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analisis de embriologia y sus sistemas tegumentario esqueletico y muscular del cuerpo humano
Tipo: Guías, Proyectos, Investigaciones
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TALLER No. 7 22 NOVIEMBRE, 2021 LINA MARÍA PENAGOS MANCIPE MIGUEL ANGEL ORTIZ VASQUEZ ZHARICK JULIANA AGUIRRE PALACIOS NIKOL DAYANNA GARAVITO CUEVAS BRANDON SMITH SEPULVEDA CANO
Tema: Embriología de los sistemas tegumentario, esquelético y muscular Docente: Alfonso Suárez Camacho, MD, MSc Estudiar los siguientes puntos: SISTEMA TEGUMENTARIO
Tomado de: https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/edu-embriologia-fases-del-desarrollo-de -la-piel-los-pelos-y-las-glandulas-sebaceas. Los melanocitos comienzan a producir melanina antes del nacimiento y la distribuyen entre las células epidérmicas. La producción de melanina es regulada por vías biosintéticas intrínsecas y reacciones enzimáticas que incluyen la enzima tirosinasa. La formación de pigmento se puede observar antes del nacimiento en la epidermis de los fetos pertenecientes a razas de piel oscura; no obstante, es escasa la evidencia de este tipo de actividad en los fetos de razas de piel clara. El contenido relativo de melanina en el interior de los melanocitos explica las diferencias en el color de la piel. La transformación del ectodermo de superficie en la epidermis definitiva con múltiples capas se debe a la persistencia de las interacciones inductivas con la dermis. La piel es gruesa o fina en función del grosor de la epidermis. ● La piel gruesa cubre las palmas de las manos y las plantas de los pies; carece de folículos pilosos, músculos erectores de los pelos y glándulas sebáceas, pero posee glándulas sudoríparas. ● La piel cubre la mayor parte del resto del cuerpo; contiene folículos pilosos, músculos erectores de los pelos, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas.
2. Células inmigrantes en la epidermis: melanoblastos, células de Langerhans, células de Merkel
reacciones inmunes epidérmicas. El contacto antigénico con la epidermis da lugar a una alteración de la homeostasis de las células de Langerhans, que se manifiesta por cambios fenotípicos y funcionales. Los antígenos captados por las células de Langerhans, se procesan en compartimentos especializados y un fragmento de los cuales se une a complejos de histocompatibilidad mayor. Tras unas horas las células de Langerhans procesadoras de antígenos, aumentan de tamaño, abandonan la epidermis, migran a través de la dermis y entran en los vasos linfáticos dérmicos y migran hacia las áreas paracorticales de los ganglios linfáticos de drenaje, en donde presentan el antígeno a las células T dando lugar a una respuesta específica y productiva en estas células. Para llevar a término su función, las células T deben acumularse en las zonas cutáneas que acumulan el antígeno. Tras estímulos antigénicos repetidos de las células de Langerhans, las células T sensibilizadas sufren una expansión clonal dando lugar a células o moléculas efectoras que eliminan el patógeno.
3. Melanoblastos o Melanocitos: Los melanocitos son células derivadas de la cresta neural, la cual a su vez es parte del neuroectodermo, la principal función de los melanocitos es la producción de pigmento melanina a través de un proceso químico llamado melanogénesis que tiene como objetivo brindar fotoprotección a la piel. Este proceso lo realiza dentro de compartimentos citoplasmáticos especializados llamados melanosomas. El ciclo de vida de los melanocitos consiste en varios Tomado: https://www.uv.es/derma/CLindex/CLdermatopat/CLdermatopatologia.html http://www.archivosdermato.org.ar/wp-content/uploads/2020/11/Anatom%C3%AD a-y-Fisiolog%C3%ADa-del-Melanocito-PDF.pdf.
