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Introducción La anomalía de Ebstein (£A) es una malformación de la válvula tricúspide (TV) con miopatía del ventrículo derecho (VD) que tiene una presentación variable de las características anatómicas y fisiopatológicas. la lesión es rara, con una incidencia de aproximadamente 1 en 20.000. Las características anatómicas incluyens falla de la delaminación de la valva de TV, descenso apical del orificio tricúspide funcional, dilatación y "atrialización” del ventrículo derecho, fenestraciones y anclajes anormales de la valva anterior, y dilatación de la unión auriculoventricular. (Deanari, 2015) Planteamiento del problema e ¿Cuál es la evaluación que se lleva a cabo para el correcto diagnostico? e ¿la intervención quirúrgica afecta el estilo de vida de estos pacientes? Justificación El manejo y la observación médicos se recomiendan a menudo para pacientes asintomáticos y pueden tener éxito durante muchos años. La reparación de la válvula tricúspide es el objetivo de la intervención quirúrgica; la también reparación incluye tipicamente la plicatura del YD, la reducción de la aurícula derecha y el cierre del tabique auricular o el cierre subtotal. Figura 1 Desplazamiento de la válvula tricúspide destaca la rotación del anillo tricúspide hacia el tracto de salida del ventrículo derecho, además del desplazamiento hacia abajo / apical. Imagen tomada de fundación Mayo, recuperada en 2021 Metodología Las pruebas de referencia en pacientes con EA incluyen electrocardiograma, radiografía de tórax, monitor Holter de 2% horas, ecocardiografía y prueba de esfuerzo cardiopulmonar según sea necesario. La resonancia magnética cardíaca es muy útil para cuantificar el tamaño y la función del YD. (Qureshi, 2018) Anomalía de Ebstein Autores: Guerrero Cortes Laura Montserrat, Montalvo Silva Erick, Marroquín Núñez Erick Francisco Asesores: Miguel A. Arellano Neri / Gabriel Caballero Ambriz Escuela de medicina, Universidad Justo Sierra Figura 2 Imagen de resonancia magnética cardiaca en la anomalía de Ebstein. Imagen tomada de fundación Mayo, recuperada en 2021 Se debe seguir de cerca la evaluación de arritmias, agrandamiento progresivo del VD y / o deterioro de la función sistólica del VD. Los pacientes deben ser considerados para una intervención quirúrgica cuando presenten síntomas y / o empeoramiento de la capacidad de ejercicio, cianosis, embolia paradójica, dilatación o disfunción progresiva del VD, aparición de arritmias y cuando la reparación tricúspidea sea factible y en un entorno de baja morbilidad y mortalidad. El enfoque moderno es el método de "reconstrucción de cono" introducido en 2007 por da Silva, esta técnica fue una extensión de la técnica de Carpentier en la que se movilizan los tejidos de las valvas septal e inferior, y luego se conectan a los lados de todas las valvas movilizadas de manera que se crearan 360 grados de tejido de las valvas. El "cono” recién construido se vuelve a unir al anillo verdadero. Esto da como resultado una reparación casi anatómica. (Silva, 2007) Figura 3 Esquema de los componentes clave de la reparación de conos. Imagen tomada de fundación Mayo, recuperada en 2021 Conclusiones Las evaluaciones funcionales posoperatorias generalmente demuestran una mejoría o estabilidad relativa relacionada con el grado de agrandamiento del YD, disfunción del VD, cambio del área fraccional del VD e insuficiencia de la válvula tricúspide. Bibliografías Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK. Anomalía de Ebsteín. Circulación. 2007 16 de eneroz 115 (2): 277-85. Qureshi MY, 0'Leary PW, Connolly HM. Imágenes cardíacas en la anomalía de Ebstein. Tendencias Cardiovasc Med. 2018 agosto; 28 (6): 403-9. da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L et al. La reconstrucción del cono de la válvula tricúspide en la anomalía de Ebstein.La operación: resultados tempranos y intermedios, J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 Jan; 133 (1): 215-23. 
