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C a p í t u l o 2 3
Los sistemas motores
Conceptos básicos
Una unidad motora comprende un grupo de fibras musculares extrafusales y la neurona motora (o motoneurona) α que las inerva. Las motoneuronas γ inervan las fibras intrafusales de los husos musculares. El término neurona motora inferior se emplea de forma colectiva para designar a todas las neuronas motoras. Una lesión de la neurona motora inferior (p. ej., la destrucción de los cuerpos celulares o una sección transversal de los axones situados en una raíz anterior o en un nervio periférico) provoca parálisis fláccida, la pérdida del reflejo miotático (de estiramiento) y una notable atrofia de los músculos desnervados. El reflejo miotático suele inhibirse en gran medida por la actividad de las vías descendentes que finalizan en las neuronas motoras y las interneuronas próximas. Las principales vías descendentes son los tractos vestibuloespinal, reticuloespinal y piramidal (corticoespinal). La primera de ellas está principalmente implicada en las adaptaciones posturales, y la última en los movimientos voluntarios. La mayor parte de las fibras corticoespinales se decusa en el extremo caudal de la médula oblongada. Una lesión de la neurona motora superior (p. ej., sección transversal de las fibras corticoespinales y corticorreticulares en la cápsula interna) provoca parálisis espástica, con reflejos miotáticos exagerados y el reflejo plantar anómalo (reflejo de Babinski). La atrofia del músculo no es un signo destacado, exceptuando los casos en los que exista un desuso prolongado. Los axones corticobulbares y otros axones descendentes finalizan en los núcleos motores de los pares craneales, en muchos casos de forma bilateral. La sección transversal de estas fibras en la cápsula interna provoca paresia contralateral de los músculos de la mitad inferior de la cara y de la lengua, pero no de otras zonas de la cabeza. Las señales enviadas desde el cerebelo y los núcleos basales (ganglios basales para clínica y fisiología) son canalizadas a través de los núcleos ventral lateral y ventral anterior del tálamo hacia las cuatro áreas motoras de la corteza cerebral. Las conexiones del cerebelo se ordenan de tal modo que cada hemisferio cerebeloso se encarga de los músculos homolaterales. Los trastornos cerebelosos provocan imprecisiones en la velocidad, el alcance, la dirección y la fuerza de los movimientos. Los trastornos de los núcleos basales provocan discinesias o anomalías en los movimientos, como corea, distonía, hemibalismo y parkinsonismo. Excepto algunas funciones viscerales, la expresión patente de actividad en el sistema nervioso central (SNC) depende de la musculatura somática o esquelética. Los músculos están inervados por las neuronas motoras situadas en las astas anteriores de la médula espinal y en los núcleos motores de los pares craneales, y estas neuronas constituyen lo que Charles Sherrington ( 1856 - 1952 ) denominó la vía final común para determinar la
actividad muscular. En conjunto se conocen como neurona motora inferior, sobre todo en la medicina clínica. Otra expresión clínica frecuente es neurona motora superior, que abarca todas las vías descendentes del encéfalo y la médula espinal implicadas en el control voluntario de la musculatura. Las partes del encéfalo responsables de la ejecución de movimientos adecuadamente coordinados son la corteza cerebral, el cuerpo estriado, el tálamo, el núcleo subtalámico, el núcleo rojo, la sustancia negra, la formación reticular, los núcleos vestibulares, el complejo olivar inferior y el cerebelo. Las conexiones de estas estructuras se han descrito en otras partes de este libro, pero en el presente capítulo se repasan, prestando especial atención a su influencia sobre la neurona motora inferior. Aunque se pueden rastrear las vías descendentes desde las áreas motoras de la corteza cerebral hasta las neuronas motoras, es importante comprender que la corteza prefrontal y las áreas de asociación del lóbulo parietal también ejercen una función importante en las fases de motivación y planificación de la formulación de órdenes motoras por parte del encéfalo.
