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ESTRUCTURA Y FISIOLOGÍA DE LA PIEL Y DEL PELO
La piel y sus anejos constituyen el órgano más extenso del cuerpo, reviste la totalidad de la superficie corporal y continúa a través de las mucosas en los orificios naturales. Constituye la barrera anatómica y fisiológica más importante entre el medio externo y los órganos internos.
EPIDERMIS
Es la estructura superficial de la piel. Está constituida por un epitelio estratificado queratinizado compuesto por varias capas celulares. No está vascularizada; se nutre por difusión desde la circulación sanguínea dérmica. Las células de la epidermis son fundamentalmente queratinocitos; también hay células de Langerhans, melanocitos, células de Merckel y linfocitos.
CC: capa córnea CG: capa granulosa CE: capa espinosa CB: capa basal JDE: unión dermo-epidérmica D: dermis (tinción: hematosilina-eosina)
Los queratinocitos están sometidos a una diferenciación que se inicia en el estrato basal y continúa hasta el estrato córneo. Las células cambian de morfología, desde pequeñas y redondeadas a grandes, poliédricas y sin núcleo. Las células de Langerhans son presentadoras de antígenos. Los melanocitos son células dendríticas del estrato basal de la epidermis y de la matriz de los folículos pilosos. Generalmente no tienen coloración específica; transfieren sus gránulos pigmentarios a los queratinocitos. Las células de Merckel son células neuroendocrinas con propiedades de mecanorreceptores. Están situadas sobre la membrana basal en contacto con fibras nerviosas y pueden producir neuromediadores.
ESTRATO BASAL
Está formado por una capa de células pequeñas redondas basófilas. Estas células están muy adheridas entre sí por los desmosomas y a la membrana basal por los hemidesmosomas. Son el estrato germinativo de la epidermis. Se pueden ver células de Merckel y melanocitos dispersos sobre la capa basal.
DERMIS
La dermis es la estructura más importante de la piel. Está compuesta por una red densa de fibras, células, vasos sanguíneos y linfáticos, nervios y músculos. Los fibroblastos son las células más numerosas, responsables de formar las fibras de colágeno o elastina. También podemos encontrar mastocitos, macrófagos, linfocitos, neutrófilos, eosinófilos, células plasmáticas y melanocitos.
FOLÍCULOS PILOSOS
Son invaginaciones epidérmicas en la dermis, que pueden llegar a la epidermis con su porción bulbar profunda. Producen y sostienen la porción intradérmica del tallo piloso. Se dividen en: -infundíbulo: de pelo. Comprende la parte que va desde la superficie de la epidermis al punto donde desembocan las glándulas sebáceas. -istmo: desde la desembocadura de las glándulas sebáceas hasta la inserción del músculo erector del pelo. -bulbo: desde la inserción del músculo erector del pelo hasta la papila dérmica.
DERMATOSIS AUTOINMUNES
Son poco frecuentes. Están ligadas a la producción de auto-anticuerpos dirigidos contra diferentes proteínas de los queratinocitos, de la membrana basal y del folículo piloso. Algunas son graves. Se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de numerosas dermatosis. Destacan los pénfigos y los lupus.
PÉNFIGO
Designa dermatosis vesículo-pustulosas caracterizadas por la presencia de anticuerpos dirigidos contra proteínas situadas en la zona de la membrana del queratinocito, que produce pérdida de unión intracelular (acantolisis). Esto provoca la formación de ampollas. Hay distintos tipos de pénfigo. El más común es el pénfigo foliáceo, con sus variantes pénfigo eritematoso y pénfigo pustuloso panepidérmico. Más raros son el pénfigo vulgar, el vegetante y el paraneoplásico (este último descrito sólo en un bouvier de Flandes, que tuvo que ser eutanasiado).
Las proteínas diana de los auto-anticuerpos se encuentran en los desmosomas (estructuras que permiten la adhesión entre queratinocitos). Los anticuerpos se fijan a estas proteínas y se produce una acantolisis: se destruyen los desmosomas y los queratinocitos se separan unos de otros, dando lugar a vesículas o pústulas.
El pénfigo eritematoso se considera una forma leve de pénfigo foliáceo, que afecta sólo a la cara. Se considera a medio camino entre éste y el lupus eritematoso sistémico. Tienen predisposición los collie y pastor alemán y pastor de Shetland.
