Cardiopatías congénitas cianógenas y acianógenas, Esquemas y mapas conceptuales de Pediatría

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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS:

TETRALOGÍA DE FALLOT, TRANSPOSICIÓN DE

GRANDES VASOS, COMUNICACIÓN ANÓMALA DE

VENAS PULMONARES Y ANOMALÍA DE EBSTEIN

Cardiopatía congénita Factores de riesgo o etiologías asociadas Fisiopatología Cuadro clínico Diagnóstico Tratamiento (Corrección) Tetralogía de Fallot (Asociada a una disminución del flujo pulmonar) Es una de las malformaciones cardiacas cianógenas tipo “complejas” y que además tienen un flujo pulmonar disminuido. Su principal determinante etiológico es que exista un defecto conotruncal que permita que el tabique membranoso (interventricular) que corresponde a la zona de mayor musculo en dicha área sea desplazado hacia la derecha y anterior; esto provoca que se formen los cuatro componentes principales de dicha patología: Estenosis de la arteria pulmonar o del infundíbulo, CIV, acabalgamiento aórtico (sobre Al producirse una obstrucción o estenosis en el tracto de salida del VD acompañada de una CIV que generalmente es grande y en un 50% de los casos adjunta al infundíbulo del VI (lo cual puede simular un ventrículo derecho de doble salida) se produce un cortocircuito de derecha- izquierda (inicialmente puede ser izquierda- derecha) lo que provoca que la sangre desaturada se mezcle con la sangre oxigenada y esta sale a circulación sistémica Todo dependerá del grado de severidad de la obstrucción infundibular, esto quiere decir que podemos enfrentarnos desde un cuadro de cianosis leve que aparece en el niño mayor de 2 años que le imposibilita realizar actividades físicas constantemente y tiene que detenerse a recuperar la saturación hasta un neonato que en la primeras horas o días de VEU presenta cianosis importante, es una malformación ductus dependiente, por lo tanto pueden llegar a El diagnóstico es meramente con Ecocardiograma, ya que valora el grado de estenosis, el acabalgamiento sin embargo es indispensable ante cualquier sospecha de cianosis en el paciente pediátrico por causa cardiaca realizar una radiografía de tórax y un test de hiperoxia. La clásica imagen en “zapato sueco” o también conocida como <> es debida al desplazamiento del ápex cardiaco por la HVD. Es importante valorar el grado de estenosis infundibular derecha ya que el pronóstico y el tratamiento van a depender de esta Es indispensable que el médico de primer contacto sepa manejar una crisis de hipoxia aguda en caso de que el niño desarrolle una exacerbación muy severa de la enfermedad, así como identificar los factores agravantes, implementar oxígeno suplementario, relajar al paciente con el uso de opioides y principalmente la morfina así como el uso de beta- bloqueantes cardioselectivos para disminuir la demanda de oxígeno miocárdica. El tratamiento quirúrgico consiste en dos etapas; actualmente una paliativa, con la fistula de arteria pulmonar a la arteria subclavia

