Теорія пухлинної прогресії та специфічни форми лейкемій, Schemes and Mind Maps of Medicine

Download Теорія пухлинної прогресії та специфічни форми лейкемій and more Schemes and Mind Maps Medicine in PDF only on Docsity!

Теорࠢ я пухлинної прогресࠢ ї

при лейкемࠢ ях.

Специфࠢ чнࠢ форми лейкемࠢ й.

Теорія пухлинної прогресії при лейкозах

Пухлинна прогресія — це поступове накопичення генетичних і епігенетичних змін, що

сприяють трансформації клітин від нормальних до злоякісних, а далі — до більш агресивних

форм пухлини.

У контексті лейкозів, ця прогресія має специфіку, пов’язану з особливостями кровотворення.

Основні етапи пухлинної прогресії при лейкозах

Моноклональне походження → Поліклональність

Лейкоз зазвичай починається з однієї мутованої клітини-попередниці.

З часом, під дією мутацій та тиску від терапії, можуть виникати субклони з новими

властивостями.

Це пояснює рецидиви та резистентність до лікування.

Нормальна клітина Перша мутація Бластна клітина

Субклони з додатковими мутаціями

Анаплазія, агресивність, резистентність

Середній вік - 55 років

Гемоглобін менше 10 г/дл

Тромбоцити менше 100

АКН менше 1000

Лімфаденопатія

Спленомегалія

Чоловіки уражаються частіше (4:1)

why did this happen to my?

Специфічні лейкози

Волохатоклітинна лейкемія

Волохатоклітинний лейкоз (ВКЛ) є відносно рідкісним хронічним В-клітинним злоякісним

новоутворенням, яке вражає кістковий мозок, селезінку та периферичну кров. Загальний

аналіз крові може виявити панцитопенію, включаючи моноцитопенію.

Основні симптоми: втома, слабкість, ознаки цитопеній, спленомегалія. Цитопенії при зверненні у 80% пацієнтів, тяжка панцитопенія — рідко (<10%). Масивна симптоматична спленомегалія — рідко через раннє виявлення. Можливі, але рідкі: аутоімунна тромбоцитопенія, гемолітична анемія. Інфекції — часті (через імуносупресію та терапію).

Основні методи: аналіз периферичної крові, проточна цитометрія, біопсія кісткового мозку. Часто — неможливість виконати аспірацію кісткового мозку. Клітини: великі мононуклеари з «волосинками» та круглим ядром. Імунофенотип HCL: CD11c, CD25, CD103, CD123 + CD19, CD20, CD22. Циклін D1 — слабка/вогнищева експресія. BRAF V600E мутація — у більшості випадків ВКЛ. Для оцінки лімфаденопатії — КТ.

Клінічна картина

Діагностика

Мантійно-клітинна лімфома — це рідкісний підтип В-клітинної неходжкінської лімфоми, що характеризується (11,14) транслокацією, що призводить до надмірної експресії гена цикліну D1 ( CCND1). Зазвичай він має агресивний клінічний перебіг , хоча був описаний індолентний варіант лейкемії.

Лейкемія з клітин мантії

Етіологія

Мантійно-клітинна лімфома, як правило, є спорадичною, але може мати

більшу частоту в деяких сім’ях.

Епідеміологія

Мантійно-клітинна лімфома (МКЛ) є рідкісним підтипом В-клітинної

неходжкінської лімфоми (НХЛ) із щорічною захворюваністю один

випадок на 200 000 осіб. MCL становить близько 5% усіх неходжкінських

лімфом. MCL частіше зустрічається у чоловіків (3 до 1), а середній вік на

момент діагностики коливається від 60 до 70 років.

why did this happen to my again?!!!

Різні морфологічні варіанти: класичний, бластоїдний, плеоморфний Часто: дифузне або вузлувате стирання структури лімфовузла Може бути розширення мантійної зони навколо зародкових центрів Типові клітини — малі лімфоцити з вирізаними ядрами Бластоїдний варіант: незрілі клітини, подібні до гострого лейкозу Плеоморфний варіант: значна варіація розміру й форми ядер Індекс проліферації та кількість мітозів варіабельні В аспіраті: можливі вакуолі в цитоплазмі клітин

Морфологія мантійноклітинної лімфоми

Часто поширена на момент діагностики

Типові симптоми:

генералізована лімфаденопатія лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги дискомфорт через спленомегалію зміни в аналізах крові (ураження кісткового мозку) ознаки ураження екстранодальних органів

Часто уражаються: шлунково-кишковий тракт,

селезінка, кістковий мозок

Поєднує риси індолентної та агресивної лімфоми

Клінічні прояви мантійноклітинної лімфоми

Лࠢ кування

Індолентна МКЛ — активне спостереження:

Ki-67 ≤ 30% Вузли < 3 см Нормальні ЛДГ і β2-мікроглобулін Відсутність B-симптомів Небластоїдна морфологія

Агресивна MCL — системне лікування:

R-CHOP BR (бендамустин + ритуксимаб) R-DHAP Гіпер-CVAD Враховується трансплантаційний статус

Дякую за увагу!