Docsity
Docsity

Prepare for your exams
Prepare for your exams

Study with the several resources on Docsity


Earn points to download
Earn points to download

Earn points by helping other students or get them with a premium plan


Guidelines and tips
Guidelines and tips

Історія хвороби на тему: Гемофілія А. Педіатрія, Schemes and Mind Maps of Clinical Medicine

Хворий: Шевчук Олег Васильович, 7 років Клінічний діагноз: - Основне захворювання: Гемофілія А, середнього ступеня тяжкості, гемартроз правого колінного суглобу - Ускладнення: Постгеморагічна анемія легкого ступеня. - Супутні захворювання: -

Typology: Schemes and Mind Maps

2022/2023

Uploaded on 12/13/2023

alexandr02010201
alexandr02010201 🇺🇸

5

(5)

9 documents

1 / 20

Toggle sidebar

This page cannot be seen from the preview

Don't miss anything!

bg1
ІСТОРІЯ ХВОРОБИ
Хворий: Шевчук Олег Васильович, 7 років
Клінічний діагноз:
- Основне захворювання: Гемофілія А, середнього ступеня тяжкості, гемартроз правого колінного суглобу
- Ускладнення: Постгеморагічна анемія легкого ступеня.
- Супутні захворювання: -
Київ 2023
pf3
pf4
pf5
pf8
pf9
pfa
pfd
pfe
pff
pf12
pf13
pf14

Partial preview of the text

Download Історія хвороби на тему: Гемофілія А. Педіатрія and more Schemes and Mind Maps Clinical Medicine in PDF only on Docsity!

ІСТОРІЯ ХВОРОБИ

Хворий: Шевчук Олег Васильович, 7 років Клінічний діагноз:

  • Основне захворювання: Гемофілія А, середнього ступеня тяжкості, гемартроз правого колінного суглобу
  • Ускладнення: Постгеморагічна анемія легкого ступеня.
  • Супутні захворювання: - Київ 2023

Паспортна частина ПІБ: Шевчук Олег Васильович Вік: 7 років Дата і місце народження: 22.07.2016. Місто Київ Адреса місця проживання: м.Київ, вул. Анни Ахматової 28, кв. 115 Група крові і резус: О (І) Rh-негативний Відомості про батьків (вік, професія):

  • матір: Шевчук Олена Ігорівна, 32 років, адвокат
  • батько: Шевчук Василь Олександрович, 35 роки, інженер Дитячий заклад, який відвідує дитина: дитячий садок «Сонечко» Під наглядом якого лікувально-профілактичного закладу перебуває дитина: КНП «Київська міська дитяча клінічна лікарня №2» Дата вступу в лікарню: 09.11.

Загальний анамнез Загальний стан хворого задовільний, положення в ліжку активне, свідомість ясна, самопочуття задовільне, температура тіла 37.6 С, нормостенічної статури. Біологічний вік відповідає паспортному. Фізичний розвиток:

  • Зріст - 120 см
  • (^) Вага - 26 кг
  • (^) ІМТ – 18 кг/м
  • (^) Окружність голови – 50 см
  • Окружність грудної клітки – 60 см Стан шкіри та підшкірної клітковини : шкіра бліда, визначаються синці різних розмірів та кольору по всьому тілу, Вологість шкіри помірна, еластичність збережена, тургор задовільний, набряків немає. Підшкірно жирова клітковина розвинена задовільно, розподілена по всьому тілу рівномірно. Нігті нормальної форми, стан волосся задовільний. Опорно-рухова система: правий колінний суглоб збільшений в розмірі, болючий, шкіра над ним гіперемована, суглоб гарячий на дотик, рухи в суглобі обмежені в зв’язку з появою больових відчуттів. При огляді інших суглобів змін не виявлено. При огляді кісток деформацій, викривлень не виявлено. На поверхні кісток нерівностей, потовщень немає; розм'якшення при пальпації не виявлено. Голова округлої форми, симетрична. Деформацій та та патологічних викривлень у хребті не виявлено. Ступінь розвитку м’язів задовільна, розвинені симетрично, тонус нормальний, біль при пальпації м’язів, при активних та пасивних рухах не визначається.