Cardiopatía congénita Factores de riesgo o etiologías asociadas Fisiopatología Cuadro clínico Diagnóstico Tratamiento (Corrección) Transposición de Grandes Vasos (Asociada a un aumento del flujo pulmonar) Supone aproximadame nte el 5% de todas las malformaciones cardiacas cianógenas. Tiene mayor frecuencia en neonatos de madres diabéticas y una relación varón-mujer de 3:1, así como una fuerte asociación al síndrome 22q11.2 (Di George). Se asocian hasta en un 50% de los casos a una CIV y mantienen una temporalidad o estado paliativo los RN con esta cardiopatía por la existencia de un CAP y un foramen oval permeable o algún otro defecto del septum IV que permita una ligera mezcla Principalmente se clasifica como una TGV simple o aislada (cuando el tabique IV esta integro) o con CIV. También pueden existir casos menos comunes de una TGV levógira donde la circulación y fisiopatología cambian debido a la discordancia A-V, es decir la aurícula derecha desemboca a ventrículo izquierdo y en caso contrario a los sentidos opuestos, sin embargo es poco común. Generalmente representa una urgencia médica ya que en esta patología la aorta nace del VD y la arteria pulmonar del VI, la aorta se encuentra posterior y a la El cuadro clínico clásico es de aquel recién nacido que durante la reanimación presenta una buena adaptación a la VEU, pero durante las primeras horas posteriores o incluso el primer día comienza con cianosis generalizada, taquipnea, SpO 2 baja, datos de falla cardiaca (derecha) y se puede auscultar un Precordio hiperactivo con soplos sistólicos de intensidad moderada y desdoblamien to de segundo ruido marcado. Lo que orientará a En el ECG dependerán los hallazgos si hay o no CIV, si no hay predominará una HVD con eje desviado a la derecha, si hay CIV habrá HBV con eje normal y si hay estenosis pulmonar solo HVI. En la RX de tórax es posible evidenciar un mediastino ensanchado con la forma típica de “huevo” y en los primeros días de vida un campo pulmonar normal y posteriormente con un flujo pulmonar aumentado (muy radiolucentes). El Gold Standard del DX sigue siendo la ecocardiografía que permite valorar la Si se sospecha TGV instaurar de manera inmediata infusión de PGEI a dosis inicial de 0.05 mcg/kg/min seguida de un mantenimiento de 0.01-0. mcg/kg/min (mantener el CAP permeable). Corregir de manera inmediata la hipoglucemia, la acidosis y mantener la temperatura. Si el paciente no respondiera la a PGEI indicar de urgencia Septostomia auricular con globo de Rashkind. (paliativa las primeras dos semanas) El tratamiento quirúrgico de elección es la conmutación arterial (operación de Jantene) , la cual se llevará a cabo en la segunda semana de VEU cuando las presiones

entre las dos circulaciones en paralelo. Antes de la reparación quirúrgica paliativa moderna la mortalidad era mayor al 90% al año. derecha de la pulmonar, por lo tanto se genera una circulación en paralelo, eyectando la sangre desoxigenada de la circulación sistémica hacia la aorta pensar en esta cardiopatía es la rapidez de instauración de la cianosis, hipoxemia y acidosis y que es ductus dependiente transposición anómala y las salidas ventriculares anormales con presiones sistémicas derechas y la arteria pulmonar y el VI muestran saturaciones de oxígeno mayores (test de hiperoxia negativo) pulmonares y del VI del neonato hayan descendido y la masa VI permita corregir la transposición y volver a reanastomosar los infundíbulos de cada vaso a su respectivo origen fisiológico (tasa de supervivencia tras un Jantene sin complicaciones

95%).

REFERENCIA

 Kliegman, Stanton & St. Geme. “Nelson Tratado de Pediatría”. 20 ed. Editorial Elsevier. Volumen II. Barcelona, España. 2018. PP. 2313-2331. parcial se deben de buscar intencionadame nte otras malformaciones

. Si todas las venas derechas entran a la AD por una vena sistémica intracardiaca o infradiafragmáti ca se denomina como Síndrome de la Cimitarra. CIA o el CAP que se encuentran aun permeables. pulmonar, falla cardiaca y acidosis que no responden a la ventilación mecánica. El Gold standard del diagnóstico sigue siendo la Ecocardiografí a para valorar la conexión anómala. Cardiopatía congénita Factores de riesgo o etiologías asociadas Fisiopatología Cuadro clínico Diagnóstico Tratamiento (Corrección)

