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Para desatar los cambios hemostáticos es el contacto de la sangre con elementos que están debajo de la célula endotelial, este contacto va estimular la agregación plaquetaria y posteriormente se generen cambios en una cascada de proteínas que me lleve a un acumulo de fibrina, esto me va a permitir tapar la fuga pero además generar la reparación del vaso sanguíneo.
de la coagulación
TRASTORNOS
Espasmo vascular: ocurre cuando sucede la ruptura de un vaso sanguíneo, los elementos formes y proteicos de la sangre entra en contacto con la capa subendotelial y disminuye su calibre el vaso sanguíneo, esto en automático disminuye la cantidad de sangre que circula en él y permite una menor fuga de sangre.
Formación de un tapón de plaquetas: se hace un coagulo blanco que tapa la fuga y que da paso a un nuevo elemento que es la agregación de proteínas que nos van a llevar a formación de un coagulo sanguíneo rojo.
Formación de un coágulo sanguíneo (rojo): delimita aún más la fuga de sangre.
Proliferación final de tejido fibroso en el coágulo sanguíneo para cerrar el vaso de manera permanente.
Formación de la coagulo rojo: Implica la activación de diferentes enzimas y proteínas que va a dar el cierre definitivo al vaso sanguíneo.
Elementos
proteicos
Trombina
Fibrina
Plasmina
(elimina al cuagulo una vez que haya cumplido su objetivo de parar la fuga de sangre)
Para que exista una hemostasia debe de haber un balance entre las sustancias procoagulantes y anticoagulantes.
Vida media de 10 días. Su producción es estimulada por la trombopoyetina (se produce principalmente en el hígado). Las plaquetas inmaduras pueden ser identificadas por su tamaño más grande.
Formación de coagulo blanco: Adhesión Agregación Activación La adhesión se va a dar por que la ruptura del vaso sanguíneo va a exponer algunos componentes de las proteínas subendoteliales, esto va a ser que se enganche la plaqueta a factores de Von Willebrand, glucoproteína 2B3A y esto permite de entrada que se adhiera al sitio de lesión, una vez que están adheridas estas primeras plaquetas permiten cambios conformacionales, de que una junto a otras se estén pegando, lo que permite también su activación que consiste en degranular algunos de sus gránulos que tienen en su contenido los cuales poseen factores de coagulación o vasoactivos. El TXA 2 es un receptor que tienen las plaquetas que permite su agregación.
Procoagulantes Anticoagulantes
NOTA: Las plaquetas provienen de los megacariocitos.
Fase de iniciación (vía intrínseca):
- El proceso de coagulación es iniciado por la exposición del factor tisular y su interacción con el FVII circulante.
- La iniciación del proceso se da por exposición de las células ricas en FT (fibroblastos, células musculares lisas), luego de un daño vascular, o por la expresión de FT en células activadas.
- El FT inicia el proceso formando un complejo con el FVII generando un ciclo de autoactivación a FVIIa, aumentando en gran medida su actividad proteolítica, promoviendo autoactivación del FVII y activación del factor X para convertirlo en Xa, y IX en IXa.
- El complejo FT-VIIa puede activar tanto al factor X (la función más importante del complejo) como al factor IX.
- El factor Xa va a activar al factor Va que junto con el Ca+ y los fosfolípidos de las plaquetas van a formar el complejo protrombinasa (vía común) el cual activa a la protrombina y la convierte en trombina.
Tromboplastina
Fase de amplificación:
- El complejo FT-VIIa también participa en la amplificación activando al factor XI y XI pero es la trombina el principal amplificador del sistema activando el factor V a Va para tenerlo disponible junto con el Xa, y también activa al factor XI para convertirlo en XIa y este en IX a IXa, y también separa al factor de Von Willebrand que está unido a las plaquetas para activar el factor VIII junto con el IX y el calcio y fosfolípidos de las plaquetas forman un complejo tenaz (proveniente de la amplificación dada por los sustratos presentes en las plaquetas).
- Todos estos eventos se repiten una y otra vez en la fase de propagación sobre plaquetas nuevas que van siendo atraídas por las plaquetas inicialmente activadas y que tienen la capacidad de reclutar nuevas plaquetas por lo tanto proveer más factor tenaz- protrombinasa. Vía fribrinolítica (extrínseca):
- El factor XIII de las plaquetas activado por los monómeros de fibrina permite la polimerización de la fibrina y además estimula Alpha-2 antiplasmina que es un inhibidor de la plasmina.