Серцева - судинна система:

  1. Огляд області серця та великих судин: випинань грудної клітки в ділянці серця (серцевого горба) немає. Верхівковий поштовх візуально не визначається. Патологічної пульсації над областю серця і великих судин немає.
  2. Пальпація: верхівковий поштовх визначається у 5 міжребер’ї на 0.5 см досередини від лівої середньоключичної лінії, нормальної площі, висоти та сили. Епігастральна пульсація не визначається. Пульс на a. radialis однаковий за наповненням та часом виникнення на обох руках, регулярний, частота 86/хв, задовільного напруження та наповнення.
  3. Перкусія:
  • (^) права межа відносної серцевої тупості – 4 міжребровий проміжок по правій груднинній лінії
  • (^) Верхня межа відносної серцевої тупості – по нижньому краю 3 ребра по l. parasternalis sinistra
  • (^) Ліва межа відносної серцевої тупості – 5 міжребер’я на 0.5 см від лівої середньоключичної лінії
  1. Аускультація – ритм правильний, серцеві тони звучні, ритмічні, розщеплення, роздвоєння, серцеві шуми не визначаються.
  2. Артеріальний тиск – 125/80 мм рт.ст на правій та лівій ліктьовій артерії
  1. Аускультація легень: над всією поверхнею легень вислуховується везикулярне дихання. додаткові дихальні шуми не прослуховуються. Хрипів немає. Патологічного дихання немає. Бронхофонія: однакова на симетричних ділянках легень. Травна система :
  1. Огляд: язик вологий, рожевого кольору, наліт, тріщини та інші дефекти відсутні. Зуби не змінені. Ясна незначно бліді, чисті, визначається незначна кровоточивість. Зів чистий, блідий. Мигдалики звичайних розмірів, бліді, нашарувань немає. Задня стінка глотки гладка, бліда. Живіт звичайної овальної форми, симетричний, не збільшений в об’ємі, приймає участь в акті дихання рівномірно та симетрично з обох сторін. При поверхневій та глибокій пальпації живота больові відчуття відсутні.
  2. Печінка – при пальпації нижній край печінки по краю правої реберної дуги, еластичний, загострений, рівний, не болючий, поверхня його гладка.
  3. Жовчний міхур не пальпується. Підшлункова залоза не пальпується, ділянка пальпації не болюча.
  4. Стул оформлений, 1 раз в день. Сечова система.
  5. При огляді поперекової області почервоніння, набряків не виявлено.
  6. Пальпація нирок: не пальпуються, болісності по ходу сечоводів немає,
  7. больові точки не виявлено. Напруження поперекових м'язів немає.
  8. Перкуторно: симптом Пастернацького поперекової області негативний з
  9. обох сторін.
  10. Сечовий міхур не пальпується. Дизуричних розладів немає

Нервова система : порушень психіки не має, вогнищева симптоматика не визначається. Реакція зіниць на світла – пряма та співдружня. Сухожильні рефлекси нормальної величини, симетричні, чутливість збережена, патологічних рефлексів не виявлено. У позі Ромберга стійкий, тремор пальців не визначається.Дермографізм – червоний, латентний період 7 с, тривалість 6 хв. Менінгіальна симптоми не визначаються. Мова виразна, правильна. Висловлюється чітко. Настрій хороший. Поведінка адекватна, мислення логічне. Увага та пам'ять не порушені Ендокринна система. Ріст і маса відповідають віку. Щитовидна залоза: Не збільшена, не пальпується. «Очних» симптомів немає. Аускультація: судинний шум над залозою не вислуховується.

