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Sistema Digestivo
Se forma durante la 4ª semana Está cerrado inicialmente por la membrana orofaríngea (craneal) y la membrana cloacal (caudal) El endodermo del Intestino primitivo origina la mayor parte del intestino, epitelio y glándulas El epitelio del extremo craneal procede del ectodermo del estomodeo y del extremo caudal, del proctodeo Se divide en: Intestino primitivo anterior Intestino primitivo medio Intestino primitivo posterior Genes Hox, ParaHox, señales de Shh, BMP y Wnt regulan la diferenciación
Intestino Primitivo Anterior
Estructuras que derivan:
Faringe primitiva y sus derivados Vías respiratorias inferiores Esófago Estómago Duodeno Hígado y vías biliares Páncreas
Esófago:
Se desarrolla a partir del intestino primitivo anterior por debajo de la faringe Se separa de la tráquea por el tabique traqueoesofágico Alcanza su longitud relativa a finales de la 7ª semana Su epitelio y glándulas derivan del ectodermo Se recanaliza a la 8ª semana Músculo estriado (tercio superior): proviene del mesénquima del 4° y 6° par de arcos faríngeos Músculo liso (Tercio inferior): proviene del mesénquima esplácnico adyacente
Atresia esofágica ■ Incidencia: 1 de 3-4.5k RN vivos ■ Se relaciona con FTE en más del 90% de los casos ■ Se debe a la desviación del tabique traqueoesofágico en dirección posterior y a la separación incompleta del esófago al tubo laringotraqueal ■ Un feto con AE no podrá deglutir el líquido amniótico, por lo que habrá presencia de Polihidramnios Estenosis esofágica ■ La luz del esófago puede tener lugar en cualquier punto del esófago, generalmente en su tercio distal. ■ Se debe a una recanalización incompleta del esófago o, por la falta del desarrollo de los vasos sanguíneos esofágicos en la zona afectada Desarrollo del estómago: El primordio del estómago aparece a la 4ª semana como una dilatación del intestino primitivo anterior Inicia en forma de un aumento fusiforme de la pared distal del intestino primitivo medio y se orienta en el plano medio en sus primeros momentos A la 6ª semana (dos semanas después), el estómago crece con mayor rapidez que su borde ventral, lo que provoca el desarrollo de su curvatura mayor Rotación del estómago: o A medida que el estómago crece y adquiere su configuración final experimenta una rotación de 90° o La curvatura menor se desplaza hacia la derecha, mientras que la curvatura mayor lo hace hacia la izquierda o El lado izquierdo original se convierte en la superficie ventral, mientras que el lado derecho original se vuelve la superficie dorsal
Desarrollo del duodeno: Se comienza a desarrollar a la 4ª semana Se desarrolla de la porción caudal del intestino primitivo anterior, la porción craneal del intestino primitivo medio y el mesénquima esplácnico asociado El duodeno crece con rapidez formando un asa en forma de “C” El asa duodenal rota a la vez que el estómago y queda contra la pared posterior de la cavidad abdominal El duodeno está vascularizado por ramas del tronco celíaco y de la arteria mesentérica superior En el transcurso de las semanas 5ª y 6ª se oblitera temporalmente, por un proceso de vacuolización El duodeno vuelve a estar recanalizado hacia el final del periodo embrionario Estenosis duodenal Se debe habitualmente a la recanalización incompleta del duodeno, por un defecto en el proceso de vacuolización La mayoría de las veces la estenosis afecta a las porciones tercera y cuarta, o ambas Se caracteriza por vómito biliar Atresia duodenal No es frecuente La luz queda completamente obliterada por células epiteliales La obstrucción se da casi siempre en la ampolla hepatopancreática (de Vater) Afecta principalmente a la tercera porción del duodeno Se debe a un patrón autosómico recesivo Se asocia a menudo con el páncreas anular, malformaciones cardiovasculares, anomalías anorrectales o rotación anómala de los intestinos La tercera parte de los afectados posee Sx de Down y un 20% son prematuros Se observa polihidramnios Se diagnostica por la observación del signo de “doble burbuja”
Desarrollo del hígado y del aparato biliar:
Se originan a partir del divertículo hepático, en la parte distal del intestino primitivo anterior Se comienza a desarrollar a la 4ª semana Vías de señalización Wnt/b catenina y FGF El divertículo hepático aumenta rápidamente de tamaño y se divide en dos partes a medida que crece el mesogastrio ventral La parte craneal del divertículo es el primordio del hígado, su parte más pequeña se convertirá en el primordio de la vesícula Las células en proliferación del endodermo originen cordones entrelazados de hepatocitos y el epitelio que reviste la parte intrahepática del aparato biliar Los cordones hepáticos se anastomosan alrededor, revestidos por endotelio constituyendo los sinusoides hepáticos El tejido fibroso, hematopoyético y las células de Kupffer proceden de la mesénquima del septum transverso Entre la 5ª y 6ª semana el hígado ocupa una parte importante de la parte superior de la cavidad abdominal La hematopoyesis se inicia durante la 6ª semana En la 9ª semana el hígado ocupa el 10% del peso total del feto La formación de la bilis inicia a la 12ª semana La parte caudal del divertículo hepático se convierte en vesícula biliar y el tallo en el conducto cístico El tallo que conecta a los conductos cístico y hepático se convierten en el colédoco La bilis provoca que el meconio adquiera una coloración verde en la semana 13
Mesenterio ventral
Epiplón menor: va desde el hígado hasta la curvatura menor del estómago (lig. Hepatogástrico) y desde el hígado hasta el duodeno (lig. Hepatoduodenal) Ligamento falciforme: va desde el hígado hasta la pared abdominal anterior La vena umbilical discurre por el borde libre del ligamento falciforme en su trayecto desde el cordón umbilical hasta el hígado