Neurona motora inferior y músculos
Los músculos estriados están inervados por neuronas motoras de dos tipos, llamadas α y γ en función del diámetro de sus axones. Las grandes neuronas motoras α inervan las fibras extrafusales que forman la masa principal del músculo, en el cual el axón de cada neurona se ramifica para inervar las fibras musculares. El número inervado por una única neurona varía entre menos de 10 en los músculos pequeños, cuyas contracciones se controlan de forma precisa, y varios cientos en los músculos grandes, que llevan a cabo movimientos fuertes pero toscos. Una neurona motora a y las fibras musculares que inerva constituyen una unidad motora. En estudios fisiológicos e histoquímicos se han identificado diferentes tipos de fibras musculares extrafusales. Las fibras de tipo I se contraen lentamente, son resistentes al cansancio y contienen poca trifosfatasa de adenosina (ATPasa) miofibrilar a la tinción. Las fibras de tipo II presentan contracciones más rápidas, se fatigan con más rapidez que las de tipo I y sus miofibrillas poseen una mayor concentración de ATPasa. Si empleamos otros criterios histoquímicos, las fibras musculares de tipo II se pueden subdividir en los tipos IIA y IIB. Todas las fibras musculares de una unidad motora son del mismo tipo, y los datos obtenidos experimentalmente indican que el tipo de fibra viene determinado por la influencia trófica de la neurona que la inerva. Además de secretar acetilcolina para provocar la contracción de las fibras musculares que inerva, una neurona motora proporciona factores tróficos, que determinan la diferenciación de las fibras musculares y son necesarios para mantenerlas sanas. Se han aislado sustancias con propiedades miotróficas a partir de extractos de nervios periféricos; la que mejor se comprende es el factor neurotrófico ciliar, una proteína que también posee efectos tróficos sobre las neuronas motoras y otras neuronas. Los diferentes tipos de fibras musculares responden de forma diferente a la desnervación: las fibras de tipo IIB son las que se atrofian con mayor rapidez, y las de
debilita como consecuencia de una enfermedad o lesión que afecta a los cuerpos celulares o los axones de las neuronas que lo inervan. Las etiologías más típicas son la poliomielitis, en la cual un virus ataca de forma selectiva las células del asta anterior o las neuronas equivalentes en el tronco encefálico, y las lesiones de los nervios periféricos en las que se seccionan transversalmente algunos axones o todos ellos. Se observa el siguiente cuadro clínico:
- El tono muscular se reduce o desaparece por completo (paresia o parálisis fláccida) debido a la interrupción de la rama eferente del reflejo miotático tónico (p. ej., motoneuronas α y γ).
- Los reflejos profundos son débiles o desaparecen totalmente. La causa es la misma que la que provoca la flaccidez.
- Los músculos inervados por las neuronas afectadas se atrofian de forma progresiva. La atrofia se debe en parte a la pérdida de factores tróficos específicos que normalmente proporciona el nervio motor, y en parte a la falta de uso.
- Mediante electromiografía pueden detectarse potenciales de fibrilación, provocados por contracciones aleatorias de fibras musculares individuales desnervadas. No debe confundirse la fibrilación con la fasciculación, que son contracciones visibles que se dan en intervalos regulares en un músculo. Aunque se observa en músculos parcialmente desnervados, la fasciculación es un signo diagnóstico bastante poco fiable porque suele ser habitual en algunos músculos sanos.
- En un músculo parcialmente desnervado, las fibras nerviosas intactas emiten nuevos brotes en los nódulos de Ranvier y en las placas motoras terminales, de forma que algunas de las nuevas ramas axónicas inervan las fibras musculares desnervadas. Estas modificaciones pueden observarse en una muestra biópsica teñida adecuadamente, y el agrandamiento de las unidades motoras puede detectarse con electromiografía. Las fasciculaciones que se dan en los músculos parcialmente desnervados son contracciones de las unidades motoras agrandadas. Existen signos similares a los de una lesión de neurona motora inferior en enfermedades musculares en las que la transmisión sináptica en la placa motora terminal se ve afectada (miastenia grave) o en las cuales los elementos contráctiles funcionan de forma inadecuada (diversas formas de distrofia, miopatías y miositis). Cuando no se puede realizar un diagnóstico mediante criterios clínicos se emplean biopsias y pruebas neurofisiológicas. Las fibras corticoespinales atraviesan la sustancia blanca cerebral y convergen en el momento en que entran en el brazo posterior de la cápsula interna, que es la banda de sustancia blanca situada entre el núcleo lenticular y el tálamo (v. cap. 16 ). Esta parte de la cápsula interna también contiene fibras que descienden desde la corteza hasta el núcleo rojo, la formación reticular, los núcleos pontinos y el complejo olivar inferior, junto con numerosas fibras talamocorticales, corticotalámicas y corticoestriadas. Como se explicará más adelante, todos estos conjuntos de axones están involucrados en el control del movimiento. La cápsula interna continúa hasta adentrarse en la base del pedúnculo del mesencéfalo. En este punto, algunos de los axones corticoespinales dan lugar a ramas que finalizan en el núcleo rojo. Las fibras corticoespinales ocupan los tres quintos centrales de la base del pedúnculo y se encuentran flanqueadas por las fibras corticopontinas y parcialmente entremezcladas con estas. Cuando alcanza la porción ventral (basal) del puente, el tracto corticoespinal se divide en tractos que discurren en posición caudal con los haces de las fibras corticopontinas (v. figs. 7 - 8 a 7 - 12 ). A esta