a5 b1 VLA-5, CD49e/CD29 Fibronectina Diversos tipos celulares a6 b1 VLA-6, CD49f/CD29 Laminina Plaquetas, subpoblaciones leucocitarias a1 b2 LFA-1, CD11a/CD18 ICAM-1,-2,-3 Todos los leucocitos aM b2 Mac-1, CD11b/CD18 ICAM-1, C3bi Células mieloides, subpoblaciones linfocitarias, células NK ax b2 P150/95, CD11c/CD Fibrinógeno, C3bi Células mieloides, células NK aD b2 No descrito ICAM-3, VCAM-1 Células mieloides a IIb b 3 GpIIb/IIIa, CD41/CD Fibrinógeno, factor von Willebrand, fibronectina, vitronectina Plaquetas av b3 CD51/CD61 Vitronectina, fibrinógeno Células endoteliales, plaquetas a4 b7 CD49d/- MadCAM-1, fibronectina, VCAM-1, Subpoblaciones linfocitarias
aE b7 No descrito E-cadherina Subpoblaciones linfocitarias Tomado:http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864- Queratohialina: Los gránulos de queratohialina visibles en el estrato granuloso se componen de filamentos y de una sustancia de unión amorfa. Contiene las bases de una proteína agregante de filamentos (profilagrina).los queratinocitos cambian su expresión génica y empiezan a sintetizar gránulos de queratohialina, formándose el estrato granuloso. Las células granulosas sufren la degradación de su núcleo y orgánulos, mientras su citoplasma está prácticamente lleno de queratina Cuando los queratinocitos llegan a la última capa de este estrato las células epidérmicas mueren y al morir vierten su contenido al espacio intercelular. Filagrina: La principal función de la piel es actuar como una barrera que separa el medio interno del medio externo, protegiendo de agentes agresores exógenos y minimizando la pérdida de agua y otros componentes fundamentales del organismo hacia el exterior. En el desarrollo de la barrera cutánea destaca la filagrina, tanto por su papel fundamental en la diferenciación epidérmica terminal como por su implicación en algunas de las enfermedades dermatológicas más frecuentes, como la dermatitis atópica o la ictiosis vulgar. La filagrina es una importante proteína estructural que fue identificada por primera vez en 1977^3. Posteriormente, al observar que producía una agregación y compactación de los filamentos intermedios de queratina, se introdujo el término filagrina para nombrarla, acrónimo de filament-aggregating protein^4. Esta proteína se sintetiza en forma de un precursor proteico gigante denominado profilagrina, que es el principal componente de los gránulos de queratohialina del estrato granuloso de la epidermis. El estrato basal: es una capa de una célula de espesor, fundamentalmente formada por queratinocitos, que se encuentra en la parte más interna de la epidermis. Entre los queratinocitos del estrato basal hay otras células de la epidermis como son las células de Merkel y los melanocitos. Los queratinocitos del estrato basal son células polarizadas con una de sus superficies en contacto con la lámina basal, una capa de matriz extracelular que separa el epitelio del tejido conectivo subyacente. Los queratinocitos se unen a la lámina basal mediante hemidesmosomas, complejos moleculares donde se encuentran las
epidermis. Por ejemplo, el glicerol que se forma a partir de los lípidos es un agente hidratante. Los ácidos grasos libres contribuyen a la acedez de este estrato, pH que en humanos es pŕoximo a 5. Este valor es importante porque regula la actividad de diversas enzimas que se localizan en este estrato. Por último, la conversión de colesterol sulfato a colesterol es importante para regular el proceso de descamación. Estos lípidos secretados se organizan formando una serie de estratos continuos que hacen posible la impermeabilidad. Tomado: https://mmegias.webs.uvigo.es/descargas/tipos-cel-queratinocito.pdf https://www.actasdermo.org/es-filagrina-papel-barrera-cutanea-el-articulo-S 000173101400043X https://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia/v11_n2/fisio_piel.htm https://mmegias.webs.uvigo.es/8-tipos-celulares/queratinocito-c.php http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864- 0003
