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Miocardiopatía
Disfunción mecánica y/o eléctrica, muerte del tejido cardiaco o insuficiencia
Miocardiopatía dilatada
Disminución de la función contráctil ventricular, alteración del ventrículo izquierdo dilatad o hipercontractibilidad
Miocardiopatía dilatada primaria
Etiología
50% idiopática, sujetos que han tenido una cardiopatía viral que fue silente Miocarditis con depresión de función ventricular genera alteración en la recuperación, alteración de proteína Titina
Fspt
Disminución de contractibilidad genera activación de mecanismos compensadores (Sistema adrenérgico, SRA aldosterona) provoca remodelado ventricular que produce apoptosis hipertrofia, apoptosis, fibrosis Dilatación ventricular de curso progresivo genera esférica por tensión de pared e insuficiencia en músculos papilares (Insuficiencia mitral) MCP con alteración genética produce depresión de contractibilidad y alteración del componente de contracción Insuficiencia derecha por alteración de ventrículo derecho e insuficiencia izquierda
Cuadro clínico
Disnea (Esfuerzo – reposo), ortopnea, disnea paroxística nicturia, fatiga, edema y tromboembolia Presión venosa aumentada, hepatomegalia, edema, galope en el tercer ruido Soplo pansistolico (Foco mitral) por Regurgitación mitral
Miocardiopatía dilatada secundaria
➢ Miocardiopatía alcohólica (Más frecuente entre 5 – 45%):
En personas que consumieron alcohol por 10 años o más, frecuentes las arritmias supraventriculares Polimorfismo DD de enzima convertidora de Angiotensina (Aumenta riesgo) Mecanismos: Efecto toxico de alcohol, disminución de tiamina, toxicidad
➢ Miocardiopatía discreta:
En el último mes de gestación y primeros meses post parto, común en África. Depresión de contractibilidad ventricular por arritmias
➢ Miocardiopatía por estrés o Sd. de Takotsubo:
Simula un infarto predominio en mujeres, dolor torácico, aumento de segmento ST (Precordial)
➢ Miocardiopatía inducida por arritmia:
Arritmias con aumento de F.C. (Fibrilación auricular)
➢ Fármacos en quimioterapia (Antraciclinas):
Arritmias, pericarditis, isquemia miocárdica Aumenta riesgos en ancianos con alteración cardiaca (Disminuye fracción de eyección)
➢ Miocardiopatía Chagasica (Principalmente Tripanosoma Cruzi):
Frecuente en Sudamérica Fase aguda (Parasito en miocardio 20 – 30 años), Fase Crónica (30% de afectados); remeda a un infarto Paciente presenta: Insuficiencia cardiaca, mega esófago, tromboembolia pulmonar o sistémica Bloqueo de rama derecha, bloqueo AV, fibrilación auricular
➢ Miocardiopatía Isquémica:
Depresión ventricular (Necrosis miocárdicas, miocardio isquémico) Antecedente de alteración coronaria o angina, silente en diabéticos con circulación colateral Miocardiopatía hipertrófica Prevalencia (2/1000) Hipertrofia cardiaca primaria, ventrículo izquierdo no dilatado, afecta tabique IV Hipertrofia septal origina obstrucción subaortica a la salida del ventrículo izquierdo Hipertrofia apical, alteración de ventrículo derecho, presenta además alteración de miofibrillas y fibrosis miocárdica
Etiología
Monogenica, por alteración de genes de proteínas cardiacas, 80% (Mutación que codifica cadena β de miosina pesada por proteína C (unión a miosina) Mutación en proteína C unión a miosina presenta alteración en edad avanzada cuando existe HTA
Fspt
Acumulo de proteínas extracelulares depositados en tejidos, alteración cardiaca Insuficiencia cardiaca, fibrilación y alteración en conducción AV Hipertrofia ventricular y alteración diastólica en ventrículos
➢ Enfermedad de depósito (Hemocromatosis, enfermedad de Fabry)
Afecta hígado, articulaciones y corazón, adopta forma de MCD Arritmias supraventriculares, disminución α galactosidasa
Miocardiopatía Arritmogenica