altura, las ramas de algunos axones corticoespinales se introducen en los núcleos centrales de la formación reticular y finalizan en estos. En el límite caudal del puente, los axones corticoespinales se vuelven a unir para formar, en la superficie ventral de la médula oblongada, la eminencia conocida como pirámide. Por lo tanto, se dice que los tractos corticoespinales forman la vía piramidal. El término sistema piramidal se aplica a los tractos corticoespinales junto con las fibras corticobulbares (corticonucleares), funcionalmente equivalentes, que finalizan en los núcleos motores de los pares craneales y cerca de estos. En el extremo caudal de la médula oblongada, en la mayoría de las personas, aproximadamente el 85 % de las fibras corticoespinales cruza la línea media en la decusación de las pirámides (v. figs. 7 - 2 y 7 - 3 ) y se introducen en la mitad dorsal del cordón lateral de la médula espinal, donde forman el tracto corticoespinal lateral. El restante 15 % de las fibras piramidales conforman el tracto corticoespinal ventral, que desciende en posición homolateral por la parte medial del cordón ventral. La mayoría de las fibras corticoespinales ventrales se decusa a la altura de los segmentos espinales y finaliza en la sustancia gris contralateral con respecto al hemisferio de donde proceden. (Los tamaños relativos de los dos tractos corticoespinales son variables. En unas cuantas personas, muchas de las fibras descienden en dirección homolateral por el interior del fascículo ventral.)
FIGURA 23 - 1. El sistema piramidal. Las neuronas corticobulbares y corticoespinales se indican en azul, y las neuronas motoras («neurona motora inferior») se muestran en rojo. Los núcleos motores del trigémino y el facial y el núcleo ambiguo tienen aferentes corticales bilaterales. Al final, casi todas las fibras corticoespinales cruzan la línea media.
FIGURA 23 - 2. Orígenes, trayectorias y distribuciones terminales de las principales vías descendentes implicadas en el control del movimiento. Las proyecciones corticoespinales se muestran en rojo, el tracto
N o t a s c l í n i c a s
Lesiones selectivas de la vía piramidal
Existen alrededor de una docena de casos documentados de lesiones medulares en humanos que se restringen exclusivamente a la pirámide. Tras una hemiplejía fláccida contralateral se observó la recuperación de la mayoría de los movimientos, con una torpeza permanente en los movimientos de los dedos de las manos. Los reflejos miotáticos no eran anómalos. Los neurocirujanos han seccionado la parte media de la base del pedúnculo humano intentando aliviar determinadas discinesias. Los efectos de esta lesión son similares a los de una sección transversal verdaderamente selectiva de la pirámide. Estas observaciones y diversos estudios experimentales comparables en monos indican que la función más importante de la vía piramidal es controlar la precisión y la velocidad de los movimientos habilidosos. El signo o respuesta de Babinski (descrito a continuación en relación con las lesiones de la neurona motora superior) se debe probablemente a la sección transversal de las fibras corticoespinales, pero la espasticidad y otros signos de «lesión de la neurona motora superior» no tienen una explicación tan simple. La mayor parte de los datos que se conocen sobre los tractos reticuloespinales se ha obtenido en investigaciones con animales. Los tractos existen en una amplia gama filogenética de mamíferos, por lo que probablemente esta información es válida también para los humanos. En vista de lo que sabemos de otras vías descendentes principales, parece probable que los tractos reticuloespinales ejercen de intermediarios en el control de la mayoría de los movimientos para los que la destreza o el mantenimiento del equilibrio no son imprescindibles. Las vías motoras procedentes de la corteza cerebral humana pueden estudiarse mediante la estimulación eléctrica de las áreas motoras para provocar pequeños movimientos. Normalmente, el lapso que transcurre entre el estímulo y el inicio de la respuesta es lo suficientemente corto como para poder ser atribuible a la activación directa (monosináptica) de las neuronas motoras por parte del tracto corticoespinal. La existencia de una vía corticorreticuloespinal queda respaldada por el descubrimiento de respuestas motoras con un retraso mayor en enfermos con degeneración conocida de las fibras corticoespinales tras un infarto en la cápsula interna. Según lo descrito en los párrafos anteriores, resulta evidente que diversas regiones del SNC que presentan conexiones con la corteza cerebral y la formación reticular influyen sobre las vías piramidal y corticorreticuloespinal. Un esquema extremadamente simplificado de estas conexiones (fig. 23 - 3 ) puede permitir a los lectores hacerse una idea de la organización global de estas partes principales del sistema motor.