Обгрунтування попереднього діагнозу Попередній діагноз: на підставі даних скарг хворого та батьків (біль, припухлість, обмеження рухів, почервоніння в правому колінному суглобі, синці різних розмірів та кольору по всьому тілу, тривалі кровотечі після незначних порізів, іноді спонтанні носові кровотечі, та кровотечі з ясен, слабкість, швидку стомлюваність, іноді головокружіння, підвищення температури тіла), даних анамнезу захворювання (перший прояв захворювання в 2 роки у вигляді тривалої кровотечі після взяття крові з ліктьової вени, рецедивуючі кровотечі з ясен під час чистки зубів, рецедивуючі носові кровотечі, тривалі кровотечі після видалення зубів, появу множинних синців різних розмірів та кольору по всьому тілу дитини, гіперемія, припухлість, біль, підвищення температури шкіри над правим колінним суглобом та обмеження рухомості в ньому після падіння під час гри), даних фізикальних методів обстеження (правий колінний суглоб збільшений в розмірі, болючий, шкіра над ним гіперемована, суглоб гарячий на дотик, рухи в суглобі обмежені в зв’язку з появою больових відчуттів, блідість шкіри та синці різних розмірів та кольору по всьому тілу, блідість слизових оболонок ротової порожнини),, даних сімейного анамнезу (батько матері пацієнта хворів на гемофілію А), можна поставити попередній діагноз: гемофілія А, гемартроз правого колінного суглобу, анемія легкого ступеня.

План обстеження :

  1. Лабараторні методи обстеження:
  • ЗАК (загальноклінічний метод обстеження)
  • ЗАС (загальноклінічний метод обстеження)
  • Біохімія крові (АСТ, АЛТ, СРБ, прокальцитонін, загальний білірубін, прямий та непрямий білірубін, загальний білок та фракцій (альбумін, макроглобулін, гамаглобуліни), рівні електролітів (K, Na, Cl, Ca, Mg), рівень сироваткового заліза, феритину, сечовина, креатинін, рН (з метою оцінити стан печінки, нирок, водно-електролітний баланс, КОС,)
  • Глюкоза крові
  • Коагулограма: АЧТЧ, МНВ, протромбіновий час, протромбіновий індекс, час кровотечі, час згортання крові, фібриноген (з метою діагностувати гемофілію та виключити інші захворювання для яких характерний геморагічний синдром: інші коагулопатії, тромбоцитопатії, ІТП)
  • Імунологічні методи обстеження (з метою диф. діагностики з васкулітами): АНЦА, рівні імуноглобіна А, рівні компонентів системи комплемента, РФ
  • Визначення активності ф. VIII/ф. ІХ в плазмі хворого (з метою підтвердити діагноз гемофілії та визначити тпи гемофілії, ступінь тяжкості)
  • (^) Визначення активності фактору Віллебранда в крові виконується для диференційної діагностики з хворобою Віллебранда.
  1. Інструментальні методи обстеження:
  • УЗД правого колінного суглоба (з метою визначення об'єму крові, стану синовіальної оболонки, ознак стискання оточуючих тканин)
  • КТ, МРТ суглобів (для визначення ступеня ураження суглобових поверхонь та хрящової тканини, з метою визначення органічних змін кісткових структур суглобу, наявності або відсутності рідини в суглоб)
  • ЕКГ (з метою оцінити стан провідної системи серця)

2) ЗАС

  • Колір – солом’яно-жовтий
  • Відносна щільність – 1015
  • Прозорість – прозора
  • Реакція – слабко-кисла (pH – 5.5)
  • Білок – не визначається
  • Глюкоза – не визначається
  • Кетонові тіла – не визначаються
  • Циліндри – не визначаються
  • Епітелій – поодинокий багатошаровий плоский
  • Лейкоцити – 1-2 в полі зору
  • Еритроцити – не визначаються
  • Солі – не визначаються Висновок: ЗАС відповідає нормі.
  1. Біохімія крові: всі показники в межах норми, рівень СРБ підвищений (30 мг/л), що свідчить про активний запальний процес.
  2. Глюкоза крові: 4.6 ммоль/л Висновок: нормоглікемія
  3. Коагулограма
  • Протромбіновий час – 15 с (14-18 с)
  • ПТІ – 95% (90-105 %)
  • МНВ – 0.95 (0.85-1.15)
  • АЧТЧ – 45 с (24-35 с)
  • Час зсідання крові – 9 хв (4-7 хв)
  • Час кровотечі – 3 хв (2-4 хв)
  • Фібриноген – 5 г/л (1.8-4 г/л) Висновок: подовжений АЧТЧ, час зсідання крові, гіперфібриногенемія.