“Displasia arritmogenica del ventrículo derecho” Difusa o localizada, mutación de genes de unión intracelular (Pacoglobina y desmoplaquina) Relación con sd. Naxos, asociado a queratodermia palmo plantar, manifestaciones de insuficiencia cardiaca derecha Arritmias ventriculares por bloqueo de rama izquierda
Miocardiopatía no compactada
Miocardio en dos capas: a) Delgada, adyacente a epicardio y 2) Ocupa endocardio, engrosada Trabéculas y fosas sin trabéculas genera alteración de irrigación de subendocardio, fibrosis en zona apical e inferior (Ventrículo izquierdo) Genera disfunción sistólica y diastólica además de arritmias
Insuficiencia Cardiaca
Corazón es capaz de suplir demandas metabólicas del organismo por aumento de la presión de llenado ventricular
Etiopatogenia
- Por disfunción ventricular sistólica Déficit de contractibilidad del miocardio por sobrecarga de lesión valvular, HTA, alteración musculo cardiaco (Cardiomiopatía dilatada o post infarto)
- Con función ventricular reservada Disfunción diastólica, alteración de distensibilidad y relajación ventricular genera: HTA, cardiomiopatía Rigidez de pared ventricular genera aumento de presión + acortamiento de llenado provocando disminución de contracción auricular
Fspt
Disminución del gasto cardiaco sobre vasos sanguíneos mantienen presión sistémica generando distribución del flujo sanguíneo Por compensación se activan compensadores aumentando la precarga (Aumento del volumen residual, aumento de la presión telediastolica) la presión telediastolica genera aumento de contracción y volumen de eyección Aumento de actividad simpática produce disminución del número de receptores β en miocardio, además genera aumento de contractibilidad y aumento de F.C. Disminución de presión de perfusión renal estimula secreción de renina y estimula el sistema renina-angiotensina-aldosterona que interactúa con el sistema simpática provocando aumento del tono vascular, aumento de presión venosa y arritmias por retención de agua y electrolitos donde también actúa la vasopresina
Factores desencadenantes
✓ Arritmias Disminuye el tiempo de llenado ventricular y disminuye contractibilidad (secundaria a taquicardia incesante) o con fibrilación auricular con F.C. aumentada Alteración de contracción auricular y ventricular, bloqueo de rama y ritmo lento en bloqueo AV ✓ Infecciones Fiebre, aumento de F.C., hipoxemia y aumento de metabolismo, endocarditis bacteriana ✓ HTA Causa renal o abandono de medicación, más frecuente de hipertrofia ventricular, disfunción ventricular IC crónica ✓ Tromboembolia pulmonar Disminución de gasto cardiaco, estasis circulatoria e inactividad física provoca trombosis venosa profunda que genera embolia pulmonar con aumento de presión de arterias bronquiales dilatando corazón derecho ✓ Anemia Disminución de transporte de oxigeno genera compensación con aumento de gasto cardiaco ✓ Fármacos AINE altera función renal, aumento de retención de líquidos y agrava IC Verapamilo genera IC en disfunción ventricular grave Glucocorticoides, diabéticos orales y antidepresivos ✓ Infarto de miocardio Cuando es extenso, shock cardiogénico o EAP
Cardiopatías congénitas
Epidemiologia
Prevalencia 6/1000, 85% de niños nacidos vivos alcanza la etapa adulta
Etiología
- Síndromes genéticos y herencia Genes aislados (2%) o anomalías cromosómicas (8%)
- Factores maternos y ambientales Déficit de ácido fólico y la incidencia de cardiopatías congénitas graves, fetos expuestos al alcohol, cocaína, medicamentos (talidomida, litio, glucocorticoides, warfarina o análogos de vitamina A), virales (rubeola, toxoplasma, virus Coxsackie B o Epstein Barr), enfermedades maternas (LES, diabetes)