Tracto vestibuloespinal
Este tracto (v. cap. 5 y fig. 23 - 2 ), que surge en el lado homolateral a partir de grandes neuronas del núcleo vestibular lateral (núcleo de Deiters), también se conoce con el nombre de tracto vestibuloespinal lateral. Está formado por axones mielínicos de gran calibre que descienden por el interior del cordón ventral de la sustancia blanca medular. La mayoría de las fibras vestibuloespinales finaliza en contacto con las interneuronas situadas en la parte medial del asta anterior de la sustancia gris medular, pero algunas establecen sinapsis con las dendritas de las neuronas motoras.
FIGURA 23 - 3. Diagrama en el que se observan las cadenas de mando procedentes de los órganos sensitivos y de la corteza cerebral dirigidas a las neuronas motoras, con las localizaciones en las que las actividades de los tractos corticoespinal, reticuloespinal y vestibuloespinal pueden ser modificadas por los núcleos basales y el cerebelo. Las vías motoras descendentes se indican en rojo, y el resto de conexiones en azul. En este diagrama simplificado se omiten muchas conexiones. Si desea obtener información más detallada, consulte las figuras 23 - 4 y 23 - 5. La estimulación eléctrica del núcleo vestibular lateral en animales provoca la contracción de los músculos extensores homolaterales de las extremidades y la columna vertebral, mientras que los músculos flexores se relajan. Estos efectos se dan también, aunque en menor grado, en el lado contralateral, probablemente porque existen neuronas de la parte medial del asta anterior con axones que cruzan la línea media de la médula espinal. La sección transversal del tronco encefálico por encima de los núcleos vestibulares provoca una situación conocida como rigidez de descerebración, en la cual la musculatura extensora de todo el cuerpo se encuentra en un estado continuo de contracción. Este trastorno puede provocarse fácilmente en animales de laboratorio, y en ocasiones se presenta en pacientes con grandes lesiones destructivas del mesencéfalo o el puente. (Esta dolencia puede ser la consecuencia de un tumor de gran tamaño o de una trombosis de la arteria basilar.) El espasmo extensor se suprime por la destrucción del núcleo vestibular lateral, lo que indica que está provocado por la hiperactividad no contrarrestada de las neuronas vestibuloespinales. Los puntos originarios principales de
voluntaria. La corteza parietal posterior controla los movimientos conjugados involuntarios, como cuando se sigue un objeto en movimiento, y también es necesario para la convergencia de los ojos al mirar un objeto cercano. Las conexiones aferentes de los núcleos motores restantes de los pares craneales no se conocen tan bien. Los núcleos implicados son los núcleos motores del facial y del trigémino, el núcleo ambiguo y el hipogloso. Los resultados obtenidos en estudios en animales indican que las fibras corticobulbares procedentes de las áreas motoras de la corteza finalizan mayoritariamente en la formación reticular próxima a los núcleos motores, y unas pocas entran en contacto directo con las neuronas motoras. Los núcleos motores también reciben aferentes de la formación reticular, que son equivalentes a los tractos reticuloespinales. Por lo tanto, la paresia o parálisis de la neurona motora superior, provocada por una lesión en la cápsula interna, por ejemplo, se debe a la interrupción tanto de las fibras corticonucleares como de las corticorreticulares. En caso de lesión unilateral en la corteza motora o en el brazo posterior de la cápsula interna, los únicos músculos paralizados de la cabeza son los de la mitad inferior de la cara (que mueven los labios y los pómulos) y los de la lengua, contralateralmente. La parálisis de la lengua no es permanente. Una lesión unilateral en el hemisferio cerebral no afecta, en ningún lado, a los músculos inervados por el núcleo motor del trigémino, por la porción anterior del núcleo motor facial o por el núcleo ambiguo. Se ha deducido que las vías descendentes se distribuyen bilateralmente hacia todos los núcleos motores del tronco encefálico excepto a la parte caudal del núcleo motor del facial, que recibe sólo aferentes descendentes decusados. Sin duda, la desaferenciación parcial de los núcleos inervados bilateralmente se compensa gracias a las conexiones que han quedado intactas procedentes del hemisferio homolateral. El núcleo del hipogloso recibe más aferentes decusados que sin decusar, y cuando se pierden los primeros, los no decusados asumen el control tras unas pocas semanas. El núcleo accesorio, situado en los segmentos cervicales superiores de la médula espinal, inerva el músculo trapecio, el