тетрада Фалло, основні прояви, Lecture notes of Cardiology

Download тетрада Фалло, основні прояви and more Lecture notes Cardiology in PDF only on Docsity!

ТЕТРАДА ФАЛЛО

ВИКОНАЛА: СТУДЕНТКА 3-А ГРУПИ МАЛІНОВСЬКА А.В.

ТЕТРАДА ФАЛЛО – ЦЕ ВРОДЖЕНА ВАДА СЕРЦЯ (ВВС), ПРИ ЯКІЙ ОДНОЧАСНО

СПОСТЕРІГАЮТЬСЯ:

• СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ ;

• ДЕФЕКТ МІЖШЛУНКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ;

• ДЕКСТРАПОЗИЦІЯ АОРТИ – ПРИ ЦЬОМУ ВИЯВЛЯЄТЬСЯ НЕТИПОВЕ ВИСОКЕ

ВІДХОДЖЕННЯ АОРТИ ВІД ЛІВОГО ШЛУНОЧКА АБО Ж АОРТА ВЗАГАЛІ ВІДХОДИТЬ ВІД

ПРАВОГО ШЛУНОЧКА;

• ГІПЕРТРОФІЯ СЕРЦЕВОГО М’ЯЗА ПРАВОГО ШЛУНОЧКА.

ОКРІМ ТЕТРАДИ ФАЛЛО, Є ЩЕ ЇЇ «СПРОЩЕНИЙ» ТА «ДОПОВНЕНИЙ» ВАРІАНТИ –

ТРІАДА ТА ПЕНТАДА ФАЛЛО.

ВІДМІННІСТЬ ТРІАДИ, ТЕТРАДИ, ПЕНТАДИ ФАЛЛО ЗА АНАТОМІЧНИМИ ОЗНАКАМИ:

• ПРИ ТРІАДІ Є ВСІ ОЗНАКИ ТЕТРАДИ, ОКРІМ НЕПРАВИЛЬНОГО ВІДХОДЖЕННЯ АОРТИ;

ПРИ ПЕНТАДІ Є ВСІ ОЗНАКИ ТЕТРАДИ І ДОДАТКОВО ДО НИХ ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНО

Ї ПЕРЕГОРОДКИ.

ГЕМОДИНАМІКА

• (^) У ЗВ'ЯЗКУ З ОСОБЛИВОСТЯМИ ГЕМОДИНАМІКИ РОЗРІЗНЯЮТЬ ТРИ КЛІНІКО- АНАТОМІЧНІ ФОРМИ ТЕТРАДИ ФАЛЛО : 1) З АТРЕЗІЄЮ ГИРЛА ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ; 2) ЦІАНОТИЧНА ФОРМА ЗІ СТЕНОЗОМ ГИРЛА РІЗНОГО СТУПЕНЯ; 3) АЦІАНОТИЧНА ФОРМА. СТУПІНЬ ГЕМОДИНАМІЧНИХ ПОРУШЕНЬ ПРИ ТЕТРАДІ ФАЛЛО ВИЗНАЧАЄТЬСЯ ВИРАЖЕНІСТЮ ОБСТРУКЦІЇ ВИВІДНОГО ВІДДІЛУ ПРАВОГО ШЛУНОЧКА ТА НАЯВНІСТЮ ДЕФЕКТУ В МІЖШЛУНОЧКОВІЙ ПЕРЕГОРОДЦІ. НАЯВНІСТЬ ЗНАЧНОГО СТЕНОЗУ ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ ТА СЕПТАЛЬНОГО ДЕФЕКТУ ВЕЛИКИХ РОЗМІРІВ ЗУМОВЛЮЄ ПЕРЕВАЖНЕ НАДХОДЖЕННЯ КРОВІ З ОБОХ ШЛУНОЧКІВ В АОРТУ ТА МЕНШЕ – У ЛЕГЕНЕВУ АРТЕРІЮ, ЩО СУПРОВОДЖУЄТЬСЯ АРТЕРІАЛЬНОЮ ГІПОКСЕМІЄЮ. ЧЕРЕЗ ВЕЛИКИЙ ДЕФЕКТ ПЕРЕГОРОДКИ ТИСК В ОБОХ ШЛУНОЧКАХ СТАЄ РІВНИМ. ПРИ КРАЙНІЙ ФОРМІ ТЕТРАДИ ФАЛЛО, ПОВ'ЯЗАНОЇ З АТРЕЗІЄЮ ГИРЛА ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ, В МАЛЕ КОЛО КРОВООБІГУ КРОВ ПОТРАПЛЯЄ З АОРТИ ЧЕРЕЗ ВІДКРИТУ АРТЕРІАЛЬНУ ПРОТОКУ АБО ЧЕРЕЗ КОЛАТЕРАЛІ. ПРИ ПОМІРНІЙ ОБСТРУКЦІЇ ЗАГАЛЬНИЙ ПЕРИФЕРИЧНИЙ ОПІР ВИЩИЙ, НІЖ ОПІР СТЕНОЗОВАНОГО ВИВІДНОГО ТРАКТУ, ТОМУ РОЗВИВАЄТЬСЯ ЛІВО-ПРАВЕ СКИДАННЯ КРОВІ, ЩО ПРИЗВОДИТЬ ДО РОЗВИТКУ АЦІАНОТИЧНОЇ (БЛІДОЇ) ФОРМИ ТЕТРАДИ ФАЛЛО. ОДНАК У МІРУ ПРОГРЕСУВАННЯ СТЕНОЗУ ВИНИКАЄ СПОЧАТКУ ПЕРЕХРЕСНЕ, А НАДАЛІ - ВЕНОАРТЕРІАЛЬНЕ (ПРАВО-ЛІВЕ) СКИДАННЯ КРОВІ, ЩО ОЗНАЧАЄ ТРАНСФОРМАЦІЮ ПОРОКУ З «БІЛОЇ» ФОРМИ В «СИНЮ».