nuevos vasos sanguíneos, algunos de los vasos transitorios desaparecen. Al final del primer trimestre ya se ha establecido la organización vascular básica de la dermis fetal. Tomado de: https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/edu-embriologia-fases-del-desarrollo-de -la-piel-los-pelos-y-las-glandulas-sebaceas COOPERACIÓN DERMOEPIDÉRMICA La epidermis y la dermis (con sus vasos y sistema nervioso) están unidades de modo íntimo no solamente a nivel morfológico, sino también funcional. Tienen que mantener la función, la estructura y la homeostasia en condiciones fisiológicas, pero también tienen la función de regeneración y curación de las heridas cuando se produce un daño y la defensiva ante las noxas mediante vías inespecíficas e inflamatorias específicas (inmunológicas). Estas funciones obligan a las células separadas a desarrollar estrategias de información y cooperación, así como funciones especiales de efectores. En estas estrategias se pueden incorporar sistemas extracutaneos (creación febril, activación del sistema inmune). Tomado de: https://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia/v11_n2/fisio_piel.htm
5. Asociación clínica: explique los siguientes síndromes: displasia ectodérmica, Ictiosis, Ehlers Danlos y Feto Arlequín DISPLASIA ECTODÉRMICA: La displasia ectodérmica (DE) es un trastorno genético que se caracteriza por alteraciones que afectan las estructuras derivadas del ectodermo; usualmente el síndrome presenta hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia, siendo esta última una manifestación importante para los profesionales en odontología. Se presenta el caso de
1. Origen y desarrollo embrionario del esqueleto axial (columna vertebral, costillas y esternón) y de las extremidades, importancia de la cresta apical ectodérmica, zona de actividad polarizante. ● El sistema esquelético se forma a partir del mesodermo paraxial, la lámina lateral (hoja somática del mesodermo de la pared) y la cresta neural. ● El mesodermo paraxial se condensa en bloques que en la región cefálica se llaman somitomeras y distalmente se denominan somitas. ● La importancia de los somitas es que darán lugar al desarrollo de las vértebras, caja torácica, músculo esquelético, cartílagos, tendones y dermis. ● Las somitas se diferencian en tres capas que desarrollarán distintos tejidos: dermatoma (piel), esclerotoma (hueso y cartílago) y miotoma (músculo esquelético). ● Al término de la cuarta semana las células del esclerotoma se tornan polimorfas y constituyen un tejido laxo, el mesénquima o tejido conectivo embrionario. ● Las células mesenquimáticas del tejido conectivo embrionario tienen la propiedad de migrar y diferenciarse en fibroblastos, condroblastos y osteoblastos, desarrollando los tejidos del sistema músculo-esquelético. ● Los huesos de la cintura escapular y pelviana tienen un origen diferente al esclerotoma. Se forman a partir de células mesenquimáticas de la hoja somática del mesodermo de la pared. ● En los huesos largos, las células mesenquimáticas primero dan origen a moldes de cartílago hialino, los cuales se transforman posteriormente en tejido óseo (osificación endocondral). ● En los huesos planos (ej.: cráneo), el mesénquima se diferencia directamente en tejido óseo (osificación intramembranosa). ● Cuando ocurre la osificación endocondral, la mineralización del cartílago se inicia en un punto denominado centro de osificación primario. Este centro se desarrolla en el período prenatal y se ubica en la diáfisis de los huesos largos o centro de los huesos irregulares. ● En los huesos largos siempre hay un solo centro de osificación primario, sin embargo en algunos huesos irregulares, como los huesos de la pelvis y las vértebras, se desarrollan más de un centro primario. ● Después de la aparición de los centros de osificación primarios se desarrollan los centros secundarios. Estos centros se desarrollan en el período postnatal y hasta la adolescencia. Habitualmente son dos y se ubican en las epífisis de los huesos largos. Desarrollo de la columna ● Durante la cuarta semana, las células de los esclerotomas cambian de posición y rodean la médula espinal y la notocorda, manteniendo un orden segmentario.