cual eleva el hombro y el músculo esternocleidomastoideo, que gira la cabeza para mirar al lado contralateral. Tras la sección transversal de las fibras motoras descendentes, se presenta una parálisis del trapecio contralateral y del esternocleidomastoideo homolateral. Evidentemente, las fibras que descienden hasta las neuronas motoras del esternocleidomastoideo no atraviesan la línea media. Estas explicaciones tradicionales explican bien los signos y síntomas clínicos, pero pueden no explicar correctamente la organización cortical motora y las proyecciones corticobulbares. Los estudios que implican la estimulación magnética de la corteza cerebral humana normal indican la existencia de proyecciones bilaterales que pueden facilitar o inhibir los movimientos de los músculos faciales superiores e inferiores. Además, algunas áreas de la superficie medial del lóbulo central y el surco del cíngulo se han asociado a debilidad facial superior (pero no inferior) en pacientes con isquemia en el territorio de la arteria cerebral anterior (ACA). El área facial de la corteza motora primaria y la mayor parte de la cápsula interna se encuentran en el territorio de la arteria cerebral media (ACM, v. cap. 25 ). Los ictus que provocan hemiplejía o hemiparesia con
parálisis facial inferior son el resultado de la isquemia en el territorio de la ACM. Por regla general, la oclusión de la ACA afecta sólo a la extremidad inferior, y durante una exploración física ordinaria pueden pasarse por alto los defectos motores sutiles alrededor de los ojos y en otras partes de la cabeza y el cuello. N o t a s c l í n i c a s
Lesiones de la neurona motora superior
El término neurona motora superior resulta insatisfactorio porque denota todas las vías descendentes que realizan diferentes contribuciones al control voluntario de la actividad muscular. No obstante, el concepto de lesión de la neurona motora superior sigue siendo útil en la medicina clínica porque suele ser necesario determinar si un grupo de músculos se encuentra debilitado o paralizado como consecuencia de una desnervación o como resultado de alguna lesión en el SNC. La aparición súbita de parálisis causada por una lesión vascular (hemorragia, trombosis o embolia) en el cerebro se conoce como ictus. Un infarto en el brazo posterior de la cápsula interna, por ejemplo, deriva en una hemiplejía contralateral con los síntomas característicos de una lesión de la neurona motora superior. Existen anomalías semejantes por debajo de una sección medular completa o una hemisección medular. El cuadro clínico de esta lesión es como sigue:
- Los movimientos voluntarios de los músculos afectados son débiles o desaparecen completamente.
- En los músculos afectados no se presenta una atrofia profunda, aunque sí existe una atrofia lenta y progresiva, y pueden aparecer contracturas a lo largo de varios meses si el problema no mejora. Los músculos no presentan desnervación, de modo que el efecto miotrófico de la inervación motora que poseen se conserva.
- El tono muscular aumenta. Este fenómeno (espasticidad) es la consecuencia de la actividad continua del reflejo miotático, que normalmente se suprime por la actividad de los tractos descendentes. Los reflejos tendinosos son exagerados. Cuando el médico que lleva a cabo la exploración intenta realizar la extensión pasiva de una articulación flexionada, se encuentra con resistencia a causa de la actividad del reflejo miotático. Al aplicar más fuerza, se inicia un reflejo inhibidor en los órganos tendinosos de Golgi, que responden a la tensión y no a la elongación, y los músculos se relajan súbitamente. Este signo clínico se denomina rigidez espástica o en navaja de resorte. La alternancia de contracciones y relajaciones (clono) también puede presentarse cuando se extiende un tendón. Una forma de explorar el clono es aplicar una presión profunda en la eminencia de la base del dedo gordo del pie, con lo cual se realiza una dorsiflexión en la articulación del tobillo, se distiende el tendón calcáneo (tendón de Aquiles) y se extienden los músculos gemelo y sóleo. Al empujar la rótula en dirección al pie se puede provocar un clono en el cuádriceps.
- Con una lesión cerebral, el tracto vestibuloespinal intacto estimula los músculos extensores de la extremidad inferior paralizada: la extremidad se extiende y gira hacia dentro. La extremidad superior se mantiene flexionada por el codo y la muñeca, quizás como consecuencia de la actividad de los tractos reticuloespinales. Una lesión en la médula espinal secciona transversalmente las fibras vestibuloespinales, y todos los miembros paralizados adoptan posiciones de flexión.
