Cardiopatías Congénitas: Definición, Epidemiología, Clasificación, Diagnóstico y Tratamien, Diapositivas de Medicina

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CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS

• (^) Son defectos estructurales del corazón

y de los grandes vasos resultantes de

un desarrollo embrionario alterado.

DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA

• (^) 4-10 casos por cada 1000

nacidos.

• (^) 37% C. benignas ( No

intervención)

• (^) 18% fase adulta
• (^) 5 % inoperables
• (^) 40 % sobrevive,

intervenciones en su

infancia

CLASIFICACÍON

Comunicación interauricular

• (^) Corresponde al 10% de las cardiopatías

congénitas

• (^) Predomina en mujeres.
• (^) La forma anatómica más común es la

tipo ostium secundum (70%),

• (^) Menos frecuentes son las de tipo ostium

primum o canal AV parcial (20%), y de

seno venoso (10%)

• (^) Cortocircuito izquierda-derecho
• (^) OP frecuente en S. de Down
• (^) Luego del cuarto decenio de la vida se

presentan:

• (^) Arritmias auriculares, HT arteria pulmonary,

corticircuitos birdireccionales, insuficiencia

de la mitad derecho del corazón.

Auscultación de un desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido ECG: Bloqueo incompleto de rama derecha Rx: dilatación auricular, dilatación de arteria pulmonar, aumento de la trama vascular

• (^) ICD o FA - alrededor de 40 – 50 años
• (^) Enfermedades bronquiales repetidas
• Eritrocitosis Cuadro clínico

Con el tiempo desarrollar un sd. deEisenmenger con

inversión del shunt Comunicación interauricular

DIAGNÓSTICO

• (^) Ecocardiografía transtoracica doppler (tamaño y localización del defecto)
• Ecocardiografía transesofagica (bordes y localización del defecto en candidatos al cierre percutáneo)
• (^) EKG Comunicación interauricular

Comunicación interventricular

• (^) Defecto cardiaco congénito mas frecuente(25 % - 30% de las cardiopatías congénitas como defecto aislado)
• (^) En los lactantes son mas frecuentes las CIV musculares, que se cierran espontáneamente.
• (^) En adultos son mas frecuentes los defectos perimembranosos.

Fisiopatología síndrome de Eisenmenger

CIV restrictiva : Se transmite muy poca

o nada de la presión sistólica ventricular

izquierda al ventrículo derecho

CIV no restrictiva: Defecto es amplio, la presión sistólica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrículo derecho Comunicación interventricular Corticucuito en la fase sistólica VI: 120 mmHg VD: 30 mmHg La presión sistólica se transmite a los vasos pulmonares Engrosamiento de la túnica media y de la íntima arteriolar Aumenta RVPulmonar Posterirmente: Fibrosis, hialinización, trombosis arteriolar EMBOLIA PULMONAR Presión pulmonar

presión sistólica

Diagnostico Ecocardiograma: M étodo diagnóstico de elección. crecimiento biventricular Determina la localización anatómica, el tamaño y si hay otras anomalías asociadas. Con el “ECO- doppler” se aprecia la dirección y el gradiente del cortocircuito. Comunicación interventricular

Tratamiento

• (^) CIV pequeña o mediana - No tx específico - Cierre espontáneo en primeros meses
• (^) Si es de moderado a grave con una relación entre el flujo pulmonar y el sistémico >1.5:1.10 - Cierre quirúrgico
• (^) Los casos de síndrome de Eisenmenger son inoperables Comunicación interventricular

Clínica

• (^) Depende del tamaño
• (^) Pulso es celer salton
• (^) Se ausculta un soplo continuo (maquinaria o de Gibson) en foco pulmonar zona alta infra clavicular izquierda
• (^) Puede evolucionar a Síndrome de Eisenmenger Conducto arterioso persistente

Diagnóstico ECG

• (^) En PCA pequeños es normal, en los grandes puede haber signos de

crecimiento de cavidades izquierdas.

Rx de Tórax

• (^) Es normal en PCA pequeños.
• (^) En grandes: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas,

dilatación de la aorta, de la arteria pulmonar y congestión

pulmonar.

Ecocardio grama

• (^) Método de elección. Conducto arterioso persistente

Coartación aórtica ◻Estrechamiento o constricción de la aorta anomalía estructural mas frecuente. ◻Los hombres la presentan más que las mujeres. ◻Particular en síndrome de Turner ◻Cuando es notable, aparecen soplos a lo largo de la sístole, a veces frémito. ◻Cardiomegalia por la hipertrofia por presión sobrecarga del ventrículo izquierdo

Diagnóstico

◻ Coartación severa se suelen manifestar en 1-2 semanas de vida.

◻ HT en las extremidades superiores refractaria al tto médico.

◻ Pulso femoral débil y retrasado.

◻ Circulación colateral: arte: subclavias, axilares, mamarias internas,

intercostales.

◻ Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartación.

(mayor de 20 mm Hg)

◻ Ecocardiografía

Coartación aórtica