Los síntomas cutáneos son pústulas, costras, erosiones del puente nasal, de la trufa y de los pabellones auriculares. Frecuentemente hay despigmentación, erosiones y úlceras en la zona de la trufa. Son lesiones muy fotosensibles. Sigue un curso recurrente con pioderma secundaria, linfadenopatía, letargo, anorexia y fiebre. El dolor y el prurito son variables. Tiene una progresión generalizada en 6 meses.
El pénfigo pustuloso panepidérmico se caracteriza por pústulas confluentes que evolucionan rápidamente a costras. Las lesiones son más localizadas que en el pénfigo foliáceo.
El pénfigo vulgar afecta sobre todo a perros adultos; también a menores de un año. No se ha demostrado predisposición racial ni sexual. Se caracteriza por vesículas y también bullas que se transforman rápidamente en úlceras y costras. Se da fundamentalmente en el paladar, la lengua y las uniones mucocutáneas (párpados, fosas nasales, labios, ano, prepucio y vulva). En ocasiones afecta a pliegues axilares e inguinales. Puede coexistir con onicomadesis (formación de escaras en las uñas) y paroniquia ulcerativa (infección o inflamación de los pliegues de las uñas). Existe una forma folicular del pénfigo vulgar sin lesiones mucocutáneas. Se caracteriza por alopecia en el lomo y escamosis. Es frecuente que existan síntomas generales (fiebre), que puede llegar a ser grave.
El pénfigo vegetante es extremadamente raro. Puede considerarse una variedad benigna del pénfigo vulgar. Se asocia con lesiones papilomatosas y verrucosas que pueden exudar suero y recubrirse con pústulas. Suele afectarse el estado general, aunque puede que los animales afectados estén por lo demás sanos.
DIAGNÓSTICO
Se basa en la historia clínica (edad, respuesta a tratamientos anteriores), la distribución y el aspecto de las lesiones, el examen citológico del contenido de las pústulas y el estudio histopatológico de las biopsias cutáneas. Es importante hacer las biopsias de lesiones primarias significativas (pústulas y bullas) en lugar de zonas de costras o úlceras. Cuando se sospecha de pénfigo pero el estudio histopatológico no es concluyente se pueden enviar muestras a laboratorios especializados en detectar auto-anticuerpos fijados o circulantes mediante inmunofluorescencia directa (IFD) e indirecta, así como para la caracterización del antígeno diana mediante técnicas de inmunotransferencia. La sensibilidad de la IFD en perros es variable; las muestras deben introducirse en medio de Michel (pH 7’0-7’2). Otra posible prueba es la de la inmunoperoxidasa, con sensibilidad alta. En este caso las muestras se mantienen en formol. Se recomienda tomar muestras de labio. No obstante, estas técnicas se consideran poco útiles para este tipo de diagnósticos. Además, pueden darse falsos positivos, sobro todo con muestras de almohadillas y tejidos nasales. También puede haber falsos negativos, en animales previamente tratados con corticoesteroides o biopsias de lesiones no primarias.
Es significativo que existan numerosos acantocitos (en láminas o balsas), neutrófilos (no degenerados, a no ser que exita una infección secundaria) y eosinófilos.
En un hemograma completo se verá anemia normocítica normocrómica moderada. Si además hay pioderma secundaria, se verá leucocitosis con desviación a la izquierda. La bioquímica sérica podrá mostrar hiperglobulinemia e hipoalbuminemia.
En todas las formas se ven células acantolíticas y grietas intraepidérmicas.
Pénfigo foliáceo
Es la forma más frecuente. Se ven grietas subepidérmicas o intraespinosas. Al examinar el contenido de las pústulas al microscopio se ven numerosos neutrófilos no degenerados, eosinófilos y queratinocitos acantolíticos aislados o en racimo. Los neutrófilos suelen aparecer adheridos a los queratinocitos, dando aspecto de rueda de carro. La presencia de queratinocitos acantolíticos no es suficiente para diagnosticar el pénfigo, ya que pueden encontrarse en foliculitis bacterianas o dermatofitosis. Se recomienda cultivo micológico de las costras o tinción PAS (periodic acid-Schiff) para el diagnóstico diferencial.
La histopatología de las biopsias cutáneas se caracteriza por grandes pústulas subcorneales que contienen neutrófilos no degenerados y queratinocitos acantolíticos aislados o en racimo. Las pústulas son más anchas y hay más queratinocitos acantolíticos que en las foliculitis bacterianas.