- La plasmina está activada por los mismos monómeros de fibrina y por el factor tisular del plasminógeno (TPA), el cual se ha sintetizado y se usa actualmente como un fármaco para la fibrinólisis en infartos.
Iniciación TP (INR)
Vía
extrínseca
Amplificación TPTa Vía intrínseca
Alteraciones en
las plaquetas
Número
Trombocitosis
Trombocitopenia
Función
Disminución de la producción
Anemia aplásica
Infiltración de médula
Deficiencias de vitamina B12 y de folato
Radiación o quimioterapia
Hereditario
Infección (VIH, parvovirus, CMV)
Cirrosis (bajos niveles de trombopoyetina)
de control (estas plaquetas tenderán a normalizarse).
NOTA: la trombopoyetina se produce en el hígado.
La disminución de la supervivencia puede ser debida a que sean destruidas periféricamente o que transitoriamente estén adheridas o marginadas en la circulación sanguínea y por lo tanto no estén disponibles en otros sitios en caso de sangrado. Las causas son autoinmunes como la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), algunas drogas y el lupus destruye las plaquetas, el hiperesplenismo por función exagerada del bazo porque a lo mejor existe un aumento de la presión portal y ocasiona que la sangre permanezca más tiempo en el bazo por lo que tendrá más tiempo para destruir las plaquetas (tendrán bajos otros niveles de elementos formes de la sangre), la coagulación intravascular diseminada, púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico son enfermedades que se caracterizan por un consumo exagerado de plaquetas y una predisposición a sangrados a pesar de que en los pequeños vasos sanguíneos existe una formación exagerada de coágulos. Las válvulas protésicas o valvulopatías también pueden destruir las plaquetas.
Existen enfermedades donde no hay una destrucción, ni una disminución en la producción de plaquetas sino que hay una disminución en la movilización de las plaquetas, las cuales son marginadas o secuestradas temporalmente en el bazo o los vasos sanguíneos, por lo que no están disponibles para otros sitios en caso de algún sangrado.
Por otro lado los pacientes pueden tener alteraciones de la función y el numero de plaquetas pueden ser normales pero con una función alterada e inadecuada. Los trastornos heredados son muy raros. Como causas de trastornos adquiridos de la función plaquetaria pueden ser: la uremia es capaz de alterar la función de agregación plaquetaria, disproteínemia y la enfermedad crónica del hígado ya que tienen que ver con los fosfolípidos que se requieren producir por las plaquetas para la cascada de coagulación y medicamentos sobre todo. Por ello damos aspirina para que las plaquetas tengan una función de agregación disminuida para prevenir infartos con dosis bajas, pero si el paciente tiene aparte una enfermedad renal o hepática y toma aspirina el riesgo no nada más va ser de disfunción sino que podemos incrementar el riesgo de sangrado en adultos mayores principalmente.
Esto sucede en el dengue hemorrágico, donde no están destruidas, de modo que puedes tomar una BH en un paciente con dengue y en el 10mo día de que empiece su fiebre tendrá su periodo de mayor riesgo de disminución de plaquetas y podemos encontrar 1, plaquetas o 0 pero el paciente no tiene ningún sangrado, tiene un riesgo importado importante de sangrado pero puede permanecer sin ningún sangrado hasta que sus sistema inmunológico da la señal de que su sistema inmune de la señal de que estas plaquetas puedan ser nuevamente movilizadas, y a lo mejor en 2-3 días empezamos a ver una elevación de plaquetas sostenida e importante. Dengue es una causa de trombocitopenia.
Si bien efectivamente si hay un secuestro, generado probablemente por la citosinas del virus que activan y agregan las plaquetas pero también existe destrucción inmunitaria similar a la de la PTI y además disminución de la producción, es decir es multifactorial.
Disminución de la
supervivencia
Inmune (idiopático, lupus sistémico eritematoso, drogas)
Hiperesplenismo
Coagulación intravascular diseminada
Púrpura trombocitopénica trombótica
Síndrome hemolítico urémica
Válvulas protésicas
Muchas deficiencias son enfermedades hereditarias algunas con un patrón autosómico dominante y otras ligadas al X. La hemofilia A se debe a una deficiencia del factor VIII y cuyo patrón de herencia es ligada al X (las mujeres son portadoras y los hombres la padecen), es una enfermedad moderada a severa que puede causar en algunos casos la muerte y en otros deformaciones importantes, ya que al ser una enfermedad congénita puede sufrir el paciente puede sufrir hemorragias espontaneas solo con pequeños traumatismos como el caminar, entonces sufre hemartrosis sangrado en las articulaciones y este sangrado impide el crecimiento y desarrollo normal del sistema óseo y entonces este niño tiene deformaciones importantes. La hemofilia B es ligada al X y es debida a una deficiencia del factor IX.