Обгрунтування клінічного діагнозу : На підставі даних скарг хворого та батьків (біль, припухлість, обмеження рухів, почервоніння в правому колінному суглобі, синці різних розмірів та кольору по всьому тілу, тривалі кровотечі після незначних порізів, іноді спонтанні носові кровотечі, та кровотечі з ясен, слабкість, швидку стомлюваність, іноді головокружіння, підвищення температури тіла), даних анамнезу захворювання (перший прояв захворювання в 2 роки у вигляді тривалої кровотечі після взяття крові з ліктьової вени, рецедивуючі кровотечі з ясен під час чистки зубів, рецедивуючі носові кровотечі, тривалі кровотечі після видалення зубів, появу множинних синців різних розмірів та кольору по всьому тілу дитини, гіперемія, припухлість, біль, підвищення температури шкіри над правим колінним суглобом та обмеження рухомості в ньому після падіння під час гри), даних фізикальних методів обстеження (правий колінний суглоб збільшений в розмірі, болючий, шкіра над ним гіперемована, суглоб гарячий на дотик, рухи в суглобі обмежені в зв’язку з появою больових відчуттів, блідість шкіри та синці різних розмірів та кольору по всьому тілу, блідість слизових оболонок ротової порожнини),, даних сімейного анамнезу (батько матері пацієнта хворів на гемофілію А), а також даних лабараторних (ЗАК - нормоцитарна нормохромна норморегенераторна анемія легкого ступеня, незначний лейкоцитоз, незначно підвищене ШОЕ, біохімічного дослідження крові - рівень СРБ підвищений (30 мг/л), що свідчить про активний запальний процес, коагулограми - подовжений АЧТЧ, час зсідання крові, гіперфібриногенемія, зниження активності ф. VIII - 4%) та інструментальних методів обстеження (УЗД правого колінного суглобу – наявність рідини в порожнині суглобу), можна встановити клінічний діагноз: Гемофілія А середнього ступеня тяжкості. Гостра постгеморагічна анемія легкого ступеня

Диференційна діагностика:

  1. Хвороба фон Віллебранда - на відміну від гемофілії, ХфВ передається аутосомно, тобто ХфВ однаково часто зустрічається у пацієнтів чоловічої та жіночої статі, а тяжкість захворювання однакова в обох статей. Більшість типів ХфВ мають характер кровотечі, який відрізняється від гемофілії, визначають знижений рівні фактора Віллебранда
  2. Імунна тромбоцитопенічна пурпура: характер геморагій при ІТП – геморагії зазвичай спонтанні у вигляді петехій та екхімозів , основні місця кровотечі - шкірно-слизові (рот, ніс, шлунково-кишковий тракт, сечовивідні шляхи, менорагії), зазвичай виникненню завхорювання передують епізоди ГРВІ, переливання крові, вакцинації, використання ЛЗ, тромбоцитопенія, АЧТЧ, МНВ, Час зсідання крові в межах норми, час кровотечі – подовжений.
  3. Геморагічний васкуліт: характер висипу: пурпура симетрична, пальпується з переважною локалізацією на шкірі нижніх кінцівок, сідниць, симпоми уражень інших органів та систем (аритрит, нефрит з розвитком гематурії ,протеїнурії, симптоми ураження ШКТ: шлунково-кишкова кровотеча, мелена, біль в животі, нудота, блювання, при біопсії елементів висипу характерний некротичний васкуліт дрібних судин із відкладанням в їх стінці IgA, ЗАК – тромбоцитоз, коагулограма – без змін.

