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MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA NARIZ, Slides of Clinical Medicine

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA NARIZ

Typology: Slides

2024/2025

Uploaded on 04/27/2025

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Malformaciones congénitas
de la nariz
Republica Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular Para la Salud
Hospital de niños JM Los Ríos
Departamento de Otorrinolaringología
Dra Florimar Meza. R1 de Postgrado de Otorrinolaringología abril 2025
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Malformaciones congénitas

de la nariz

Republica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular Para la Salud

Hospital de niños JM Los Ríos

Departamento de Otorrinolaringología

Dra Florimar Meza. R1 de Postgrado de Otorrinolaringología abril 2025

Introducción

01 Nariz

02 Malformaciones congenitas

En la 8va sem aparecen 6 cordones mesodérmicos y surcos primitivos:

Cordón Maxiloturbinal:

-Se convierte en el cornete inferior

-Hueso independiente que se inserta en el maxilar superior.

-Su surco inferior da origen al meato inferior.

-Drena el conducto lacrimonasal.

Cordones Etmoidoturbinales:

1er Cordón:

-Involuciona

parcialmente

-Forma Agger Nassi y la

apófisis unciforme.

2do Cordón:

Da origen al cornete

medio

3er Cordón:

Da origen al cornete

superior.

4to y 5to Cordón:

Se fusionan para formar

el cornete supremo

Manual de procedimientos quirúrgicos endoscópicos. Recuento de la embriología nasosinusal. Instituto de otorrinolaringología..

Recuento de embriología nasal

  • Alteraciones genéticas
  • Factores teratogénicos

Causas

Quistes dermoides nasales

Quistes dermoides nasales, generalmente en el dorso de la

nariz en relación a la línea media. Estos quistes son lesiones

benignas.

  • Causa; Defecto embriológico primario

Trayecto fistuloso o no

Migración celular a partir de la cresta neural.

Embriogénesis 15-20 dia

Tamaño variable

Manifestaciones Clínicas

Tumoraciones/fístulas en la línea media nasal.

Firmes, no transiluminan ni se expanden

(Furstenberg -).

Predominan en el tercio inferior del puente,

deforman la nariz, pueden secretar/abscedar.

Vello en la lesión es característico.

20-45% tienen conexión intracraneal

Quiste dermoides nasales

Diagnostico: Clínico e imagen (Ecografía, TC, RM)

Complicaciones: Inflamación local, formación de

abscesos

Conexión intracraneal: Fuga LCR, meningitis

Tratamiento: Resección quirúrgica

Complicaciones : Síntomas nasales como obstrucción,

epistaxis o rinorrea

Posibles trastornos visuales o neurológicos si el tumor

afecta estructuras cercanas

Diagnostico: Clínico, Endoscopia nasal, TC, RM

Glioma

Tratamiento: Estrategia neuroquirúrgica-

otorrinolaringológica

Resección endoscópica

Encefalocele:

Son herniaciones del sistema nervioso central

(Meninges, cerebro o sistema ventricular) Asociadas a

una malformación congénita de la base de cráneo,

inadecuado cierre de suturas craneales

Manifestaciones clínicas:

Raíz de la nariz o inferiores a los huesos nasales

Hipertelorismo,

Luxación del tabique o de los huesos nasales

Son masas compresibles, blandas que transiluminan, pulsátiles, Valsalva (+)

Furstenberg(+)

En algunos casos, pueden manifestarse con rinorraquia (LCR) o meningitis.

1: 35000. RNV

Definición: Tumores benignos por crecimiento anormal de vasos sanguíneos,

comunes en recién nacidos

Clínica:

Ulceración o sangrado en áreas de fricción

Superficiales (piel) o profundos (tejidos).

Crecimiento rápido inicial, seguido de involución

Diagnóstico : examen físico, ecografía

Complicaciones:

Infecciones (si ulcerados/sangran).

Deformidades estéticas permanentes (sin tratamiento adecuado).

Raras complicaciones graves (en órganos internos).

Impacto psicológico por lesiones cutáneas visibles

Tratamiento : Cirugía laser

Hemangiomas nasal

Atresia de

coana

Diagnostico:

Incapacidad para introducir catéter

pequeño a través de las coanas.

Rayos X, NFL, TC

Tratamiento:

  1. chupón de McGovern
  2. Intubación o

traqueostomía

  1. Corrección quirúrgica:

Transnasal, transseptal

Manifestaciones clínicas:

Dificultad respiratoria

Cianosis que mejora con el llanto y

empeora con la alimentación

Obstrucción nasal unilateral o

rinorrea unilateral

Estenosis en la cavidad nasal en el

lado sin obstrucción

Estenosis congénita de la abertura piriforme

nasal:

Manifestaciones clínica:

50% similar a atresia coanal bilateral al nacer (dificultad

respiratoria/alimentación, cianosis).

Obstrucción ósea nasal (catéter no pasa).

60% incisivo central único (asociación con holoprosencefalia).

Puede haber hipotelorismo/puente nasal aplanado.

Sobrecrecimiento óseo maxilar medial.

Estrechamiento entrada nasal.

Asociación frecuente con holoprosencefalia.

Puede ser aislada o con otras malformaciones

Diagnostico

TC, RM

Tratamiento

1.Conservador. 2. Corrección QX

Ausencia de una fosa nasal (muy rara).

Asocia a alteraciones óseas nasales/craneales ipsilaterales

Posible microftalmia ipsilateral y fisuras faciales.

Diagnóstico:

  • Examen físico evidente al nacimiento.

Estudios de imagen (TC, RM) para detallar anomalías óseas y

de tejidos blandos, descartar otras malformaciones

asociadas.

Evaluación oftalmológica por microftalmia.

  • Evaluación genética

Tratamiento:

Principalmente quirúrgico reconstructivo ,

Enfoque multidisciplinario (cirujanos plásticos, ORL,

oftalmólogos, genetistas, apoyo psicológico).

Arrinia unilateral

Polirrinia (Duplicación Nasal Externa):

Menos de 10 casos reportados.

Presencia de dos narices externas completas.

Teoría embriológica: desarrollo de dos pares de

placodas nasales.

Frecuente asociación con atresia de coanas

bilateral

Tratamiento: escisión de las porciones mediales

de cada nariz para mejorar la estética.

Anomalías por Duplicación

Nasal