Las equimosis son en grupos lo que conforman a los moretones, los planos profundos están afectados, su coloración no es homogénea. Podemos tener hemorragias en encías, nariz y a nivel gastrointestinal o genitourinario. En PTI el problema es autoinmune y una destrucción excesiva de plaquetas, vamos a encontrar petequias, equimosis, hemorragias, lesiones purpúricas, hematomas y además habrá esplenomegalia.
Ya hay tratamiento con factor XIII y IX para la hemofilia, y el paciente será monitoreado a través del TPT. Dentro de los factores de los trastornos de coagulación adquiridos, los más importantes son aquellos que alteran la producción de factores dependientes de la vitamina K, en el caso de la enfermedad hemorrágica del RN lo que pasa es no se tiene vitamina K y por lo tanto la gammaglutamil carboxilasa no produce los factores de coagulación II, VII, IX y X. Esto se ha resuelto administrando a todos los RN una dosis profiláctica de vitamina K, tenemos fármacos que actúan sobre la enzima gammaglutamil carboxilasa y que por lo tanto también afectan a estos factores de coagulación dependientes de vitamina K, estos fármacos anticoagulantes tienen indicación precisa en ciertas enfermedades donde el riesgo de hacer coágulos este incrementado. En la insuficiencia hepática es el mismo efecto que los fármacos, por un lado no produce una cantidad adecuada por un lado de enzimas y por otro lado de las proteínas y aminoácidos necesarios para formar los factores de coagulación, los más afectados son los dependientes de vitamina K.
Hemofilia TPTa
Vitamina
K
Fármacos
RN
Insuficiencia
hepática
Deficiencia
de vitamina
K
TP y INR prolongado
Si existe una deficiencia de estos coagulante voy a tener un estado procoagulante. Los estados procagulantes en los estados adquiridos lo que genera no es una deficinecia de factores coagulantes sino un aumento en la activacion de los factores procoagulantes.
Aumento de condiciones procoagulantes, es más común que la disminución de factores anticoagulantes. Si es en pacientes jóvenes entonces puede ser por un déficit de factores anticoagulantes.
Puede ser la causa de muerte en pacientes graves (pj. en terapia intensiva). Al igual que púrpura trombótica y el síndrome hemolítico urémico , es una paradoja. Lo que sucede es una activación de todo el sistema de hemostasia para formar coágulos, sin embargo, este consumo de factores diseminado, ocasiona riesgo de hemorragia en otros sitios.
Siendo así una complicación de una amplia variedad de afecciones.
Embarazo y puerperio.
Consumo de anticonceptivos orales
Estado posquirúrgico. Inmovilidad
Insuficiencia cardíaca congestiva
Enfermedades malignas Tabaquismo^ Dislipidemias
Estrés hemodinámico Diabetes mellitus
Manifestaciones clínicas: Genera trombosis, generalmente trombosis porque difícilmente el flujo sanguíneo arterial se detiene para formar un trombo. El aumento en la presión venosa se va a ver reflejado con dilataciones venosas.
Inicia en:
Microtrombos de fibrina. Oclusión microvascular: Lleva a isquemia y anemia hemolítica microangiopática. Consumo de factores de coagulación, fibrinógeno y plaquetas. Lleva a riesgo de hemorragia: Monómero de fibrina que se formaron por la trombina; son el estímulo para convertir el plasminógeno en plasmina (función de fibrinólisis que aumenta riesgo de hemorragia). El fibrinógeno y productos de la división de la fibrina además de activar la plasmina llevan a inhibir agregación plaquetaria a que se polimerice la fibrina e inhibir la trombina. Potencia el riesgo de hemorragia.
Lesión tisular: Complicaciones obstétricas. Neoplasias malignas. Infecciones. Traumatismo. Intervención quirúrgica. Quemaduras. Hipotensión.
Lesión endotelial Infecciones. Depósito de complejo inmunitario. Quemaduras. Hipoxia. Acidosis. Shock. Vasculitis.
Me llevan a la expresión de factor tisular, activación plaquetaria y activación del factor XII. Finalmente esta cascada de coagulación me generará mucha trombina (fallo de los mecanismos que controlan esta producción)
