VARGAS SÁNCHEZ JESÚS ALFREDO
Laboratorio Bioquímica Médula Ósea
Microcitosis + Hipocromía.
Células en Habano
Trombocitosis o T rombocitopenia
RDW>14,5%, Macroovalocitosis.
Cuerpos de Howell-Jolly.
Hipersegmentación PMN >5%.
Trombocitopenia y macroplaquetas
Folato sérico ↓. Folato
eritrocitario ↓. Vit B12 sérica ↓
Hemosiderina ↑. Celularidad ↑.
Detención en la maduración celular
Hemosiderina ↑. Celularidad ↓.
Células grasas en la médula
HEMOLÍTICAS
Congénitas
(intracorpusculares) y
Adquiridas
(Extracorpusculares)
La médula ósea no se da
abasto en su producción
para compensar el ↑ de la
destrucción eritrocitaria
Anemia, Ictericia,
Hepatoesplenomegalia, taquicardia,
úlceras en piernas
Policromatofilia, punteado
basófilo, Hto ↓; LDH ↑; BI ↑
Hemoglobinuria = Hemólisis
intravascular. Haptoglobina ↓ Folato ↓, K↑ Depende el tipo de anemia
hemolítica
Microesferocitos >10%; ↑ MCHC;
↓ MCV
Degmacitos o "célula mordida"
debido a la retirada de los cuerpos
de Heinz por los macrófagos
Cuerpos de Heinz Mnemotecnia: Desencadenantes
Sus HABAS son de INDIA Sulfas,
habas, Infecciones,
Nitrofurantoina, Dapsona,
Isoniazida, Antimaláricos
Común en pacientes
afroamericanos. Crisis vaso-
oclusivas, megaloblásticas y
aplásicas
Reticulocitos ↑, BI ↑. Drepanocitos
y Cuerpos de Howell-Jolly; RDW
>14,5%
Prueba de electroforesis
Desencadenantes de crisis:
FIDHo
Frío,
Infecciones, Deshidratación,
Hipoxia
Crisis aguda: Analgesia,
Hidratación, Oxigenoterapia, Atb
(si se sospecha de infección),
Transfusión si es necesaria
Puede presentarse con dolor
torácico severo, síndrome torácico
agudo: infiltrado pulmonar con
dolor, fiebre, sibilancias, tos y
taquipnea
Considerar las complicaci ones:
secuestro esplénico, crisis
aplásicas por parvovirus B19.
Mayor predisposición a
osteomielitis 1° S.aureus 2°
Salmonella spp.
Hemosiderina ↑, Celularidad ↑,
Detención de maduración celular
Manejo de enfermedad crónica:
1) Hidroxiurea 2) T erapia
transfusional 3) Folato. Tratar
acorde a la situación con
antibióticos
TALASEMIAS
Hereditario, deficiencia
o ausencia de la
producción de
La α-talasemia afecta uno o
más de los 4 genes que
codifica la α-Hb. La β-
talasemia es una mutación
Es más común en Africanos, Medio
Oriente y Asiáticos; la clínica varía
acorde al # de genes afectados
El diagnístico suele hacerse por electroforesi s. TODAS las talasemias tienen RDW normal. SOLO la α-
talasemia con delección de 3 genes se asocia a HbH ↑ y Reticuloci tosis
Usualmente se presenta en
personas del Mediterraneo o
Africanos. Anemia súbita, orina
oscura, ictericia sin esplenom egalia
VO: 100-200 mg x 4-6 meses. EV:
Dosis= Hbideal - Hbreal x Peso
(kg) x 2,2 + 1000
Megaloblástica
Drepanocitosis o
Anemia falciforme
Desorden autosómico
dominante causado
por la mutación de
hemoglobina del
adulto
En la cadena β, posición
6, hay un reemplazo de la
Glutamina por la Valina; lo
que provoca una producción
de HbS en lugar de HbA.
HbA2 y HbF se siguen
produciendo
Prueba de fragilidad osmótica: en 1h y 24h
Criterios Anemia Perniciosa: 1) Vitamina B12 <100 pg. 2) Anticuerpos
antifactor intrínseco o anticélulas parietal es gástricas. 3) Atrofia gástrica
diagnosticado por biopsia. 4) Tratamiento de por vida.
Folato: 1-5 mg/día x 6 meses.
Vitamina B12: 1000 µg/día x 10 -
14 días parenteral. 1000
µg/semana hasta normalizar
hemoglobina. 1000 µg/mes x 6-12
meses
Esplenectomía; puede apoyarse
la producción de eritrocitos con
ácido fólico suplementario
(crónico)
Evitar los desencadentantes;
transfusiones sanguíneas acirde
a requerimiento
Anemia + esplenomegalia e
ictericia. Complicación común:
colecistitis aguda
Hemosiderina ausente o ↓.
Celularidad N o ↑
1) Inmunosupresión TRIPLE :
Globulina antitimocític a,
Ciclosporina, Prednisona. 2)
Transplante: Alogénico, De
células de cordón umbilical. 3) De
Mantenimiento
Anemia, fiebre, sangrado
Aplasia severa: Neutrófilos <500/mm3. Reticulocitos <1%. Plaquetas
<20 000/mm3. Celularidad en médula ósea <25%
Pancitopenia.VCM N o ↑.
Linfocitosis relativa
Hallazgos específicos
Clínica TratamientoPatogeniaEtiología principalTipo de Anemia
Esferocitosis
hereditaria
Defecto o deficiencia
autosómica dominante
en la espectrina o
anquirina
Liberación de lípidos,
menor área de superficie,
formación de esferocitos
Deficiencia de G6PD Defecto en G6PD ligado a cromosoma X, recesivo
Aplasia Medular
Daño de la célula
madre, defecto o
deficiencia en fc de
crecimiento, supresión
inmunitaria de la
médula ósea
Lesión tóxica directa sobre
los progenitores o
presencia de fenómenos
inmunológicos
Ferropénica Deficiencia en el
consumo y/o absorción
Falta transferencia del
hierro medular a los
eritroblastos; deficiencia en
síntesis de núcleo HEM
Glositis, estomatitis, pl atoniquia,
sequedad capilar, PICA, dispepsia;
fatiga, cefalea
Hierro sérico ↓. TIBC ↑. Ferritina
sérica ↓
Deficiencia de folato
y/o vitamina B12 por
ingesta inadecuada y/o
malabsorción
Disminución en síntesis de
ADN
Glositis, Diarrea crónica, di spepsia,
trastorno neurológico (SOLO SI
ES DEF. VITAMINA B12)