Anomalía de Ebstein (Asociada a una disminución del flujo pulmonar) Es una patología que se caracteriza porque la válvula tricúspide no se separa por completo durante la formación del velo cardiaco del músculo correspondien te al VD, esto provoca que uno de los velos de la válvula se adhieran a esta cavidad y los otros dos se conecten de manera normal, provocando una dilatación excesiva de la AD, una válvula tricúspide insuficiente y descendida y un VD hipoplásico, lo cual provoca incapacidad del VD sistólica. El aumento excesivo del volumen que se mantiene en la aurícula derecha por la insuficiencia de la válvula tricuspidea y la incapacidad del VD de abrir el infundíbulo de salida del VD provocarán un cortocircuito de derecha- izquierda que mezclará la sangre del retorno sistémico con la sangre oxigenada gracias a la permeabilidad del foramen oval del septum interauricular provocando cianosis. La clínica depende del grado de hipoplasia VD y de la estenosis pulmonar, pueden iniciar síntomas hasta la adolescencia o edad adulta muy inespecíficos como palpitaciones y astenia, además de arritmias. En los neonatos con anomalía de Ebstein muy grave, aparece una cianosis generalizada, con cardiomegalia masiva y soplos sistólicos generalizados y son de mal pronóstico por la falla cardiaca y la estenosis pulmonar grave, que puede En el ECG se observan más comúnmente en la edad adulta arritmias Supraventricul ares y síndromes de preexcitación (WPW), o, bloqueas AV de grado variable, en la radiografía de tórax en los casos más graves es significativo encontrar una cardiomegalia muy intensa que abarque casi todos los campos pulmonares y el signo de “caja”, el gold standard para el DX es el Ecocardiogram a que muestra la dilatación y el descenso de la válvula tricúspide, con doppler valoran la insuficiencia y el grado de estenosis pulmonar, así como la El pilar fundamental para decidir el TX es la gravedad de la anomalía, se debe de mantener una infusión de PGEI durante todo periodo neonatal para poder decidir si se realizará técnica correctiva quirúrgica que corresponde a reparación o cierre de válvula tricúspide con una septetctomía auricular y una derivación aortopulmonar (técnica de Fontan), si la regurgitación tricuspidea sigue siendo importante se derivará al niño a procedimiento de Glenn (anastomosis de venas a pulmonar) y controlar las arrtimias cardiacas.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS: CIA, CIV,

PCA Y COARTACIÓN DE AORTA

Cardiopatía congénita Factores de riesgo o etiologías asociadas Fisiopatología Cuadro clínico Diagnóstico Tratamiento (Corrección) Persistencia del Conducto Arterioso (PCA) Es la cardiopatía más común en los RN pretérmino, la más común en México y en los neonatos con peso bajo para la edad gestacional. Es una cardiopatía más relacionada al género femenino y a la infección materna con rubeola en la etapa fetal, así como se está estipulado su tamizaje en los pacientes con trisomía 21 (50%). Patología que se caracteriza por ser una cardiopatía acianógena con sobrecarga de volumen y cortocircuito de izquierda- derecha. Esto debido a la falla en el cierre esperado de uno de los shunts fisiológicos del recién nacido, el Conducto arterioso, debido a la poca sensibilidad que presenta el endotelio a los cambios de presión arterial sistémica que se observan en la VEU. Generalmente depende de que tan grande sea el diámetro del CAP, los más grandes pueden llegar a presentar datos de insuficiencia cardiaca izquierda como edema pulmonar, datos de dificultad respiratoria, taquicardia, taquipnea y sudoración. Además de falla en el medro. Puede haber pulsos periféricos “saltones” y con presión de pulso amplia por aumento del volumen pulmonar en la diástole. El clásico soplo en “maquinaria” sigue siendo Se debe de realizar ECG para valorar la posible presencia de hipertrofia ventricular izquierda (si el conducto es grande) además de que una paca torácica mostrará datos de aumento de la arteria pulmonar, trama vascular pulmonar y de aumento del ventrículo izquierdo. El gold standard para el diagnóstico es el Ecocardiograma que además de valorar la presencia del CAP y su diámetro puede analizar las cavidades y el doppler el grado de reflujo del volumen a la arteria pulmonar. El tratamiento es meramente quirúrgico o por cateterismo indpendientemente de la edad del paciente. No se recomienda ya el uso de indometacina a todos los pacientes y solo cuando es un CAP de tamaño pequeño y en pacientes pretérmino. Va encaminado a prevenir principalmente la falla cardiaca, la hipertensión pulmonar por inversión de cortocircuito (Sx. Eisenmenger) y la endocarditis bacteriana o trombosis.

