Enfermedad de kawasaki, presentación pediatria, Diapositivas de Ciencias de la Salud

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ENFERMEDAD

DE KAWASAKI

D R A. A N A PA O L A P E C I N A

V A Z Q U E Z

R E S I D E N T E D E P R I M E R A Ñ O

P E D I A T R I A

H O S P I T A L R E G I O N A L C I U D A D

M A D E R O P E M E X

Introducción

• Vasculitis sistémica que afecta principalmente a arteria de tamaño mediano
• Etiología desconocida
• Variabilidad clínica
• Principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en los niños Yale, S.H., Tekiner, H. & Yale, E.S. Tomisaku Kawasaki and Kawasaki disease. Childs Nerv Syst (2020). https://doi.org/10.1007/s00381- 020 - 04784 - 3

Antecedentes Históricos Fue descrita por primera vez en Japón en 1961 por el Dr. Tomisaku Kawasaki

Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos

‘’Síndrome mucocutáneo febril agudo con afectación linfoide y descamación específica de dedos de manos y pies en niños.’’

Primera publicación, una serie

de casos de 50 niños con

fiebre, rash, conjuntivitis,

linfadenopatía cervical,

eritema de palmas y plantas

1970 Afecta arterias coronarias 1990 Criterios clínicos Yale, S.H., Tekiner, H. & Yale, E.S. Tomisaku Kawasaki and Kawasaki disease. Childs Nerv Syst (2020). https://doi.org/10.1007/s00381- 020 - 04784 - 3

Epidemiología

• Causa más común de enfermedad cardiaca

adquirida en niños

• Segunda causa de vasculitis en la infancia
• Predominio masculino (1:5)
• El 85% de los casos sucede en <5 años
• Máxima incidencia entre los 18 y 24 meses de

vida

• Es menos frecuente en los <3 meses o >5 años
• Mayor riesgo de desarrollar aneurisma de las

arterias coronarias

Asia e Islas del Pacífico

30 por 100 mil niños

Norteamérica

Incidencia de 17 por cada 100 mil

niños

Población caucásica

9 por cada 100 mil niños

Europa

5 a 10 por 100 mil niños

Yale, S.H., Tekiner, H. & Yale, E.S. Tomisaku Kawasaki and Kawasaki disease. Childs Nerv Syst (2020). https://doi.org/10.1007/s00381- 020 - 04784 - 3

Factores genéticos Gen Población Mecanismos propuestos

BLK Japonés, Taiwanés, Coreano

Aumento de la transmisión de señales del

receptor de Células B

CASP3*

Japonés, Taiwanés, Coreano, Chino,

Estadounidenses blancos

Reducción de la expresión génica con efectos

sobre la muerte celular

CD40* Japonés, Taiwanés, Coreano

Alelo de riesgo con expresión génica aumentada y,

posteriormente, activación inmunitaria

aumentada

FCGR2A* Europeo, Taiwanés, Coreano, Chino

Reducción de la afinidad de unión del receptor 2 A

de FCG de baja afinidad con efectos del

aclaramiento de inmunocomplejos

HLA Clase II Japonés, Taiwanés, Coreano

Activación inmune a través de presentación de

antígenos

IPTKC*

Japonés, Taiwanés, Coreano, Chino,

Estadounidenses blancos

Regulador negativo de la vía de transmisión de

señales NFAT; transmisión de señales NFAT

aumentada

*Genes asociados con la formación de lesiones de las arterias coronarias Yale, S.H., Tekiner, H. & Yale, E.S. Tomisaku Kawasaki and Kawasaki disease. Childs Nerv Syst (2020). https://doi.org/10.1007/s00381- 020 - 04784 - 3

Hipótesis más aceptada ‘’Causada por un agente infeccioso aún por identificar, que produce enfermedad solo en individuos genéticamente predispuestos (particularmente asiáticos).’’ Su rareza en los primeros meses de vida y en adultos sugiere un

agente al que estos últimos son

inmunes y del cual los lactantes

muy pequeños están protegidos

por anticuerpos maternos pasivos.’’ Yale, S.H., Tekiner, H. & Yale, E.S. Tomisaku Kawasaki and Kawasaki disease. Childs Nerv Syst (2020). https://doi.org/10.1007/s00381- 020 - 04784 - 3

Fisiopatología

Macrófagos,

Linfocitos T y

Miofibroblastos

Secretan VEGF y

metaloproteinasas de

matriz dentro de la

pared arterial

Las enzimas

destruyen las fibras

de colágeno y

elastina

Debilitando el

soporte estructural

de la pared arterial

Lo que conduce a

formación de

aneurismas

Las células de los

vasos neoformados

secretan E-selectina y

VCAM- 1

Potencian el

infiltrado

inflamatorio en la

pared

Yale, S.H., Tekiner, H. & Yale, E.S. Tomisaku Kawasaki and Kawasaki disease. Childs Nerv Syst (2020). https://doi.org/10.1007/s00381- 020 - 04784 - 3

Cuadro clínico Principales manifestaciones clínicas

De alto grado, inicio agudo,

persistente, sin respuesta a

tratamiento y puede

asociarse con irritabilidad

extrema

Fiebre

La lámina periungueal, como

la descamación de la piel,

signo pato gnómico, suele

aparecer entre la 2da y 3era

semana

Cambios en las extremidades (subaguda)

Eritema de palmas y plantas

que se asocia con edema

sobre el dorso de manos y

pies

Cambios en las extremidades (aguda)

Exantema polimorfo

eritematoso difuso. Aparece

los primeros días de la

enfermedad (>90%)

Erupción Pilania, R. K., & Singh, S. (2019). Kawasaki Disease. Periodic and Non-Periodic Fevers, 45–63. https://doi.org/10.1007/978- 3 - 030 - 19055 - 2_