● Se forman bloques que quedan separados por áreas menos compactas que contienen las arterias segmentarias. ● Se unen la mitad caudal de un esclerotoma con la mitad cefálica del subyacente. En consecuencia el cuerpo de la vértebra contiene tejido intersegmentario debido a la incorporación de éste en el molde cartilaginoso vertebral. ● Las células mesenquimáticas situadas entre las porciones cefálica y caudal del segmento de esclerotoma original no proliferan y ocupan el espacio entre dos cuerpos vertebrales pre cartilaginosos, formando el disco intervertebral, a la que también se une parte de la notocorda para formar el núcleo pulposo. ● La redistribución de los esclerotomas en las vértebras definitivas hace que los miotomas se disponen a manera de puentes sobre los discos intervertebrales, y esta modificación les brinda la posibilidad de mover la columna vertebral hacia distal a medida que se va desarrollando. ● Finalmente las arterias intersegmentarias quedan a mitad de distancia sobre los cuerpos vertebrales, sin embargo los nervios raquídeos se sitúan cerca de los discos intervertebrales y salen de la columna a través de los agujeros intervertebrales. ● La cresta ectodérmica apical es un componente crítico en el desarrollo de las extremidades. El AER es una estructura ectodérmica que se sitúa sobre el esbozo del miembro tetrápodo en el embrión induciendo su formación, y puede dar lugar finalmente a la cubierta epidérmica de éste. La formación inicial del AER se induce por la secreción del factor de crecimiento de fibroblastos FGF-10 de la capa somática del mesodermo de la placa lateral o hipómero. Se cree que esta inducción inicial resulta de la actividad de los genes Hox. La AER seguidamente secreta nuevamente FGF-8 en el mesodermo, estimulando su proliferación y formación de la "zona de
vascularización en el tejido y la disposición de las células mesenquimáticas alrededor de los vasos sanguíneos, constituyendo el centro primario de osificación Osificación endocondral ● La osificación endocondral es uno de los procesos en el desarrollo del sistema esquelético en los fetos, y que concluye con la producción del tejido óseo a partir del tejido cartilaginoso. Los huesos, durante el desarrollo embrionario, son un molde de cartílago hialino que va siendo progresivamente reemplazado por tejido óseo. El término "endocondral" significa que el proceso se realiza desde el interior hacia el exterior. El proceso inverso, en el que la osificación se produce desde el exterior del cartílago (pericondrio) se denomina pericondral. La osificación endocondral también es esencial en la formación y crecimiento longitudinal de huesos largos, concretamente el esqueleto apendicular, axial y la mandíbula.
3. Aspectos moleculares del desarrollo del sistema esquelético El esqueleto es firme,duro y resistente que está formado por un tejido conectivo especializado que se caracteriza por tener una matriz extracelular ósea calcificada en la que quedan distintos tipos celulares que aportan funcionalidad al tejido.De forma general,se pueden atribuir cuatro funciones básicas a los huesos. Por un lado,tienen una función estructural, proporcionando el soporte interno del cuerpo y protegiendo los órganos vitales. También tienen un papel en la función locomotora.El sistema esquelético se forma a partir del mesodermo paraxial, la lámina lateral (hoja somática del mesodermo de la pared) y la cresta neural.Se forman a partir de células mesenquimáticas de la hoja somática del mesodermo de la pared.Las células mesenquimáticas del tejido conectivo embrionario tienen la propiedad de migrar y diferenciarse en fibroblastos, condroblastos y osteoblastos, desarrollando los tejidos del sistema músculo-esquelético.En los huesos largos siempre hay un solo centro de osificación primario, sin embargo en algunos huesos irregulares, como los huesos de la pelvis y las vértebras, se desarrollan más de un centro primario. 4. Asociación clínica: explique las siguientes enfermedades: Síndrome de Klippel Feil, Displasia Cleidocraneal, Acondroplasia y Displasia Tanatofórica, Síndrome mano-pie-genital, Ectrodactilias, efecto de la Talidomida durante el embarazo. Síndrome de Klippel Feil Es una enfermedad presente al nacer ( congénita ) caracterizada por la fusión de al menos dos vértebras del cuello. Los síntomas más comunes son un cuello corto, la línea de implantación baja en la nuca, y una movilidad restringida de la parte superior de la columna