Se pueden apreciar pústulas de gran tamaño en el abdomen de este gato con pénfigo foliáceo.
Numerosos queratinocitos acantolíticos ( )y granulocitos neutrófilos : Pénfigo foliáceo
dermatomiositis y leishmaniosis. También cabe diferenciarlo de las piodermas secundarias, donde también se pueden observar células acantolíticas. En gatos, según la historia clínica, se puede llevar a cabo una dieta hipoalergénica o realizar serologías de FIV y FeLV
El pénfigo foliáceo debe diferenciarse de dermatofitosis, dermatofilosis, eritema migratorio necrolítico, dermatitis putular lineal por inmunoglobulina A, dermatosis pustular subcórnea y pustulosis eosinofílica. El pénfigo eritematoso, de dermatosis actínica, epidermolisis ampollosa simple y síndrome uveodermatológico. El vulgar, de penfigoide ampolloso, epidermolisis ampollosa adquirida, necrólisis epidérmica tóxica, eritema multiforme, candidiasis y estomatitis ulcerosa. El vegetante, de foliculitis bacteriana, granuloma fúnico y neoplasia cutánea.
PRONÓSTICO
El pronóstico depende del tipo de pénfigo y del individuo. El pénfigo foliáceo, eritematoso y pustuloso panepidérmico tienen mejor pronóstico que las otras formas. Hay animales que responden rápida y favorablemente a los tratamientos, incluso con remisiones espontáneas, y otros han tenido que ser eutanasiados por ausencia de respuesta terapéutica. El pénfigo vulgar tiene peor pronóstico.
TRATAMIENTO
Se trata de aplicar una terapia inmunosupresora sistémica, en ocasiones junto con sustancias vía tópica.
-Corticoesteroides: solos o con otros inmunosupresores. Se administra inicialmente PREDNISOLONA, 2 mg/kg/día, vía oral. Se puede aumentar la dosis hasta 6 mg/kg/día. Si en 2 ó 3 semanas regresan las lesiones cutáneas hay que buscar la dosis mínima eficaz. Si no evoluciona satisfactoriamente se pueden probar otros fármacos. En casos graves se puede intentar con METILPREDNISOLONA en inyección iv pulsátil (1 mg/kg/día durante 1 a 3 días), para continuar con corticoterapia oral. Los gatos que no responden a la prednisolona pueden tratarse con DEXAMETASONA, 0’2-0’4 mg/kg/día vía oral o TRIAMCINOLONA, 0’4-0’8 mg/kg/día vía oral hasta conseguir remisión, y a continuación ir disminuyendo la dosis.
-Dermocorticoides de clase 4: PROPIONATO DE CLOBETASOL: permite reducir la posología de prednisona. En periodos de remisión se puede sustituir por dermocorticoides de clase 1 (clobetasol, diproleno) ó 2 (betametasona, diflucortolona, hidrocortisona).
-Azatioprina: 1 a 2 mg/kg/día, en alternancia a los corticoides o junto con ellos. Es preciso esperar de 4 a 6 semanas para juzgar los efectos beneficiosos. Hay riesgo de neutropenia, por lo que se necesita un control regular de los valores hematológicos (puede darse trombocitopenia, anemia o leucopenia). Otros posibles efectos secundarios son pancreatitis y hepatitis (es típico un ligero aumento de actividad de las enzimas hepáticas).
-Clorambucilo: 0’1 a 0’2 mg/kg/día o en días alternos. Se usa en animales que no toleran la azatioprina. Se necesita también un seguimiento hematológico.
-Crisoterapia: aurotiroglucosa: 1 mg/kg/semana, im, cada 2 semanas. Se debe interrumpir cualquier otro tratamiento (excepto prednisona) un mes antes de iniciar esta terapia. Se utiliza en casos en que las moléculas anteriores no son eficaces. La primera dosis sería de prueba, 1 mg im (en menores de 10 kg) 5mg im (en animales que pesen más de 10 kg), durante una semana. Si no se aprecian efectos adversos, incrementar la dosis a 1 mg/kg una vez por semana. Si no hay respuesta después de 3 meses, incrementar a 1’5-2 mg/kg im una vez por semana. Tras la remisión, continuar el tratamiento cada 2 semanas y después mensualmente durante varios meses. Tiene efectos secundarios, como toxicidades medulares y renales, o reacciones cutáneas medicamentosas. Existe una forma oral del oro, AURANOFINO. La dosis serían 0’12-0’2 mg/kg vía oral cada 12 horas. Es menos eficaz y más caro. El tratamiento con oro necesita entre 6 y 12 semanas para ser eficaz. Se debe mantener la prednisona en una dosis establecida durante este periodo. Una vez lograda la remisión hay que disminuir gradual y lentamente la dosis de prednisona. Conviene controlar la posibilidad de anemia, eosinofilia y proteinuria antes de cada tratamiento, y la actividad de las enzimas hepáticas.