КЛІНІКА

• (^) ДІАГНОЗ ЧАСТІШЕ ВСТАНОВЛЮЄТЬСЯ У ПЕРШІ 6 МІСЯЦІВ.

1. ГРУБИЙ СИСТОЛІЧНИЙ ШУМ. ШУМ ВИГНАННЯ З МАКСИМУМОМ У III ТА IV МІЖРЕБЕР'ЯХ ЗЛІВА АБО У II МІЖРЕБЕР'Ї. ШУМ ДМШП ВІДСУТНІЙ ТАК ЯК НЕМАЄ ПЕРЕПАДУ ТИСКУ. НАД ЛЕГЕНЕВОЮ АРТЕРІЄЮ II ТОН ОСЛАБЛЕНИЙ;
2. ЗАДИШКА - ВИРАЖЕНА ЗА ТИПОМ ДИСПНОЕ (ПОГЛИБЛЕНЕ, АРИТМІЧНЕ ДИХАННЯ, МЕНШЕ ЗМІНЮЄТЬСЯ ЧАСТОТА ДИХАННЯ). ВОНА ВКАЗУЄ НА ЗАСТІЙ У МКК;
   3. ЛЕГКИЙ ЦІАНОЗ З БЛІДІСТЮ - РОЗВИВАЄТЬСЯ НЕ ВІДРАЗУ ПІСЛЯ НАРОДЖЕННЯ, А ЧЕРЕЗ 2-3 МІСЯЦІ.
   4. ЗАТРИМКА ФІЗИЧНОГО (ЗОКРЕМА МОТОРНОГО) ТА РОЗУМОВОГО РОЗВИТКУ;
   5. ЗАПАМОРОЧЕННЯ; 6.ЧАСТІ НЕПРИТОМНОСТІ ; СИМПТОМ «ГОДИННОГО СКЛА» ТА «БАРАБАННИХ ПАЛИЧОК» З'ЯВЛЯЄТЬСЯ ЗАЛЕЖНО ВІД СТУПЕНЯ ГІПОКСЕМІЇ НА 1-2 РОЦІ ЖИТТЯ. РОЗМІРИ СЕРЦЯ (МОЖУТЬ БУТИ НОРМАЛЬНИМИ, АЛЕ ПШ ЗАВЖДИ ЗБІЛЬШЕНО, А ОБЛАСТЬ ЛЕГЕНЕВОГО СТОВБУРА – ЗАПАДАЄ) ЗАЛЕЖНО ВІД ТОГО, КОЛИ З’ЯВИВСЯ ЦІАНОЗ , ВИДІЛЕНІ П’ЯТЬ ФОРМ ТЕТРАДИ ФАЛЛО :