Las células que contienen glucagón y somatostatina se desarrollan antes de la diferenciación de las células beta El glucagón se empieza a detectar en el plasma fetal a la semana 15 Páncreas ectópico El tejido pancreático ectópico se localiza separado del páncreas, sobre todo en la mucosa del estómago, porción proximal del duodeno, el yeyuno, el antro pilórico y el divertículo de Meckel Suele ser asintomático, aunque pueden presentarse síntomas digestivos, obstrucción y hemorragia, incluso como un tumor maligno
Desarrollo del bazo
Procede de una masa de células mesenquimales localizadas entre las capas del mesogastrio dorsal Comienza a desarrollarse en la 5ª semana, pero adquiere su configuración característica al comienzo del periodo fetal Factor de transcripción hélice-asa básico, genes homeobox NKx2-5, Hox y Bapx El bazo tiene una arquitectura lobular en el feto, pero estos lóbulos desaparecen normalmente después del parto A medida que el estómago rota, la superficie izquierda del mesogastrio se fusiona con el peritoneo sobre el riñón izquierdo, el ligamento esplenorrenal Las células mesenquimales del primordio esplénico se diferencian hacia la formación de la cápsula Páncreas anular Es un proceso infrecuente, puede dar lugar a obstrucción duodenal Los lactantes muestran síntomas de obstrucción intestinal completa o parcial Se puede asociar al Sx de Down y también a cuadros de rotación intestinal anómala o defectos cardíacos La incidencia es mayor en niñas que en niños Se debe al crecimiento de una yema pancreática ventral bífida alrededor del duodeno
El bazo actúa como centro hematopoyético hasta la vida fetal avanzada, aunque retiene su potencial para la hematopoyesis incluso en la vida adulta Bazos accesorios Pueden aparecer una o más masas de 1cm aprox. La proximidad del hilio del bazo, en la cola del páncreas o en el interior del ligamento gastroesplénico Aunque todos los bazos accesorios son funcionales, la función inmunitaria puede estar comprometida, porque aumenta su propensión a las infecciones Se observa un bazo accesorio en cerca del 10% de las personas
Intestino primitivo medio
Estructuras que derivan:
Intestino delgado (incluyendo el duodeno distal a la abertura del colédoco) El ciego El apéndice El colon ascendente Dos terceras partes derechas del colon transverso La herniación umbilical fisiológica se produce porque en la cavidad abdominal no hay espacio suficiente para el intestino primitivo medio en rápido crecimiento La escasez de tamaño de debe a los grandes tamaños del hígado y riñones El conducto onfaloentérico está unido al vértice del asa del i. primitivo medio donde se unen sus dos ramas: Craneal: crece rápidamente y forma asas del intestino delgado Caudal: forma el divertículo cecal
Rotación del asa del intestino primitivo medio:
Muestra una rotación de 90° en sentido contrario de las manecillas del reloj y alrededor del eje de la arteria mesentérica superior La rama craneal queda a la derecha (también forma los primordios de yeyuno e íleon: asas intestinales) y la caudal a la izquierda
El defecto permite la extrusión de los órganos abdominales sin afectar el cordón umbilical Se produce generalmente en la parte lateral derecha del ombligo Más frecuente en niños que en niñas Ciego y apéndice subhepáticos El ciego y apéndice mantienen su posición fetal Más frecuente en niños Se de en el 6% de los fetos aprox. Ciego móvil Se presenta aprox en el 10% de las personas Se debe a la fijación incompleta del colon ascendente
Hernia interna
El intestino delgado se introduce en el mesenterio del asa del intestino primitivo medio durante el retorno de los intestinos a la cavidad abdominal Se forma un saco tipo herniano No suele producir síntomas Estenosis y atresia intestinal Causan cerca de la tercera parte de los casos de obstrucción intestinal Se produce en un 25% en duodeno y un 50 % en íleon Se debe a una insuficiencia en el proceso de vacuolización durante la fase de recanalización Se puede tener a consecuencia un accidente vascular fetal Se presenta a la 10ª semana
Intestino Primitivo Posterior
Derivados:
Tercera parte y mitad izquierda de colon transverso Colon descendente Colon sigmoide Recto Parte superior del conducto anal Epitelio de la vejiga Mayor parte de la uretra
Cloaca:
Es una cavidad donde se vacían el intestino primitivo posterior y el alantoides Es una cámara revestida por endodermo que está en contacto con el ectodermo de superficie a través de la membrana cloacal La membrana cloacal está formada por endodermo de la cloaca y ectodermo de la fosa anal La cloaca recibe ventralmente al alantoides
Partición de la cloaca:
Está dividida en una parte dorsal y otra ventral por una cuña de mesénquima: el tabique urorrectal B-catenina es la vía de señalización del tabique A medida que el tabique crece, se desarrollan unas extensiones que dan lugar a unos pliegues y así dividiendo la cloaca en tres: Recto Conducto anal Seno urogenital La membrana cloacal se rompe por apoptosis, dejando una luz anorrectal, que queda ocluida por un tapón epitelial temporalmente La recanalización del conducto anorrectal se debe a la apoptosis de las células epiteliales del tapón, formando así la fosa anal (proctodeo)
Conducto anal:
Las dos terceras partes superiores del conducto anal proceden del intestino primitivo posterior; la parte inferior se desarrolla a partir de la fosa anal La línea anocutánea (línea pectínea) se sitúa unos 2cm por encima del ano. En la línea anocutánea el epitelio anal deja de ser cilíndrico a ser plano estratificado. El epitelio del ano está queratinizado y se continúa con la piel que lo rodea Se controla por el gen HoxD Su irrigación se debe a la arteria rectal superior