- El reflejo plantar es anómalo. En condiciones normales, se da la flexión plantar del dedo gordo cuando el margen lateral de la planta se estimula con un objeto duro. En el reflejo anómalo, que se conoce como signo o respuesta de Babinski, se produce la dorsiflexión del dedo gordo. Este movimiento se suele asociar a la flexión en las articulaciones coxofemoral y de la rodilla, si bien esta respuesta de retirada se puede observar en gente sana con plantas sensibles. Entre los tractos descendentes involucrados en el reflejo plantar normal se encuentra la vía piramidal. Una respuesta plantar extensora es normal en niños menores de 1 año, y la respuesta no se manifiesta flexora hasta el mes 18. Esta maduración coincide con la mielinización de la mayoría de los axones de los tractos corticoespinales.
retransmiten información procedente de la médula espinal, los núcleos vestibulares y la corteza cerebral. Los núcleos cerebelosos emiten sus fibras eferentes hacia el tálamo contralateral (núcleo ventral lateral) y el núcleo rojo, así como a la formación reticular, bilateralmente, y a los núcleos vestibulares homolaterales. De este modo, el cerebelo recibe información que proviene de la corteza cerebral, incluidas las áreas motoras, y también obtiene información de los cambios en las longitudes y las tensiones de los músculos y de la posición y los movimientos angulares de la cabeza. Estos grandes contingentes de fibras aferentes se complementan gracias a pequeñas aportaciones que conducen información sobre la sensibilidad cutánea, visual y auditiva. Las señales emitidas por los núcleos cerebelosos alcanzan las áreas motoras primaria y suplementaria tras establecer un relevo situado en la división posterior del núcleo ventral lateral del tálamo (VLp). Otros eferentes cerebelosos influyen en las neuronas motoras inferiores mediante conexiones con los núcleos vestibulares y el grupo central de núcleos de la formación reticular. Los estudios electrofisiológicos indican que el cerebelo recibe información a través de sus aferentes olivares del programa de instrucciones neuronales para cualquier movimiento complejo. Los aferentes pontocerebelosos, que presentan actividad antes que el área motora sensitiva, participan en la ejecución de los movimientos. Los aferentes cerebelosos activados por las terminaciones nerviosas propioceptivas permiten modificar un programa de instrucciones en función de los cambios que se dan en la longitud y la tensión de los músculos.
Núcleos basales
Los núcleos basales, que no son ganglios sino núcleos, son el cuerpo estriado del telencéfalo, el núcleo subtalámico del diencéfalo y la sustancia negra del mesencéfalo. El cuerpo estriado se divide funcionalmente en el estriado y las divisiones externas e internas del pálido. (La desafortunada plétora de nombres asociados a los núcleos basales y el cuerpo estriado se explica en el cap. 12 .) El putamen y el núcleo caudado forman el estriado. Sus fibras aferentes provienen de toda la neocorteza, de los núcleos talámicos intralaminares y de la sustancia negra (fig. 23 - 5 ). El estriado se proyecta hacia el pálido, que influye sobre las áreas premotora y motora suplementaria mediante conexiones inhibidoras situadas en el núcleo ventral anterior (VA) y en la división anterior del núcleo ventral lateral (VLa) del tálamo. La actividad del estriado se modula gracias a una conexión bidireccional con la sustancia negra, y la actividad del pálido se modula mediante una conexión bidireccional con el núcleo subtalámico. Estas conexiones se describen pormenorizadamente en el capítulo 12. Un pequeño conjunto de fibras palidófugas discurre en dirección caudal y termina en el núcleo pedunculopontino en la unión del mesencéfalo con el puente (v. cap. 9 ). Entre otras proyecciones, el núcleo pedunculopontino emite algunas fibras al núcleo subtalámico, otras al pálido y algunas al grupo central de núcleos de la formación reticular. Se ha propuesto que el núcleo pedunculopontino desempeña una función en la
temporización de actividades rítmicas, como la locomoción y el sueño. Es evidente que los núcleos basales comprenden una gran masa de sustancia gris que recibe la influencia de varias partes del SNC. El número y la complejidad de las interconexiones existentes en el seno de los núcleos basales apuntan a que en ellos debe tener lugar una gran actividad integradora. Únicamente una parte del sistema está consagrado a las actividades motoras (v. cap. 12 ). Los estudios electrofisiológicos indican que en el cuerpo estriado, al igual que en los núcleos cerebelosos, hay cambios de actividad que preceden y acompañan a los movimientos. Por consiguiente, es probable que la circuitería motora de los núcleos basales participe en la transmisión de información de toda la neocorteza a las áreas motoras, concretamente las áreas premotora y motora suplementaria, y que el cuerpo estriado sirva como depósito de instrucciones para fragmentos de movimientos aprendidos. Los efectos de estados patológicos también parecen apuntar a que ejerce una función en el recuerdo de instrucciones codificadas para el inicio, el control y la finalización de todos los componentes de los movimientos realizados regularmente. FIGURA 23 - 4. Diagrama de algunas conexiones neuronales que participan en el control del movimiento, destacando la circuitería cerebelosa (neuronas verdes) y las principales vías descendentes (neuronas rojas). Las neuronas azules representan las señales sensitivas entrantes. En el capítulo 10 se describen e ilustran otras conexiones cerebelosas.
