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ENFERMEDADES HEMOSTASIA
En este documento se encuentran descritos las enfermedades más frecuentes que afectan el sistema de la coagulación del ser humano, detallando puntualmente las causas de las mismas desde el punto de vista celular. A partir de este resumen, lograras entender cómo se alteran los factores de la coagulación e identificaras cuales son los paraclínicos más empleados en cada una. Las temáticas descritas se describen a continuación:
- Enfermedades vasculares a. Talangiectasia hemorrágica hereditaria
- Alteraciones de las plaquetas b. Enfermedad de Von Willebrand
- Trombocitopenias c. Clasificación trombocitopenias
- Purpura Trombocitopenica Idiopática
- Trombocitopenia Inmune Primaria
- Purpura de Henochschonlein
- Síndrome De Bernard – Soulier
- Tromboastenia
Imagen obtenida de: https://www.tuasaude.com/es/hemostasia/
ENFERMEDADES VASCULARES
TALANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA
Las personas que tienen THH pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales en múltiples zonas del cuerpo. Estos vasos se conocen como malformaciones arteriovenosas (MAV) y se caracteriza por la presencia de telangiectasias. Es considerada como una alteración vascular displásica multisistémica de carácter autosómico dominante, ligado a los genes HHT1 y HHT 2.
Los síntomas de este síndrome incluyen:
Hemorragias nasales frecuentes en los niños. En la mayoría de los pacientes la epistaxis inicia a partir de los 12 años y puede llegar a presentarse cuadros de sangrado varias veces al mes. Sangrado en el tracto gastrointestinal (GI), incluso pérdida de sangre en las heces o heces de color oscuro o negro, principalmente a pacientes mayores de 60 años. Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeños e inexplicables (a raíz del sangrado dentro del cerebro) Dificultad para respirar Hepatomegalia Insuficiencia cardíaca Anemia causada por el nivel bajo de hierro, gracias a la pérdida de sangre.
ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Disminución o mal funcionamiento de la proteína que adhiere las plaquetas al subendotelio. Estas moléculas tienen la propiedad de transportar el factor VIII hacia su lugar de acción. La ausencia del FvW en calidad o cantidad puede producir cuadros similares a la hemofilia A. Enfermedad de von Willebrand diátesis hemorrágica que interactúa con las dos hemostasias defecto en la adhesión plaquetaria y trastorno de la coagulación.
Funciones:
Facilita la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial. Es portador del factor VIII (ambos forman el factor plasmático VIII-FvW), su vida es de 12 horas si está presente el FvW, pero si no está presente su vida es de 2.4 horas.
2. Por disminución del número de megacariocitos Purpura trombocitopenica amegacariocitica adquirida Trombocitopenia cíclica central Otras causas: (infección – alcoholismo) **3. Disminución de la supervivencia plaquetaria
- Trombocitopenias periféricas**
Causa:
Inmunes No inmunes
**5. Inmunes
- Auto-inmunes** Purpura tromobocitopenica idiopática Trombocitopenia por fármacos Purpura trombocitopenica asociada: HIV, HVC, LES y linfomas 7. Aloinmunes Trombocitopenia neonatal aloinmune Trombocitopenia postransfusional Refractariedad a las transfusiones plaquetarias
Otras causas
Pseudotrombocitopenias inmunes Trombocitopenia cíclica periférica Síndrome antifosfolipidico Enfermedad injerto contra huésped (post-Tx) Enfermedad venosa oclusiva hepática
No Inmunes
Por consumo
Microangiopatias tromboticas: Purpura trombocitopenica trombotica y síndrome hemolítico urémico.
Coagulación intravascular disemina (CID)
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPÁTICA
Concepto : proceso autoinmune por anticuerpos tipo IgG que se dirigen contra antígenos plaquetarios (sobre todo GP Ib, o de la GP IIb/IIIa). Estos ACs. Actúan como opsoninas acelerando la eliminación de las plaquetas de forma extravascular ( bazo ), por las células del sistema mononuclear fagocitico. Además, puede bloquear la función de dichas GP (inhibiendo la adhesión-GP Ib- o la agregación GP IIb/IIIa
Lesiones purpuricas (petequias – equimosis), puede asociarse hemorragias de mucosas e incluso a nivel SNC.
Se distinguen dos formas clínicas :
PTI aguda : más frecuente en niños, en un 80% aparecen después de infecciones virales de vías respiratorias altas en el hemograma se reporta linfocitosis con eosinofília.
PTI crónica : también llamada enfermedad de Werlhof. Suele presentarse en adultos jóvenes. La incidencia es mayor en mujeres.
Clasificación Clínica PTI: Esta clasificación se hace con base al riesgo de sangrado debido a la plaquetopenia que puede provocar hemorragia espontanea. Aumenta si hay anomalía en la coagulación.
Purpura Trombocitopenica Trombotica, ha sido reemplazado por “ trombocitopenia inmune primaria”
Depósito de inmunocomplejos circulantes originados por la exposición a fármacos, antígenos virales o bacterianos. 2. La unión directa del anticuerpo al antígeno presente en la pared de los vasos desencadenada por algunos virus que tienen afinidad por los vasos sanguíneos. 3. Por la vasculitis leucocitoclástica. (degranulacion de neutrófilos EV)
Las manifestaciones más importantes son:
Manifestaciones hematológicas. PHS
Diátesis hemorrágica Trombocitosis Déficit de factor VIII Déficit de vitamina K hipotrombinemia que podrían producir una coagulopatía
Trombocitopenias Congénita
SÍNDROME DE BERNARD – SOULIER O ENFERMEDAD DE PLAQUETAS GIGANTES
Autosómica recesiva
Patogenia :
Se caracteriza por la presencia de macroplaquetas y deficiencia en glicoproteínas del complejo GIP Ib-IX. Por lo cual se disminuye la adhesión de las plaquetas al FwV. (que está unido a la colágena subendotelial).
Diagnostico
Estudio de la agregometria plaquetaria nos permite ubicar el defecto. Déficit de GP alteración del almacenamiento o la secreción de gránulos. Se utilizan diferentes agregantes plaquetarios
TROMBOASTENIA