-Ciclofosfamida: 1’5 a 2’5 mg/kg/2 días. Se usa poco por sus efectos secundarios: toxicidad medular grave y cistitis hemorrágica.
-Tetraciclina+Niacinamida: 500 mg, TID, por molécula, en perros de más de 10 kg; en pesos menores, 250 mg. Para casos léves de pénfigo foliáceo. Presenta una eficacia variable. Apenas tiene efectos secundarios.
-Ciclosporina A: 5 mg/kg/día. Es eficaz en casos de pénfigo foliáceo, como tratamiento exclusivo.
-Dapsona: 1 mg/kg, TID. Si los fármacos más frecuentemente empleados no funcionan. Existe riesgo de toxicidad medular, hepática, hipersensibilidades cutáneas y alteraciones digestivas.
-Heparina+Corticoesteroides: se ha probado en pénfigo vulgar, consiguiéndose una remisión transitoria de los síntomas.
En el caso del pénfigo eritematoso y vegetante se recomienda la falta de exposición solar entre las 10 y las 16 horas, así como la aplicación de protectores solares con dióxido de titanio y un factor de protección mínimo de 15 cada 8 o 12 horas. También se puede administrar vitamina E tópica cada 12 horas o sistémica a dosis de 400 a 800 UI vía oral cada 12 horas. En el pénfigo paraneoplásico hay que tratar la neoplasia subyacente.
SEGUIMIENTO
Se debe realizar un hematocrito y una bioquímica sérica cada 2 semanas en animales con prednisona, hasta remisión del trastorno o disminución gradual de la dosis. Son frecuentes el leucograma de estrés, el aumento sérico de actividad de las enzimas hepática y la disminución de las concentraciones séricas de globulinas.
Asimismo, se debe controlar la posible infección del tracto urinario secundaria a la inmunosupresión.
LUPUS ERITEMATOSO
Es una reacción de hipersensibilidad tipo III: se produce por depósito de complejos inmunes en la membrana basal de la epidermis y de otros órganos (el lupus eritematoso sistémico, LES). El lupus eritematoso discoide, LED, sólo afecta a la piel. Este último término, tomado de la medicina humana, se está cambiando por lupus eritematoso cutáneo, LEC. Dentro de éste se distinguen lupus eritematoso cutáneo oral, nasal, vesiculoso, exfoliativo, mucocutáneo y paniculitis lúpica, además del lupus eritematoso sistémico bulloso de tipo I. Es una enfermedad poco frecuente. No se ha descrito predisposición sexual o de edad en gatos; sin embargo, las razas siamesa, persa e himalaya parecen estar predispuestos.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE: LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO (LEC)
Se considera la segunda alteración autoinmune de la piel más frecuente en perros, siendo más rara en el gato. En perros, afecta especialmente a las razas pastor alemán, husky siberiano, collies, pastor de Shetland, britanny spaniels y braco alemán. Es más frecuente en perros jóvenes adultos. No hay predilección por sexo.
Las lesiones son dolorosas y fotosensibles. En los casos más graves puede haber sepsis.
Úlceras serpinginosas en vientre y cara interna de las nalgas de un Shetland.
LEC EXFOLIATIVO
Sólo se ha observado en bracos alemanes. Aparece entre los 3 meses y los 3 años de edad. Hay dermatitis exfoliativa (eritema, escamas, costras) en cara y espalda, que se extienden por todo el cuerpo. Puede haber periodos de remisión. En ocasiones estas lesiones son pruriginosas y dolorosas. Se han descrito un síndrome febril y una poliadenomegalia.
Alopecia, eritema y escamosis generalizadas en un perro con LECE
DIAGNÓSTICO
En las biopsias de piel se puede observar una banda liquenoide en la unión dermoepidérmica, alrededor de los folículos y anexos. Las células inflamatorias pueden ocultar dicha unión. Puede verse aoptosis o degeneración hidrópica focal de queratinocitos individuales cerca de la capa basal o en el infundíbulo del folículo.