espontáneos anómalos) todavía siguen denominándose en ocasiones síndromes extrapiramidales. N o t a s c l í n i c a s
Trastornos del movimiento
Es posible que algún día el conocimiento de los neurotransmisores y sus acciones excitadoras o inhibidoras en la circuitería motora pueda permitir obtener explicaciones neuroanatómicas bien ordenadas para los diferentes tipos de discinesias, comparables a las existentes para algunas deficiencias sensitivas. Se han hecho bastantes progresos en este sentido, que se comentan en el capítulo 12. Los trastornos con cuadros clínicos bien definidos derivan de lesiones delimitadas en determinadas regiones. La más clara es la lesión de la neurona motora inferior, descrita anteriormente. A continuación explicaremos otros ejemplos. Los trastornos del movimiento también se comentan en los capítulos 7 , 11 y 12. Lesiones de la neurona motora superior y lesiones corticales Los signos clínicos de la lesión de la neurona motora superior se han indicado anteriormente en este capítulo. La forma clásica del síndrome se presenta tras un infarto del brazo posterior de la cápsula interna, que deriva en la interrupción de los tractos ascendentes y descendentes, entre los que se encuentran las fibras corticoespinales y las corticobulbares, además de las proyecciones corticopontinas, corticoolivares, corticorreticulares, corticorrubrales y talamocorticales. La destrucción de la corteza motora primaria y de la corteza premotora, como suele ocurrir tras la oclusión de la arteria cerebral media, provoca unas consecuencias similares. Las lesiones limitadas al área motora primaria causan una parálisis fláccida de la parte del cuerpo que se corresponde con la posición exacta de la corteza destruida. Como ocurre con otras lesiones en las que sólo se ven afectadas pequeñas áreas corticales, suele producirse una recuperación a medida que las áreas adyacentes asumen las funciones de la región dañada. La destrucción del área premotora provoca paresia contralateral de los músculos que mueven las articulaciones del hombro y de la cadera. La locomoción también presenta alteraciones. No es posible colocar la mano adecuadamente para llevar a cabo muchas de las tareas habituales, y pueden existir también disfunciones en los movimientos musculares secuenciales y en la ejecución de movimientos guiados por la visión. (Las secuencias y el ordenamiento lógico normalmente precisan de la integridad de la corteza rostral al área prefrontal.) Puede repetirse un movimiento sin obtener resultados favorables. Si se destruye el área motora suplementaria, el enfermo sufrirá una intensa discapacidad motora contralateral que le impide iniciar los movimientos. Las lesiones bilaterales, sobre todo si afectan al área motora del cíngulo adyacente, provocan mutismo acinético. Estos síntomas concuerdan con la participación normal de las áreas motoras suplementaria y del cíngulo en la iniciación de movimientos (v. cap. 15 ), como los que se realizan con los músculos implicados en el habla. El mutismo acinético que deriva de las lesiones corticales mediales bilaterales no debe confundirse con las consecuencias de una lesión destructiva en el puente superior, tras las cuales el enfermo parece estar dormido y con la musculatura relajada. En este último trastorno, denominado también mutismo acinético, los ojos se abren en respuesta a fuertes sonidos y pueden seguir los objetos en movimiento, pero otros estímulos sensoriales no producen ninguna respuesta y no existe ningún otro movimiento ni el habla. Otro estado relacionado, que podemos observar tras una lesión mesopontina, es el síndrome de deseferenciación o de enclaustramiento, que deja al paciente consciente pero mudo, con todos los músculos paralizados excepto los que mueven los ojos. Las lesiones que provocan este síndrome seccionan los tractos motores descendentes preservando las vías somestésicas y de los sentidos especiales. Un periodista francés, Jean-Dominique Bauby ( 1952 - 1997 ), sufrió el síndrome de deseferenciación tras un ictus en el tronco encefálico en 1995. Escribió un libro autobiográfico destacable, que dictó letra a letra gracias a