comunes), supracristales, Musculares (aspecto de queso suizo) infundibulares o del septo de entrada. provoca aumento del flujo vascular pulmonar, aumento de las presiones capilares pulmonares y por ende hipertensión pulmonar que a largo plazo puede provocar fenómeno Eisenmenger y ser cianógeno. izquierdo inferior con frémito, datos de asma cardiaca (EAP) y desmedro por dificultad para alimentarse. Mientras más pequeña sea la CIV mayor audición del soplo. y dilatación de aurícula izquierda y arteria pulmonar con trama vascular aumentada. El gold standard es el ecocardiogram a que permite visualizar el defecto, medir la presión pulmonar y la FEVI. relación de presiones Q:P:QS mayor de 2:1. Generalmente 50% de las CIV pequeñas cierran espontáneamente antes de los 4 años de edad. Cardiopatía congénita Factores de riesgo o etiologías asociadas Fisiopatología Cuadro clínico Diagnóstico Tratamiento (Corrección) Comunicación Interauricular (CIA) Son cardiopatías más comunes en género femenino al igual que en PCA y también se clasifican según la estructura del tabique interauricular afectada, sin embargo las de tipo ostium secundum > %. El FOP Existe un mecanismo muy similar de cortocircuito izquierda- derecha con aumento de volumen en flujos pulmonares al igual que en CIV, lo que va a diferenciar a esta patología es que las presiones de la aurícula derecha están Esta patología es la que posee el cuadro clínico menos florido de todos, ya que las resistencias pulmonares se van disminuyendo con la edad y al ser un gran porcentaje CIA de bajo grado no producen ECG: se observan las mayorías de las veces datos de sobrecarga derecha (R picudas en V2), bloqueo incompleto de rama derecha y eje cardiaco desviado a la derecha. RX de tórax: se aprecia dilatación de Cierre quirúrgico ya sea con catéter o convencional, en pacientes muy sintomáticos con gradiente izquierda- derecha grande y relación QP:QS al menos 2:1 ó en aquellos con hipertrofia de ventrículo derecho. Se programará la cirugía al pasar el año de vida y antes de iniciar la etapa escolar ya que al

REFERENCIA

 Kliegman, Stanton & St. Geme. “Nelson Tratado de Pediatría”. 20 ed. Editorial Elsevier. Volumen II. Barcelona, España. 2016. PP. 2290-2309. puede ser un hallazgo normal en un eco en un neonato, sin embargo esto representa un factor de riesgo si hubiese una alteración cardiaca que acompañe de regurgitación del flujo vascular derecho (estenosis pulmonar o prolapso tricuspideo). aumentadas notablemente y se respetan el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda. síntomas. Sin embargo los datos cardinales podrían ser un niño que presente platipnea, ortodesoxia y a la auscultación un chasquido a la eyección pulmonar ( espacio intercostal derecho + un segundo ruido ampliamente desdoblado) , esto gracias a el papel que juega la respiración en la diástole pulmonar. aurículas derechas y ventrículo, con arteria pulmonar dilatada y trama aumentada, sin embargo el índice cardiotorácico es normal la mayoría de las veces. Gold standard: Ecocardiogram a Doppler para valorar el defecto y presión pulmonar que está muy aumentada. dejar persistir el defecto aumenta mucho la mortalidad en adultos y la arrtimogénesis.