- Circulación fetal y transición a la circulación posnatal Ambos ventrículos funcionan en paralelo gracias a los cortocircuitos: El conducto venoso une la vena umbilical con la cava inferior y el foramen oval drena la sangre de la vena cava inferior a la aurícula izquierda La sangre procedente de la circulación placentaria llega a la aorta ascendente, asegura una circulación cerebral, coronaria con un alto contenido de oxigeno Resistencia elevada porque las arterias poseen una gran capa muscular, al nacer desaparece la circulación placentaria y producirse la expansión pulmonar, el flujo pulmonar aumenta y se cierran las tres comunicaciones que desviaban la venosa a la izquierda
Anomalías del desarrollo embriológico
➢ Malposiciones Cardiaca
Se fija precozmente al definirse: a) Situación de la aurícula derecha, depende de la localización del hígado, b) Posición del ápex, relacionada con torsión del asa a la derecha o a la izquierda
➢ Anomalías de la torsión del tubo primitivo (inversión AV)
Torsión se realiza a la izquierda, ventrículo anatómicamente derecho, identificado con infundíbulo anterior se queda situado a la izquierda, conectado a la aurícula arterial y genera inversión AV
➢ Defectos de la tabicacion cardiaca: Alteraciones del desarrollo de los cojinetes
endocardicos y anomalías en la partición del tronco-cono
Dividido por un tabique espiral que separa grandes vasos: Uno por delante del infundíbulo del ventrículo derecho (Aorta) asciende sin entrecruzarse “Cañón de escopeta” y otro por detrás de la aorta, adoptan forma de transposición de grandes vasos
➢ Lesiones obstructivas y cortocircuitos
Anomalías embriológicas generan presencia de estenosis o atresias, a uno o varios niveles de circuitos pulmonares y/o sistémicos e hipoplasia de cavidades Fallo de los mecanismos normales de cierre de los cortocircuitos entre circulación sistémica y pulmonar, principal alteración genética es la cianosis ❖ Cardiopatia congénita acianotica Cardiopatia con cortocircuito izquierda a derecha Puede ocurrir en: a) Aurículas como en la comunicación interauricular y en el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, b) Ventrículos en la comunicación interventricular, c) En aurículas y ventrículos, canal AV y d) Grandes arterias, el ductus arterioso persistente y vena aortopulmonar}
Fspt
Hiperflujo pulmonar, sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades cardiacas Cortocircuitos que alteran auriculares y dilatan cavidades derechas y arteria pulmonar Afecta ventrículos y grandes se dilatan la arteria pulmonar, cavidades auriculares y ventrículo izquierdo Flujo pulmonar dos o más veces mayor que el flujo sistémico Comunicación interauricular 10% de cardiopatías congénitas predominan en mujeres, forma más común “Ostium secundum” (70%), en fosa oval, en la pared media del tabique Menor frecuencia “Ostium primum o canal AV parcial” 20% y de seno venoso (20%), superior e inferior próximo a desembocadura de vena cava superior e inferior, se acompaña con drenaje venoso anómalo parcial CIA del seno coronario, se asocia a persistencia de vena cava superior izquierda
Cuadro clínico
Asintomáticos hasta que aparece insuficiencia cardiaca derecha o fibrilación auricular 40 – 50 años, infecciones bronquiales Auscultación del desdoblamiento amplio del segundo ruido, enfermedad vascular pulmonar Comunicación interventricular