un código basado en los movimientos del párpado izquierdo. El síndrome de deseferenciación es extremadamente poco frecuente. Las lesiones vasculares pontinas masivas suelen provocar la muerte súbita. Bauby escribió: «En el pasado… simplemente morías. Pero las mejoras experimentadas en las técnicas de reanimación actualmente han prolongado y refinado la agonía.» Discinesias Las discinesias son trastornos en los que se presentan movimientos innecesarios e involuntarios. La corea y diversos tipos de distonía, que se consideran debidas a lesiones en los cuerpos estriados, se explican en el capítulo 12. El balismo, que consiste en movimientos bruscos de lanzamiento en las articulaciones proximales de las extremidades, suele ser la consecuencia de una lesión vascular en el núcleo subtalámico contralateral (v. caps. 11 y 12 ). La discinesia que se observa con mayor frecuencia es la que se presenta en la enfermedad de Parkinson, que se caracteriza por rigidez muscular, temblor en los músculos distales y parquedad de movimientos (bradicinesia). La lesión primaria es la pérdida de las neuronas dopaminérgicas en la porción compacta de la sustancia negra (v. caps. 7 y 12 ). En condiciones normales estas neuronas se encuentran activas todo el tiempo, independientemente de que se esté efectuando algún movimiento, ejerciendo una influencia moduladora continua sobre el estriado e, indirectamente, sobre las áreas motora suplementaria y premotora de la neocorteza. La bradicinesia del parkinsonismo ha sido atribuida a la pérdida de una acción excitadora de la dopamina sobre algunas neuronas del cuerpo estriado. Esto libera al pálido de la inhibición que sobre este ejerce el estriado, lo que aumenta la inhibición del núcleo VLa por parte del pálido. Este núcleo talámico es excitador para la corteza premotora, de modo que en la enfermedad de Parkinson la actividad cortical se reduce. (Si desea seguir la lógica de este argumento que, desafortunadamente, no explica los temblores y la rigidez, consulte la fig. 12 - 6 .) Disfunción cerebelosa Finalmente, las lesiones del cerebelo provocan una gran variedad de trastornos motores, como un tipo específico de ataxia, hipotonía y un temblor intencional característico (v. cap. 10 ). Se puede decir que las lesiones cerebelosas provocan errores en la velocidad, el alcance, la fuerza y la dirección de los movimientos voluntarios. Una lesión unilateral de un hemisferio cerebeloso (por oclusión vascular, un tumor o la desmielinización de la sustancia blanca en uno o más pedúnculos cerebelosos) se manifiesta con síntomas que afectan al mismo lado del cuerpo. La disfunción cerebelosa, que puede ser bilateral, es un rasgo frecuente de la esclerosis múltiple, una enfermedad autoinmune en la que aparecen placas de desmielinización en la sustancia blanca por todo el encéfalo y la médula espinal. Las fibras cerebelotalámicas suelen resultar dañadas en la esclerosis múltiple. Las lesiones en la línea media del cerebelo afectan a las conexiones vestibulares y espinales, de modo que la anomalía más evidente es la marcha atáxica.
Bibliografía recomendada
Albin RL, Young AB, Penney JB. The functional anatomy of basal ganglia disorders. Trends Neurosci. 1989 ; 12 : 366 - 375. Bauby JD. The Diving Bell and the Butterfly [translated by Leggatt J]. London: Fourth Estate; 1997. Brouwer B, Ashby P. Corticospinal projections to upper and lower limb spinal motoneurons in man. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1990 ; 76 : 509 - 519. Brown JM, Tansey KE. Clinical features of brain motor control and influence in upper motor neuron dysfunction. Clin Neurol Neurosurg. 2012 ; 114 : 441 - 446. Cangiano A, Buffelli M, Pasino E. Nerve-muscle trophic interaction. In: Gorio A, ed. Neuroregeneration. New York, NY: Raven Press; 1993 : 145 - 167. Cattaneo L, Saccani E, De Giampaulis P, Crisi G, Pavesi G. Central facial palsy revisited: a clinical-radiological study. Ann Neurol. 2010 ; 68 : 404 - 408. Davidoff RA. The pyramidal tract. Neurology. 1990 ; 40 : 332 - 339.
