Uni o bilateral, por falta de fusión del proceso
maxilar con el proceso nasomediano.
por falta de fusión del proceso maxilar con los procesos nasolateral y nasomedial.
extiende desde el borde interno de la órbita hasta el labio superior
La fisura del paladar es menos frecuente, 1/2500 nacimientos y más frecuente en mujeres.
progenitor con labio leporino
más frecuentes
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Malformación
Grave
Lleva a limitaciones en la
vida normal del individuo.
correspondiente al proceso frontonasal y los arcos branquiales
La faringe primitiva,
Derivada del intestino
anterior, se ensancha y se
une por su extremo
craneal a la boca
primitiva o estomodeo y
se estrecha en su
extremo caudal
uniéndose al esófago.
Ectodérmico
Estomodeo
a cara y el cuello.
Endodérmico
Faringe primitiva
Endodermo penetra entre los arcos branquiales formando las bolsas faríngeas.
Los arcos branquiales existen
depresiones que separan los arcos que
se denominan surcos branquiales.
endodérmico
Faringe primitiva
El endodermo
penetra entre
los arcos
branquiales
formando las
bolsas faríngeas.
Anomalías
Aparecen cuando no se fusionan
entre sí algunos de los procesos
que intervienen en la formación
de la cara y el cuello, se altera la
migración de los elementos
glandulares en algún punto o
existen alteraciones genéticas.
cara y el cuello
Fisura labio palatina
Abarcan desde alteraciones
a escala molecular y celular,
hasta la formación
defectuosa o falta de un
órgano.
sector mesodérmico
Hendidura de los tejidos
blandos y de los huesos
del esqueleto del cráneo
y/o la cara.
clínicamente
Alteración congénita frecuente son fisuras, en tejidos blandos
80% en hombres.
De carácter genético en 1/3 de los casos
2 % posible de que la descendencia lo presente.
Hendidura facial oblicua:
uni o bilatera
Labio hendido lateral
por falta de fusión de los procesos nasomedianos
Labio hendido medial:
Paladar hendido
La falta de fusión de los procesos palatinos con el paladar primario produce una
fisura lateral del paladar que suele prolongarse hasta el labio. Si se combinan
ambas, la hendidura es completa.
falta de fusión de procesos palatinos entre sí
abarcando el paladar blando o el blando más el duro y es medial
Se produce un desarrollo
insuficiente de los
procesos mandibulares,
con un tamaño
mandibular
desproporcionadamente
pequeño.
Micrognatia
Síndromes del primer
arco branquial
Anomalías derivadas del
trastorno del desarrollo del
primer arco branquial.
Síndrome de Treacher-Collins (disostosis mandibulofacial):
Se presenta con hipoplasia malar, micrognatia y
defectos en los parpados inferiores y oídos.
transmitido por un gen autosómico dominante
Síndrome de Pierre Robin
se presenta con
micrognatia, paladar
hendido y trastornos
oculares y auditivos.
Los surcos branquiales 2º, 3º y 4º quedan
incluidos dentro de una fosa ectodérmica
común denominada seno cervical que
aparece a la altura del cuello.
Quiste branquial
Posteriormente la cavidad,
revestida de ectodermo, se
separa de la superficie
formando un quiste cervical
transitorio que finalmente
se oblitera.
Si ese conducto comunica dos epitelios,
ectodermo y endodermo, se determina una
fístula branquial.
El quiste branquial son restos
del seno c ervical que persiste
como consecuencia de una
incompleta obliteración del
quiste cervical transitorio.
Usualmente se encuentran en el cuello, por debajo del
ángulo mandibular. Eventualmente se forman conductos que
comunican con un epitelio formando los senos.
Clínicamente se presenta como una tumoración laterocervical
por debajo del ángulo maxilar, de meses o años de evolución,
en pacientes jóvenes, habitualmente indolora
Por debajo del ángulo maxilar, de meses o años de evolución,
en pacientes jóvenes, habitualmente indolora.
Su tamaño fluctúa con los cuadros inflamatorios
agudos de vías aerodigestivas superiores.
A veces se encuentra asociado a fístulas que
drenan por delante del músculo
esternocleidomastoideo.
El tratamiento consiste en su
exéresis con la curación en la
mayoría de los casos.
Fístulas branquiales
Conductos que se forman por la
persistencia del seno cervical o del
segundo surco branquial.
Las fístulas se presentan como estrechos
conductos cuyos orificios de salida se abren
en la pared lateral de la faringe, a nivel de la
amígdala palatina, o en la superficie cutánea,
en el tercio inferior del cuello, por delante
del músculo esternocleidomastoideo.
Cuando el defecto es completo, la
fístula comunica la cavidad
faríngea con el exterior. En
ocasiones se asocia a un quiste
branquial al que drenan.
Quiste tirogloso
Posteriormente este
conducto se torna
macizo y se expande
en s u extremo distal
formando la glándula
tiroides y
ulteriormente
desaparece.
La glándula tiroides se origina a partir de
punto situado entre el tubérculo impar y
la cópula que van a formar la lengua.
A partir del endodermo, se
produce una proliferación
hueca, conducto tirogloso,
que penetra en el
mesodermo y desciende
hasta el cuello.
La persistencia y
subsecuente
dilatación de un tramo
del conducto tirogloso
(Ilustración 19) forma
el quiste tirogloso.
El mismo suele localizarse, más
frecuentemente, en el cuello, cercano
a la línea media y al hueso hioides. En
otras ocasiones se pude localizar en la
base de la lengua, cercano al agujero
ciego.
A veces aparece una fístula secundaria a nivel de los cartílagos laríngeos, que comunica la
cavidad del quiste con el exterior.
Clínicamente se presenta en personas jóvenes como una tumoración en la
región cervical anterior de meses o años de evolución, no doloroso, que
experimenta cambios con episodios inflamatorios agudos de vías
aéreas superiores, y menos frecuentemente acompañado con una
fístula. Al examen físico se observa un nódulo que asciende al
deglutir y sacar la lengua, siendo duro-elástica la palpación, y
encontrándose entre el hueso hioides y el cartílago tiroides.
El tratamiento consiste en su exéresis
con la curación en la mayoría de los
casos. Existen casos de recidivas,
frecuentemente asociadas a la no
extirpación conjunta del quiste con el
cuerpo del hioides (operación de
Sistrunk).
Los estudios complementarios de más
ayuda son la ecografía y tomografía
computada, que muestran la cavidad
quística y su contenido líquido.
También su relación
con el hueso hioides.
La PAAF obtiene un material viscoso claro, y
en los extendidos se observan células de tipo
pavimentoso, células tiroideas, normalmente
sin ninguna atipia, y células inflamatorias.
El epitelio, que de forma ocasional será
de tipo cúbico o cilíndrico, suele estar
mal conservado.
Histológicamente, los más altos
presentan epitelio pavimentoso y los
más bajos presentan un epitelio
cúbico, mono o pseudoestratificado.
La basal presenta un infiltrado
inflamatorio prominente de tipo
crónico, y suele encontrarse tejido
tiroideo.
Sánchez González Martha
Angelica
Ortodoncia 4to B