Епікриз: Шевчук Олег Васильович, 7 років, 22.07.2016., госпіталізований 09.11.2023 в КНП «Київська міська дитяча клінічна лікарня №2». На момент госпіталізації пред’являв скарги на біль, припухлість, обмеження рухів, почервоніння в правому колінному суглобі, синці різних розмірів та кольору по всьому тілу, тривалі кровотечі після незначних порізів, іноді спонтанні носові кровотечі, та кровотечі з ясен, слабкість, швидку стомлюваність, іноді головокружіння, підвищення температури тіла. Вперше прояви захворювання визначались в 2 роки у вигляді тривалої кровотечі після взяття крові з ліктьової вени, у віці дитини 5 років батьки стали відмічати в дитини рецедивуючі кровотечі з ясен під час чистки зубів, в подальшому батьки помітили в дитини появу множинних синців по всьому тілу, після падіння під час гри дитина поскаржилась батькам на біль, припухлість, обмеження рухів, почервоніння в правому колінному суглобі, слабкість. Об’єктивно: правий колінний суглоб збільшений в розмірі, болючий, шкіра над ним гіперемована, суглоб гарячий на дотик, рухи в суглобі обмежені в зв’язку з появою больових відчуттів, блідість шкіри та синці різних розмірів та кольору по всьому тілу, блідість слизових оболонок ротової порожнини. На підставі даних лабараторних та інструментальних методів обстеження: ЗАК - нормоцитарна нормохромна норморегенераторна анемія легкого ступеня, незначний лейкоцитоз, незначно підвищене ШОЕ, біохімічного дослідження крові

  • рівень СРБ підвищений (30 мг/л), що свідчить про активний запальний процес, коагулограми - подовжений АЧТЧ, час зсідання крові, гіперфібриногенемія, зниження активності ф. VIII - 4%) та інструментальних методів обстеження (УЗД правого колінного суглобу – наявність рідини в порожнині суглобу), було поставлено діагноз: Гемофілія А середнього ступеня тяжкості. Гостра постгеморагічна анемія легкого ступеня. Було проведено лікування, а саме: Концентрати факторів коагуляції FVIII в/в струминно протягом перших двох діб кожні 12 годин, пізніше кожні 24 год до припинення кровотечі та зникнення болей, Е-амінокапронова кислота по 50мг / кг 4 рази на добу в/в, Еміцизумаб (Гемлібра) - 3 мг/кг маси тіла, що вводиться підшкірно один раз на тиждень протягом перших 4 тижнів, в подальшому — із застосуванням у підтримуючій дозі:1,5 мг/кг маси тіла один раз на тиждень або 3 мг/кг маси тіла один раз на два тижні, або 6 мг/кг маси тіла один раз на чотири тижні. Парацетамол - по ½-1 таблетці 3-4 раза на добу per os до нормалізації температури тіла та зникненню больових відчуттів. Стан хворого покращився, больові відчуття в правому колінному суглобі припинились, а також відновилось функція суглобу, нові кровотечі під час лікування не спостерігались.

Використана література:

- Протокол МОЗ України (30.07.2010 N 647 Про затвердження клінічних протоколів надання медичної

допомоги хворим зі спеціальності "Гематологія«)

- WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition 2020.

- МОЗ України, НМУ ім. О.О.Богомольця, кафедра педіатрії №2 методичні рекомендації для студентів

на тему «Геморагічні захворювання у дітей»

- Педіатрія: Хвороби системи крові та ендокринної системи за редакцією Дудник В.М. 2011

- Педіатрія. Підручник для студентів медичного факультету. За ред. О.В. Тяжкої.2007.

- https://empendium.com/ua/chapter/B27.II.15.20.2.