Tetralogía de Fallot: Caso Clínico y Análisis Embriológico, Ejercicios de Embriología

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Embrologia II

LIC.MEDICINA GENERAL

Irving Jesus Paez Maytorena

Proyecto integrador s

Modulo 1

Dr. Mario albero banda

25 de septiembre de 2022

Caso clínico

Recién nacida de sexo femenino, producto de primera gesta. Madre de 39 años y

padre de 50 años, con antecedentes familiares de enfermedades hematológicas, y

cardiacas no especificadas.

Antecedentes perinatales : Embarazo normo-evolutivo. Ultrasonidos normales,

con 9 consultas prenatales iniciando a las 8 semanas embarazo, resuelto a las 39

semanas de gestación mediante cesárea por sufrimiento fetal.

Recién Nacido : peso 2390 gr., talla 47 cm, Perímetro Cefálico 34 cm, APGAR 7/

Silverman Anderson

Padecimiento Actual: Inicia al nacimiento con cianosis peribucal persistente

percibido por la madre en alojamiento conjunto, es revisado por médicos que dan

de alta.

A los seis meses, el paciente muestra, estancamiento de desarrollo físico (peso y

talla) cianosis progresiva, diaforesis durante la alimentación por lo que la madre

acude a consulta con pediatra.

Exploración física : Se encuentra a paciente hiperactivo, Saturación de oxígeno

74%, Cráneo de adecuadas dimensiones. Cara perfil con presencia de, pabellones

auriculares de implantación adecuada, lengua en adecuada posición, cianosis

peribucal +++, Cuello cilíndrico. Tórax sin presencia de alteraciones morfológicas,

ruidos cardiacos con presencia de soplo mesosistólico, Abdomen plano depresible

sin presencia de visceromegalias. Extremidades integras con adecuada longitud y

movimientos adecuados, con presencia de 5 dedos en cada mano con presencia de

acrocianosis

4. ¿Qué estudios complementarios (laboratorios e imagen) realizarían al paciente? RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

• Hiperclaridad en los campos pulmonares
• Imagen característica en zapato sueco
• Corazón en forma de palo de golf o en forma de tabla
• Arco pulmonar cóncavo o excavado
• Disminución del flujo pulmonar ELECTROCARDIOGRAMA Crecimiento ventricular derecho, Eje eléctrico hacia la derecha, Hipertrofia VD, Bloqueo de rama derecha completa o incompleta, Extrasístoles ventriculares. ECOCARDIOGRAMA Método diagnóstico de elección. Se comprueba y define la CIV, el grado de alargamiento aórtico, el grado y localización de la estenosis pulmonar Comunicación interventricular grande (CIV) 5. ¿Qué tratamiento es el más indicado o que seguimiento posterior se le realizaría al paciente? TRATAMIENTO
• Periodo neonatal: no requiere tratamiento
• Paciente con crisis hipoxicas:  Oxigenoterapia  Posición genupectoral (similar al encunclillamiento), en el lactante (posición de gatillo de fusil)  Morfina y bicarbonato (solo si hay acidosis metabólica)  Vasopresores (solo en caso de ser necesario)  Beta bloqueadores tipo propanolol (muy ocasionalmente son indicados)
• El tratamiento definitivo es quirúrgico (cirugía de corazón abierto) si la anatomía cardiaca del bebe es favorable, lo cual se realiza generalmente a partir de los 6 meses. En ocasiones se requiere una cirugía paliativa (de ayuda) de fístula sistémico pulmonar si presenta síntomas muy tempranos que lo amerite.
• En algunos casos, dependiendo de las necesidades únicas del paciente, se realiza una reparación temporal hasta que se pueda hacer una reparación completa.

SEGUIMIENTO • Posterior a la cirugía si no existen complicaciones pueden llevar una vida lo más parecido a lo normal con un seguimiento estrecho con su cardiólogo que marcara la pauta de lo que el niño puede hacer • Es importante mantener un contacto estrecho con su cardiólogo Pediatra

6. ¿Qué cuidados les sugerirían a los padres sobre la paciente? - Después de la cirugía, la paciente tendrá que pasar un tiempo en la unidad de cuidados intensivos (UCI) para monitorearla y llevar un registro de su evolución.

• Mantener al bebe en reposo y restringirle algunas actividades físicas que sean intensas.
• Ponerlo en posición de cuclillas para que aumente el flujo sanguíneo a los pulmones.
• Colocar al bebe de un costado y llevar sus rodillas hacia el pecho (solo en caso de que se note una coloración azulada en su piel), (si esto no hace que mejore, llamar al médico o al 911 para brindar una atención inmediata).
• Tener visitas regulares con un cardiólogo para llevar un control y descartar sospechas de alguna otra afección que pudiese surgir.
• Cómo cuidar su hijo en casa: Se puede recomendar medicamentos contra el dolor, como el acetaminofén o el ibuprofeno, para que su hijo esté cómodo en el hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, analice con su médico las opciones para el control del dolor. Luego de la cirugía, los niños mayores suelen tener bastante tolerancia a la actividad. Inmediatamente después de la operación, el niño puede cansarse con facilidad y dormir más, pero al cabo de algunas semanas estará completamente recuperado. (PERSPECTIVAS A LARGO PLAZO)
• Luego de la reparación inicial de la tetralogía de Fallot, se podría indicar el reemplazo de la válvula pulmonar en la segunda o tercera década de vida para evitar complicaciones
• Para las mujeres que desean tener hijos se recomienda la evaluación previa a la concepción por medio de ecocardiograma y/o imágenes por resonancia magnética (MRI). PRONOSTICO
• Sin tratamiento quirúrgico:  25 al 35%: muere dentro del primer año de vida.  40 al 50%: muere a la edad de 4 años.  70%: mueren a los 10 años.  95%: mueren a los 40 años.
• Con tratamiento quirúrgico:  >85%: sobreviven hasta la edad adulta.

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/symptoms- causes/syc- 20353477