Cardiopatías Congénitas y Adquiridas en Pediatría: Un Resumen de Conceptos Clave, Diapositivas de Pediatría

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PEDIATRICA

Cardiopatías congénitas

Cardiopatías adquiridas

Misceláneas

CARDIOPATIA CONGENITA SIN CIANOSIS  Cardiomegalia e hiperflujo (PCA, CIV,CIA) 75%  Sin cardiomegalia y FP normal (EP, CoAo, EAo) CON CIANOSIS  Sin cardiomegalia e hipoflujo (TF, AP, AT) 25%  Cardiomegalia e hiperflujo (TGA, CATVP, S VIH)  Cardiomegalia e hipoflujo ( AP s/CIV, EBSTEIN) (TODA LA SANGRE ARTERIAL VA SATURADA) ESTA EN INSUFICIENCIA CARDIACA LLEGANDO MAS SANGRE AL PULMON (CORTOCURCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA) Da neumonías de repetición la aorta lleva la sangre mezclada , desaturada, no hay suficiente oxigenación Disminución de flujo en los pulmones porque hay una obstrucción Mas frecuente en el RN

CARDIOPATIAS

CONGENITAS

ACIANOGENAS

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)

• (^) Cortocircuito de la aorta descendente (istmo de la aorta) al tronco de la arteria pulmonar (rama izquierda)
• (^) Este volumen se dirige a los pulmones y el exceso de sangre da hiperflujo
• (^) No va de la pulmonar a la aorta porque hay mas presión en la aorta a la pulmonar
• (^) Da cardiomegalia por sobrecarga de volumen Pasa mas sangre de la aorta a la pulmonar, el tronco pulmonar se dilata porque hay mas sangre, toda esa sobrecarga de volumen se dirige a las venas pulmonares (sangre oxigenada) va a dar a la aurícula izquierda(sobrecarga de volumen) durante la diástole la mitral esta abierta y la aortica cerrada. No se dilata la aurícula izquierda porque todo el volumen se va al ventrículo izquierdo (esta es la que crece) porque esta dilatado ya que la válvula aortica esta cerrada
• Cardiomegalia a expensa del ventrículo izquierdo por sobrecarga de volumen en diástole

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

• (^) Comunicación entre ambos ventrículos
• (^) El cortocircuito va del ventrículo izquierdo al derecho durante la sístole
• (^) Porque el ventrículo izquierdo tiene mas presión que el derecho
• (^) Hay hiperflujo porque esta mandando mas sangre al lado derecho y a los pulmones a través del corto circuito ventricular
• (^) Cardiomegalia es porque el ventrículo izquierdo pasa la sangre al derecho durante la sístole la válvula pulmonar esta abierta no se dilata el ventrículo derecho y pasa directo al tronco pulmonar , la válvula mitral en la diástole esta abierta y no dilata la aurícula izquierda, dilata el ventrículo izquierdo porque la válvula aortica esta cerrada en la diástole.
• (^) La cardiomegalia es por sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo porque durante la sístole la válvula aortica esta cerrada

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

• (^) Defecto a cualquier nivel del tabique auricular, que permite el flujo

sanguíneo entre ambas aurículas

• (^) El corto circuito va de la aurícula izquierda a la derecha durante la

diástole

• Y esa sangre que va a lado derecho del corazón es un exceso de

sangre que va a los pulmones y por eso hay hiperflujo

• Cardiomegalia porque durante la diástole el flujo de la aurícula

izquierda se dirige al ventrículo izquierdo la válvula mitral esta abierta

por eso no hay dilatación, pero al mismo tiempo pasa el flujo a la

aurícula derecha la válvula tricúspide esta abierta porque hay un

llenado y la sangre llega al ventrículo derecho Pero la válvula

pulmonar esta cerrada.

• (^) Cardiomegalia a expensa de dilatación de ventrículo derecho por

sobrecarga de volumen.

• Incidencia de 7-10% , ocupa el tercer lugar de las cardiopatías congénitas 1 x 1500 RN vivos
• (^) Mas común en el sexo femenino, de forma aislada representa la cardiopatía congénita mas frecuente

en la adolescencia y etapa adulta

• (^) Se clasifica según su posición respecto al foramen oval:

1. Ostium Secundum: comprometen propiamente al foramen oval (70%)

2. Ostium Primum: defecto , inferior al foramen oval, cercano a la desembocadura de la Vena cava

superior

3. Seno venoso: posterior al foramen oval (<1%)

4. Seno coronario: próximo a la desembocadura del seno coronario

Manifestaciones clínicas Retardo en el crecimiento, IR bajas de repetición, IC : dificultad respiratoria, taquipnea, pausas o incluso cianosis a la alimentación EF: soplo eyectivo sistólico en foco pulmonar originado por el hiperflujo en la válvula pulmonar, lo que ocasiona estenosis relativa, así como 2° ruido fijo y ampliamente desdoblado

Puede ser

asintomática y pasar

inadvertida hasta la

edad adulta

Diagnostico

RX: cardiomegalia a expensas de cavidades derecha, tronco de la arteria pulmonar prominente, e hiperflujo pulmonar ECG: QRS desviación derecha, crecimiento de AD con ondas P altas en V4R y V1, sobrecarga de vol. VD con patrón rsR o RSR en V1 y existir bloqueo completo de rama derecha del haz de His

Tratamiento

Cierre quirúrgico solo en px con cortocircuito significativo en edades de 3-5 años, y precoz si hay compromiso hemodinámico El cierre transcateterismo con oclusor Amplatzer o con cirugía bajo perfusión extracorpórea depende de la ubicación y el tamaño de la CIA.