Lesiones que se extienden desde el tracto de salida ventricular izquierdo hasta la porción descendente del arco aórtico e impiden o dificulta dinámica normal de eyección ventricular izquierda En caso de atresia o estenosis, patrones de flujo aberrante que se producen durante toda la vida intrauterina alteran el desarrollo estructural y funcional del corazón izquierdo En los casos de estenosis valvular, las cavidades que anteceden a la obstrucción elevan su presión para mantener el gasto cardiaco, genera hipertrofia de paredes y reduce distensibilidad secundaria a sobrecarga de presión aumentando su presión diastólica que se transmite de forma retrograda a la aurícula y venas pulmonares Estenosis subaortica Lesión de carácter fijo localizada (membrana fibrosa o rodete fibromuscular) o tuneliforme, se asocia a CIV (35%), es de carácter posnatal, es progresiva Complicación más frecuente es la insuficiencia valvular aortica, que complica y genera estenosis subaortica, relacionada con la gravedad de obstrucción Estenosis aortica supravalvular Mutación del gen de elastina en el cromosoma 7, suele ocurrir como un Sd. de Williams-Beuren, asociado a hipoplasia aortica, afección del estium coronario o estenosis de ramas aorticas, presenta tipos: 1) Diafragma fibroso en unión sinotubular, 2) Deformidad de reloj de arena más frecuente y 3) Estenosis difusa de aorta ascendente Coartación de aorta Constricción de luz de la aorta después del origen de la arteria subclavia izquierda en el punto de inserción del conducto arterioso, mayor índice en varones, asociado a estenosis valvular, CIV
Cuadro clínico
Presentan insuficiencia cardiaca grave, circulación colateral en arterias subclavias, mamilares, axilares, intercostales Cefalea, epistaxis, frialdad y claudicación, HTA, signo de Osler, hipertrofia izquierda Estenosis valvular pulmonar Forma de “cúpula” mayormente mujeres con embriopatía rubeolica y Sd. de Noonan
Fspt
Puede ser ligera (Menor a 36 mmHg), moderada (36 – 60 mmHg) o grave (Superior a 60 mmHg), presión del ventrículo derecho puede ser inferior o igual a la sistémica, presencia de CIA aparece cortocircuita de izquierda a derecha y cianosis (Tetralogia de Fallot)
Cuadro clínico
Auscultación de soplo sistólico de eyección, romboidal, rudo, intenso, con frémito, se irradia al cuello Disnea, fatiga, sincope de esfuerzo, galope auricular ❖ Cardiopatia congénita cianótica Cardiopatías congénitas cianóticas con flujo pulmonar aumentado (Plétora)
➢ Transposición de grandes arterias
Genera discordancia AV, sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la aurícula derecha, vuelve a la aorta sin pasar por circulación pulmonar Sangre oxigenada retorna por venas pulmonares a la aurícula izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de arteria pulmonar originado en el ventrículo izquierdo Lesiones asociadas: CIV, ductus permeable y CIA
Cuadro clínico
Disnea y cianosis, retraso en crecimiento e insuficiencia cardiaca congestiva, segundo ruido intenso en base, soplo sistólico corto de intensidad II/IV, hipertrofia de ventrículo izquierdo Cardiopatías congénitas cianóticas con flujo pulmonar reducido (Isquemia) Defectos cardiacos asociados al aumento de RVP o una obstrucción valvular o subvalvular al flujo pulmonar, defecto septal que permite cortocircuito de derecha a izquierda, defecto de CIA con estenosis valvular pulmonar grave, ventrículo único de mala posición
➢ Lesiones obstructivas a la salida ventricular: Tetralogia de Fallot
Más frecuente después del primer año de vida a) Obstrucción a la salida del ventrículo derecho, generalmente infundibular b) CIV amplia c) Cabalgamiento de la aorta sobre defecto IV d) Hipertrofia del ventrículo derecho Se puede acompañar de: 1) Arco aórtico a la derecha (25%), 2) Vena cava superior izquierda, 3) CIA (pentalogia de Fallot), 4) Insuficiencia aortica, 5) Agenesia de la válvula pulmonar con insuficiencia pulmonar, 6) Estenosis de ramas pulmonares
Fspt
Ventrículos presentan comunicación a través de CIV y presiones se igualan, se vacían en la aorta (Cortocircuito venoarterial) o en arteria pulmonar, se distinguen 3 variedades: A) Rosada o acianótica, B) Clásica o cianótica con flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda y C) Extrema o seudotruncus con atresia pulmonar y cianosis intensa, circulación pulmonar se mantiene