Otras manifestaciones clínicas Miocarditis, pericarditis, regurgitación valvular Anormalidades de la arteria coronaria Cardiovascular Infiltrados peri bronquial e intersticial Nódulos pulmonares Respiratorio Artritis Artralgias Musculoesquelético Diarrea, vómitos, dolor abdominal Pancreatitis Ictericia, Hepatitis Gastrointestinal Sistema nervioso Irritabilidad extrema Meningitis aséptica Parálisis del nervio facial Pilania, R. K., & Singh, S. (2019). Kawasaki Disease. Periodic and Non-Periodic Fevers, 45–63. https://doi.org/10.1007/978- 3 - 030 - 19055 - 2_

Clínica Colapso cardiovascular

• Taquicardia
• Acentuación de soplos inocentes
• Puede haber ritmo de galope que

sugiere una disfunción diastólica

• Disfunción valvular: ocurre en 25% de

los pacientes, con mayor frecuencia se

afecta la válvula mitral

• 5% de los pacientes
• Presencia de trombocitopenia y

coagulopatía

• Mayor riesgo de resistencia a la

Gammaglobulina Intravenosa (IGIV)

• Mayor riesgo de anomalías de arterias

coronarias y disfunción miocárdica

Hallazgos cardiovasculares Principales contribuyentes a la Morbimortalidad Pilania, R. K., & Singh, S. (2019). Kawasaki Disease. Periodic and Non-Periodic Fevers, 45–63. https://doi.org/10.1007/978- 3 - 030 - 19055 - 2_

Típico o Clásico Atípico

Fiebre durante ≥5 días y ≥4 días de las características clínicas principales:

• Conjuntivitis bilateral no exudativa
• Eritema de labios y mucosa oral
• Cambios en las extremidades
• Exantema cutáneo
• Linfadenopatía cervical Fiebre típica y manifestaciones diferentes de las principales características:
  • Inflamación meníngea
  • Convulsiones
  • Parálisis facial
  • Abdomen agudo
  • Pancreatitis aguda
  • Ictericia colestásica
  • Artritis
  • Lesión renal
  • Con o sin aneurismas Variantes de presentación clínica

Incompleto

• Fiebre típica con ≤ 3 criterios clínicos principales, con o sin aneurismas Pilania, R. K., & Singh, S. (2019). Kawasaki Disease. Periodic and Non- Periodic Fevers, 45–63. https://doi.org/10.1007/978- 3 - 030 - 19055 - 2_

Criterios diagnósticos Fiebre durante al menos 5 días + al menos 4 características principales: Criterios Descripción 1.- Cambios en los labios y mucosa Eritema en mucosa oral y faríngea y/o eritema y agrietamiento de los labios, característico ‘’Lengua de Fresa’’ 2.- Conjuntivitis Inyección conjuntival bulbar sin exudado, típicamente ‘’preservación límbica’’ 3.- Rash o exantema Eritrodermia difusa, maculopapular o eritema multiforme 4.- Cambios en las extremidades Eritema y edema de manos y pies en fase aguda y/o descamación periungueal en Fase Subaguda 5.- Linfadenopatía Linfadenopatía cervical unilateral (> 1. cm)

Con ≥4 características clínicas principales, en particular enrojecimiento e

hinchazón de manos y pies, el diagnóstico se puede realizar en el día 4 de fiebre

Pilania, R. K., & Singh, S. (2019). Kawasaki Disease. Periodic and Non-Periodic Fevers, 45–63. https://doi.org/10.1007/978- 3 - 030 - 19055 - 2_

Factores de Riesgo para Aneurismas Coronarios (^) Se debe realizar Ecocardiograma en cuanto se sospeche el diagnóstico

El inicio del tratamiento no debe retrasarse

Un Ecocardiograma en la 1era semana de la enfermedad

suele ser normal y no descarta el diagnóstico

Ecocardiograma

1. Sin compromiso: <2 mm
2. Solo dilatación: 2 a <2.5 mm
3. Aneurisma pequeño: ≥ 2.5 a <5 mm
4. Aneurisma medio: ≥ 5 a <10 y diámetro absoluto < mm
5. Aneurisma grande o gigante: ≥10 o diámetro absoluto ≥8 mm

Clasificación Z-Score

Hematocrito <35% Hemoglobina <11.6 g/dl Leucocitosis >12, Plaquetas <350, Albúmina <3.5 g/dl Sexo masculino Edad <12 meses PCR >3 mg/dl El ecocardiograma debe repetirse a las 2 y 6 - 8 semanas después de la enfermedad Pilania, R. K., & Singh, S. (2019). Kawasaki Disease. Periodic and Non-Periodic Fevers, 45–63. https://doi.org/10.1007/978- 3 - 030 - 19055 - 2_

Laboratorio

Leucocitos

>15,000 por mm3 (neutrófilos con formas

inmaduras)

Hemoglobina Anemia normocítica normocrómica

Plaquetas

>450,000 por mm3 (picos en la tercera

semana)

Velocidad de Sedimentación >40 mm/h

PCR >3.0 g/dl

Albúmina <3.0 g/dl

Ferritina Elevación por encima del rango normal

Alanina Aminotransferasa (ALT) Elevación por encima del rango normal

GGT Elevación por encima del rango normal

Leucocitos en Orina >10 por campo

LCR

Pleocitosis mononuclear sin

hipoglucorraquia y/o proteínas elevadas

Pilania, R. K., & Singh, S. (2019). Kawasaki Disease. Periodic and Non-Periodic Fevers, 45–63. https://doi.org/10.1007/978- 3 - 030 - 19055 - 2_