• РАННЯ ЦІАНОТИЧНА – З ПЕРШИХ МІСЯЦІВ ЖИТТЯ;
• КЛАСИЧНА – З 2-3 РОКУ;
• ВАЖКА – СПОСТЕРІГАЮТЬСЯ ЗАДИШКОВО-ЦІАНОТИЧНІ НАПАДИ;
• ПІЗНЯ ЦІАНОТИЧНА – ЦІАНОЗ З’ЯВЛЯЄТЬСЯ ДО 6-10 РОКІВ ЖИТТЯ;
  • АЦІАНОТИЧНА – БЕЗ ЦІАНОЗУ. ОКРІМ ТОГО, У ДІТЕЙ З ТАКИМ ЗАХВОРЮВАННЯМ ЧАСТО ДІАГНОСТУЮТЬСЯ ПРОСТУДНІ ЗАХВОРЮВАННЯ, ХРОНІЧНА ФОРМА ТОНЗИЛІТУ, ГАЙМОРИТ І ЧАСТІ РЕЦИДИВНІ ПНЕВМОНІЇ.

ДІАГНОСТИКА Сканування серця по довгій осі у новонародженого – 2 доби життя. Відзначається значне розширення аорти (АО), зміщення її вперед, за рахунок чого аорта розташована як "аортавершник". Відзначається виражена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (IVS) та міокарда задньої стінки лівого шлуночка (LV). RV – правий шлуночок. Стрілкою вказаний високий дефект міжшлуночкової перегородки.

ДІАГНОСТИКА

ЛІКУВАННЯ

ЗАХВОРЮВАННЯ МОЖНА ЛІКВІДУВАТИ ЛИШЕ

ХІРУРГІЧНИМ ШЛЯХОМ. ОБ’ЄМ ОПЕРАЦІЇ ПРИ

ДІАГНОЗІ:ТЕТРАДА ФАЛЛО ЗАЛЕЖИТЬ ВІД ВАЖКОСТІ,

ВАРІАНТУ ВАДИ ТА ВІКУ ХВОРОГО.

КОНСЕРВАТИВНА ТЕРАПІЯ ТЕЖ ЗАЛУЧАЄТЬСЯ – ВОНА

ПОКАЗАНА ПРИ НАЯВНОСТІ ЗАДИШКОВО-ЦІАНОТИЧНИХ

НАПАДІВ. В ОСНОВІ ПРИЗНАЧЕНЬ:

• ІНГАЛЯЦІЇ КИСНЮ;

• ВНУТРІШНЬОВЕННІ ІН’ЄКЦІЇ РЕОПОЛІГЛЮКІНУ,

ГЛЮКОЗИ, ЕУФІЛІНУ.

НЕРІДКО ПРОВОДЯТЬ ТАК ЗВАНІ ПАЛІАТИВНІ ОПЕРАЦІЇ –

ВОНИ НЕ ЛІКВІДОВУЮТЬ ВАДУ, АЛЕ ПОЛЕГШУЮТЬ СТАН

ПАЦІЄНТА.

ЗОКРЕМА ПРОВОДЯТЬ ФОРМУВАННЯ АНАСТОМОЗІВ –

СПОЛУЧЕНЬ МІЖ ВЕЛИКИМИ СУДИНАМИ СЕРЦЯ.

В ЯКОСТІ РАДИКАЛЬНОЇ КОРЕКЦІЇ ТЕТРАДИ ФАЛЛО

ВИКОНУЮТЬ ПЛАСТИКУ ДЕФЕКТУ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ

ПЕРЕГОРОДКИ ТА ЛІКВІДАЦІЮ СТЕНОЗУ ВИХІДНОГО

ВІДДІЛУ ПРАВОГО ШЛУНОЧКА. РАДИКАЛЬНА КОРЕКЦІЯ

ПРОВОДИТЬСЯ У ВІЦІ ВІД 0,5 ДО 3 РОКІВ.