vertebral.Puede haber dolores de cabeza crónicos, así como dolor en el cuello y la espalda, asimetría de la cara, un cuello ancho, anomalías en algunas costillas y torticollis. Displasia cleidocraneal Es una condición que se caracteriza por generar a nivel oral hiperdoncia, y en consecuencia, apiñamiento dentario, retardo en la erupción y retención de dientes temporales, entre otros. En este caso el paciente presenta dentición mixta primera fase a los 13 años de edad, Es tratado en conjunto con un equipo multidisciplinario donde se ha genera un tratamiento mínimamente invasivo mediante cirugías por cuadrante y ortodoncia, consiguiendo alineamiento adecuado, nivelación y una oclusión lo más estable posible, además de una estética aceptable.se demuestra que mediante el tratamiento se pueden lograr buenos resultados con planificaciones conservadoras. Acondroplasia Es un trastorno del crecimiento de los huesos que ocasiona el tipo más común de enanismo.La acondroplasia es uno de un grupo de trastornos que se denominan condrodistrofias u osteocondrodisplasias.La acondroplasia se puede heredar como un rasgo autosómico dominante, lo cual hace que, si el paciente recibe el gen defectuoso de uno de los padres, presentará el trastorno. Si uno de los padres padece acondroplasia, el bebé tiene un 50% de probabilidad de heredar el trastorno. Si ambos padres tienen la enfermedad, las probabilidades de que el bebé resulte afectado aumentan al 75%.Sin embargo, la mayoría de los casos aparecen como mutaciones espontáneas. Esto quiere decir que dos progenitores que no tengan acondroplasia pueden engendrar un bebé con la enfermedad. Displasia Tanatofórica Es una displasia ósea primaria con micromelia caracterizada por micromelia, macrocefalia, tórax estrecho y rasgos faciales distintivos. Incluye la DT tipo 1 (DT1) y la DT tipo 2 (DT2), que pueden diferenciarse entre sí por la forma del fémur y del cráneo además son un grupo heterogéneo de condiciones que afectan primariamente la formación y crecimiento de huesos y cartílagos, se caracterizan por un acortamiento generalizado de huesos largos.Al detectar un defecto mayor o múltiples defectos que comprometan no sólo la función sino también la vida del feto, el médico tratante tiene una importante responsabilidad para explicar el evento, su etiología, manejo y pronóstico fetal, ya que ello conlleva un duelo por la pérdida de la salud del hijo anhelado El abordaje diagnóstico prenatal bajo la perspectiva bioética, trata de orientar al personal de salud hacia un mejor entendimiento del feto como paciente. Además, brinda el acompañamiento de la madre en su duelo ante las
● http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0187- 0010 ● https://www.medwave.cl/link.cgi/Medwave/Revisiones/Analisis/ ● https://www.researchgate.net/figure/Cresta-apical-ectodermica-1-zona-de-progreso- 2-Embrion-de-pollo-de-72-hs-de_fig3_ ● http://www.docenciatraumatologia.uc.cl/desarrollo-del-esqueleto-y-consolidacion-o sea/ ● https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717- SISTEMA MUSCULAR
Estos somitas se toman y se diferencian en esclerotoma, dermatoma y en dos regiones formadoras de músculo. -borde o labio ventrolateral del futuro dermiomitoma formación del miotoma y musculatura de la pared corporal (hipomerica,hiopaxial). Borde o labio dorosomedial: del dermomiotoma que migran ventralmente al dermatoma futuro y contribuyen a la formación del miotoma, músculos de la espalda (epimerica, musculaturaepiaxial). Durante la diferenciación, los mioblastos se fusionan para formar fibras musculares y multinucleadas. Luego aparecen las miofibrillas y al final del tercer mes las estrías típicas del músculo esquelético. Músculo estriado: Los tendones derivan de las células del escleroma que están dispuestos en los bordes anteriores y posteriores de las somitas, el factor de transcripción ESCLREAXIS. Están controlados por los tejidos conectivos hacia los cuales han emigrado los mioblastos. Cefálica: de la cresta neural. Cervical y occipital: mesodermo somítico. Pared corporal y extremidades: hoja somática del mesodermo lateral. Musculo cardiaco El músculo cardiaco, mesodermo visceral, rodea el tubo cardiaco endotelial, mioblastos. Haces especiales: fibras de Purkinje. Las miofibrillas se desarrollan de la misma manera que en el músculo estriado esquelético, pero los mioblastos no se fusionan. El músculo cardiaco se desarrolla a partir de la hoja esplácnica del mesodermo que rodea al tubo cardiaco endotelial. se tornan visibles algunos fascículos de células musculares especiales, con miofibrillas de distribución irregular. Las células de este tejido poseen núcleos únicos y centrales y también forman uniones terminales altamente especializadas denominadas discos intercalados, que facilitan la conducción del impulso nervioso. El sarcoplasma que rodea al núcleo presenta numerosas mitocondrias, gránulos de glucógeno y pigmentos de lipofuscina. Músculo cardíaco: Está compuesto por células musculares cardíacas o miocardiocitos. Son células alargadas y ramificadas, con un núcleo central. La mayor parte del citoplasma está ocupado por miofibrillas de disposición longitudinal con el mismo patrón estriado del músculo esquelético. Forman parte de la pared del corazón. Músculo liso: Los músculos esfínter y dilatador de la pupila y los tejidos musculares de las glándulas mamarias y de las glándulas sudoríparas se originan