ESTENOSIS PULMONAR (EP) HABLAMOS DE ALGO CRITICO

• Hipoflujo porque hay una obstrucción en la válvula pulmonar que no permite el paso total de la sangre al lecho pulmonar
• (^) cardiomegalia a expensa del ventrículo derecho por sobrecarga de presión se hipertrofia
• Sin cianosis
• Presentan un soplo intenso en 2º EII y atenuación del cierre pulmonar.
• (^) Los neonatos con VD hipoplásico o muy hipertrófico y estenosis grave cursan con cianosis a veces intensa, por cortocircuito veno-arterial a través del foramen oval y muestran hepatomegalia y taquipnea.
• La valvuloplastía es el método de elección. Se excluyen a neonatos con ventrículo derecho hipoplásico ya a niños mayores (frecuentemente con síndrome de Noonan) con displasia valvular pulmonar

COARTACION DE LA AORTA (CoAo)

• Estrechamiento de la arteria aorta que causa obstrucción al flujo sistémico
• Flujo pulmonar normal porque el defecto es en el lado izquierdo entonces la

arteria pulmonar lleva la sangre al lecho pulmonar sin problema

• (^) Cardiomegalia a expensa del ventrículo izquierdo se hipertrofia por

sobrecarga de presión

• (^) Sin cianosis porque el lado derecho esta pasando normal la sangre al lecho

pulmonar para oxigenarse

• (^) Representa 5-7% , en México ocupa el 5° lugar
• (^) 0.2 x 1000 RN vivos mas común en masculinos

Se clasifican con relación al conducto arterioso

1. Preductal

2. Yuxtaductal (mas frecuente)

3. Posductal

La lesion acompañante mas común válvula aortica bicúspide

Asociada CIV, Eao, PCA, anormalidades de la válvula mitral

El síndrome de Turner es la entidad con mayor asociación a la CoAo 30%

Se asocia con los aneurismas en el polígono de Willis

ESTENOSIS AORTICA (EAo)

• (^) Flujo pulmonar normal porque el defecto es en el lado izquierdo

entonces la arteria pulmonar lleva la sangre al lecho pulmonar sin

problema

• (^) Cardiomegalia a expensa del ventrículo izquierdo se hipertrofia por

sobrecarga de presión

• Sin cianosis porque el lado derecho esta pasando normal la sangre al

lecho pulmonar para oxigenarse

• En estenosis valvular aórtica del neonato y lactante menor el cuadro es

de grave insuficiencia cardiaca, pulsos tenues y soplo en el foco aórtico.

• En el niño mayor aún los casos graves pueden ser asintomaticos. En una

minoría aparece dolor precordial, sincope y en ocasiones muerte súbita.

• El soplo intenso en foco aórtico se asocia con frecuencia a chasquido

protosistólico y a tensión arterial diferencial corta (ejemplo 85/65) y a

pulsos tenues.

• (^) La valvuloplastía aórtica el es procedimiento de elección en los casos en

donde la obstrucción es a nivel valvular y el tratamiento quirúrgico se

reserva a aquellos casos donde la obstrucción es subvalvular y

supravalvular aórtica dependiendo de la severidad de la obstrucción.

TETRALOGIA DE FALLOT (TF) cortocircuito de derecha a izquierda

• Segunda cardiopatía congénita cianótica mas frecuente al nacimiento y la primera a partir del año de edad
• (^) La aorta en lugar de viajar al VI y ahí quedar, se queda entre los dos ventrículos por lo tanto es imposible cerrar el tabique IV.  Origina comunicación IV
• Estenosis del infundíbulo pulmonar hace la obstrucción del paso a los pulmones por lo tanto da hipertrofia del VD
• (^) Hipoflujo por estenosis de la pulmonar pasa menos sangre al pulmón
• (^) Cianosis la sangre desoxigenada que llega al VD normalmente , cuando hay una estenosis la sangre se va a través de la comunicación iv desaturada al lado izquierdo y el lado izquierdo hay sangre oxigenada por lo tanto se mezcla y si dirige a la aorta para luego irse a todos los tejidos.
• (^) Sin cardiomegalia porque aunque hay hipertrofia del VD no alcanza a crecer el VD porque la presión se desahoga a través de la CIV al VI entonces no hay presión que haría crecer al VD.
• (^) Se asocia a microdeleciones en el cromosoma 22q. ESTENOSIS PULMONAR DEFECTO DEL TABIQUE IV HIPERTROFIA DEL VD ACABALGAMIENTO DE LA AORTA SOBRE EL TABIQUE IV

RN con cianosis grave y estado de choque, es de instauración tardía, se

ausculta un soplo expulsivo en foco pulmonar el segundo ruido por lo

regular es único.

Acropaquias, y retraso en el crecimiento

Crisis de hipoxia: aumento de la cianosis y alteración del estado mental

que llega a la perdida del estado de alerta así como taquipnea y dificultad

respiratoria, aparecen en la mañana después de un esfuerzo físico o

fiebre

RX cardiomegalia con crecimiento de cavidades derechas y en forma de

zapato zueco e hipoflujo pulmonar

ECG crecimiento ventricular derecho y transición brusca de QRS

Ecocardiograma estándar de oro

Se dirige a evitar las crisis de hipoxia comprende la administración de

oxigeno, vasoconstrictores (noradrenalina) o colocación del niño en

posición de agachado , morfina y bicarbonato si existe acidosis, con el

uso de betabloqueadores para relajar el infundíbulo

Manejo definitivo es quirúrgico y enfocado a la corrección total: cerrar la

comunicación IV y ampliar el tracto de salida del VD, la edad ideal > 6

meses

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO