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MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA NARIZ
Typology: Slides
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Dra Florimar Meza. R1 de Postgrado de Otorrinolaringología abril 2025
01 Nariz
02 Malformaciones congenitas
En la 8va sem aparecen 6 cordones mesodérmicos y surcos primitivos:
Cordón Maxiloturbinal:
-Se convierte en el cornete inferior
-Hueso independiente que se inserta en el maxilar superior.
-Su surco inferior da origen al meato inferior.
-Drena el conducto lacrimonasal.
Cordones Etmoidoturbinales:
1er Cordón:
-Involuciona
parcialmente
-Forma Agger Nassi y la
apófisis unciforme.
2do Cordón:
Da origen al cornete
medio
3er Cordón:
Da origen al cornete
superior.
4to y 5to Cordón:
Se fusionan para formar
el cornete supremo
Manual de procedimientos quirúrgicos endoscópicos. Recuento de la embriología nasosinusal. Instituto de otorrinolaringología..
Causas
Quistes dermoides nasales
Quistes dermoides nasales, generalmente en el dorso de la
nariz en relación a la línea media. Estos quistes son lesiones
benignas.
Trayecto fistuloso o no
Migración celular a partir de la cresta neural.
Embriogénesis 15-20 dia
Tamaño variable
Manifestaciones Clínicas
Tumoraciones/fístulas en la línea media nasal.
Firmes, no transiluminan ni se expanden
(Furstenberg -).
Predominan en el tercio inferior del puente,
deforman la nariz, pueden secretar/abscedar.
Vello en la lesión es característico.
20-45% tienen conexión intracraneal
Quiste dermoides nasales
Diagnostico: Clínico e imagen (Ecografía, TC, RM)
Complicaciones: Inflamación local, formación de
abscesos
Conexión intracraneal: Fuga LCR, meningitis
Tratamiento: Resección quirúrgica
Complicaciones : Síntomas nasales como obstrucción,
epistaxis o rinorrea
Posibles trastornos visuales o neurológicos si el tumor
afecta estructuras cercanas
Diagnostico: Clínico, Endoscopia nasal, TC, RM
Glioma
Tratamiento: Estrategia neuroquirúrgica-
otorrinolaringológica
Resección endoscópica
Encefalocele:
Manifestaciones clínicas:
Raíz de la nariz o inferiores a los huesos nasales
Hipertelorismo,
Luxación del tabique o de los huesos nasales
Son masas compresibles, blandas que transiluminan, pulsátiles, Valsalva (+)
Furstenberg(+)
En algunos casos, pueden manifestarse con rinorraquia (LCR) o meningitis.
Definición: Tumores benignos por crecimiento anormal de vasos sanguíneos,
comunes en recién nacidos
Clínica:
Ulceración o sangrado en áreas de fricción
Superficiales (piel) o profundos (tejidos).
Crecimiento rápido inicial, seguido de involución
Diagnóstico : examen físico, ecografía
Complicaciones:
Infecciones (si ulcerados/sangran).
Deformidades estéticas permanentes (sin tratamiento adecuado).
Raras complicaciones graves (en órganos internos).
Impacto psicológico por lesiones cutáneas visibles
Tratamiento : Cirugía laser
Hemangiomas nasal
Diagnostico:
Incapacidad para introducir catéter
pequeño a través de las coanas.
Rayos X, NFL, TC
Tratamiento:
traqueostomía
Transnasal, transseptal
Manifestaciones clínicas:
Dificultad respiratoria
Cianosis que mejora con el llanto y
empeora con la alimentación
Obstrucción nasal unilateral o
rinorrea unilateral
Estenosis en la cavidad nasal en el
lado sin obstrucción
Estenosis congénita de la abertura piriforme
nasal:
Manifestaciones clínica:
50% similar a atresia coanal bilateral al nacer (dificultad
respiratoria/alimentación, cianosis).
Obstrucción ósea nasal (catéter no pasa).
60% incisivo central único (asociación con holoprosencefalia).
Puede haber hipotelorismo/puente nasal aplanado.
Sobrecrecimiento óseo maxilar medial.
Estrechamiento entrada nasal.
Asociación frecuente con holoprosencefalia.
Puede ser aislada o con otras malformaciones
Diagnostico
Tratamiento
1.Conservador. 2. Corrección QX
Ausencia de una fosa nasal (muy rara).
Asocia a alteraciones óseas nasales/craneales ipsilaterales
Posible microftalmia ipsilateral y fisuras faciales.
Diagnóstico:
Estudios de imagen (TC, RM) para detallar anomalías óseas y
de tejidos blandos, descartar otras malformaciones
asociadas.
Evaluación oftalmológica por microftalmia.
Tratamiento:
Principalmente quirúrgico reconstructivo ,
Enfoque multidisciplinario (cirujanos plásticos, ORL,
oftalmólogos, genetistas, apoyo psicológico).
Arrinia unilateral
Polirrinia (Duplicación Nasal Externa):
Anomalías por Duplicación
Nasal