No son útiles: hematocrito, bioquímica sérica, análisis de orina ni electroforesis de proteínas séricas ni la inmunopatología.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Despigmentación nasal, dermatitis solar, LES, pénfigo foliáceo o eritematoso, pioderma nasal, dermatomiositis, reacción de contacto, traumatismo, linforma cutáneo de células t, reacción a fármacos, síndrome uveodermatológico.
TRATAMIENTO
Estos animales necesitan fotoprotección. Los glucocorticoides vía tópica pueden controlar casos leves. Se debe administrar vitamina E, 400 a 800 UI/día, vía oral, 2 horas antes o después de las comidas, y
ácidos grasos ω-3 y ω-6 también por oral.
Si no hay respuesta en 1 ó 2 meses, probar con tetraciclina y niacinamida. En casos refractarios se puede intentar con glucocorticoides sistémicos y azatioprina.
SEGUIMIENTO
Generalmente necesitan tratamiento de por vida. El pronóstico es favorable a no ser que necesiten medicación sistémica. Es raro que evolucione a LES.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Además de a la piel, puede afectar a articulaciones, riñones, plaquetas y eritrocitos. Es más frecuente en animales jóvenes o de mediana edad. Afecta a perros adultos, más a machos que a hembras, especialmente pastores alemanes.
Existe una reacción de hipersensibilidad de tipo III. Los anticuerpos se dirigen contra antígenos de la superficie celular, intracitoplasmáticos e intranucleares. Se forman complejos inmunes que no se fagocitan con rapidez. Estos complejos quedan retenidos en los vasos sanguíneos de los tejidos con gran volumen circulatorio, como los riñones. Se atraen neutrófilos y plaquetas y se fija el complemento.
Generalmente hay pérdida de peso progresiva y crónica, anorexia, cojera y dermatitis. Sólo un tercio de los perros afectados presentan lesiones cuténas. Las principales lesiones son eritema, descamación y despigmentación de la nariz (hacia gris o azul pizarra). Se pierde el aspecto normal empedrado de la nariz, que llega a ser lisa. Hay progresión a erosión, úlceras y costras.. Afecta también a la zona craneal de los miembros anteriores y a las zonas axilares e inguinales. Se pueden ver úlceras en la cavidad oral y en los cojinetes. Puede haber alopecia y el prurito es variable.
Siempre hay fiebre, en ocasiones de manera cíclica. Puede presentarse una poliartritis no erosiva en varias articulaciones y proteinuria. La atrofia muscular da al animal aspecto de viejo. Otros síntomas menos frecuentes son poliadenomegalia, esplenomegalia, anemia hemolítica, leucopenia, miositis, pericarditis, pleuritis, alteraciones neurológicas, emaciación, palidez de mucosas con o sin petequias. En gatos se puede dar estomatitis ulcerativa.
DIAGNÓSTICO
Es especialmente difícil por el carácter cíclico de la enfermedad. Es frecuente utilizar los criterios de la ARA (American Rheumatism Association) adaptados a la especie canina. Estos criterios son:
- Eritema: zonas de piel fina
- Lupus eritematoso cutáneo, fundamentalmente en la cara (despigmentación, erosiones, úlceras, costras, escamas).
- Fotosensibilidad
- Úlceras bucales
- Artritis
- Inflamación de las serosas, como pericarditis
- Alteraciones renales: proteinuria persistente o cilindruria, hematuria o hemoglobinuria
- Alteraciones neurológicas de origen central: convulsiones o modificaciones del comportamiento
- Alteraciones hematológicas: anemia hemolítica con reticulosis o leucopenia, linfopenia o trombocitopenia.
- Alteraciones inmunológicas: presencia de anticuerpos anti-histonas, anti-Sm o anti-tipo I.
- Anticuerpos antinucleares (AAN): títulos elevados.
Se establece el diagnóstico de LES cuando están presentes 4 de estos criterios. Es probable la existencia de LES con 3 criterios, o en perros con poliartritis con título de anticuerpos antinucleares (ANA) elevado. La prueba de ANA es la más sensible y fiable, positiva en el 60-100% de los perros con LES. Sin embargo, hay aumento del título de AAN en animales afectados por leishmaniosis y en algunos individuos sanos.
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