escleroma respiratorio, Apuntes de Otorrinolaringología

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Facultad de Medicina

I.C.E.S.T

Catedrático: Dr. Leonardo Ruiz Vega

30/01/2015 Escleroma Respiratório 1

CRISTOPHER ABRAHAM CORTES RIVERA

 Introducción  Historia  Epidemiologia  Etiología  Fisiopatología  Clínica  Examen Físico  Diagnostico  Diagnostico Diferencial  Tratamiento  Seguimiento del Paciente  Bibliografía

 Después de que el cirujano polaco Johann Von Mikulich describió los rasgos histológicos en 1877, Von Frisch identificó el organismo en 1882.  En 1932, Belinov propuso el uso del término escleroma respiratorium porque los procesos patológicos no sólo pueden involucrar las vías aéreas superiores sino también las vías aéreas más bajas.  En 1961, Steffen y Smith demostraron que la K. rhinoscleromatis conforme a los postulados de Koch era un factor etiológico en los cambios inflamatorios típicos de rinoescleroma.

 Distribución: Mundial se han descrito 20 000 mil casos en la literatura mundial  Endemia: Zonas tropicales de Centro y Sur América, Sur de Europa, Egipto, África e India.  Mortalidad/Morbilidad: raramente es letal, a menos que cause obstrucción de la vía aérea.

 Raza: Pueden afectarse pacientes de todas las razas.  Sexo: el sexo femenino es el mas afectado.  Edad: entre 10 y 30 años

 El Rinoescleroma es contraído por medio de la inhalación directa de gotas o material contaminado.  La enfermedad probablemente empieza en áreas de transición epitelial como el vestíbulo de la nariz, el área d subglótica de la laringe, o el área entre el nasofaringe y orofaringe.  La inmunidad celular esta alterada en pacientes con rinoescleroma; sin embargo, la inmunidad humoral esta conservada.

 Inmunidad: La proporción celular CD4/CD8 se altera en la lesión con disminución de linfocitos CD4; este hecho induce disminución de la respuesta de células T. No se activan macrófagos totalmente.  Los mucopolisacaridos en la cápsula bacteriana probablemente contribuyen a la inhibición de la fagocitosis.  Por otra parte, los pacientes son inmuno- competentes salvo la ineficaz fagocitosis para el organismo por parte de las células de Mikulicz.

 Estadio Granulomatoso o Hipertrófico: Formación de nódulos granulomatosos no caseificantes en la nariz, con o sin compromiso de otra estructura del tracto respiratorio así como epistaxis por el agrandamiento nasal y destrucción del cartílago de la nariz.  Estadio Esclerótico o Fibroso: Con densa fibrosis cicatricial de los tejidos comprometidos, reemplazo del epitelio y lamina propia por tejido colágeno irregular llevando a estenosis y desfiguración.

 Los pacientes pueden presentarse con lo siguiente:  Obstrucción nasal (queja más común)  Rinorrea  Epistaxis  Disfagia  Deformidad nasal  Anestesia del paladar suave  Sequedad de la garganta  Dificultad al respirar que progresa a estridor  Hipofonía  Disfonía  Anosmia  Cefalea

 Un resultado positivo en cultivo de agar de MacConkey es diagnóstico de rinoescleroma. Sin embargo, los resultados de los cultivos son positivos en sólo 50-60% de los pacientes.  Citología nasal.  Identificación bacteriana : Biopsia; las bacterias pueden ser vistas usando PAS, Giemsa, Gram, y las tinciones de plata.  Un método muy sensible y específico por identificar la K. rhinoscleromatis es el análisis de un espécimen de biopsia con técnicas de immunoperoxidasas.  Imagenología: La endoscopia nasal revela señales de todas las 3 fases del rinoescleroma: catarral, granulomatosa, y esclerótica. TAC y RM son recomendadas sobre todo para seguimiento.

 Histopatología:  Células de Mikulicz: La célula de Mikulicz es un macrófago grande con citoplasma claro que contiene el bacilo; esta célula es específica para las lesiones en rinoescleroma. La enfermedad normalmente es más diagnostica durante la fase proliferativa granulomatosa.  Bacilos de Frish.  Cuerpos de Russell.  Los hallazgos histológicos corresponden a las 3 fases clínicas.  Catarral (o atrophic),  Granulomatosa.  Esclerótica, la fibrosis extensa puede llevar al estenosis y desfiguración.

 Actinomycosis

 Carcinoma de la Células basales

 Leishmaniasis

 Lepra

 Quiste del Conducto Nasopalatino

 Sarcoidosis

 Esporotricosis

 Sífilis

 Carcinoma Verrucuso

 Granulomatosis de Wegener

 Agentes antibióticos

 Tetraciclina: la droga de elección.

 Ciprofloxacina Ciprofloxacina tiene las ventajas siguientes:

Su administración oral es conveniente, logra buena

penetración en el tejido, se concentra en el macrófago, y a

demostrado ser muy útil en el tratamiento de pacientes

con rinoescleroma Las lesiones de la esclerótica responden

bien al tratamiento con ciprofloxacina

 Rifampicina.

 Clindamicina y Cefalosporinas de la tercero-generación : La

sobre-infección bacteriana responde bien al tratamiento

con estos antibióticos.

 Broncoscopía juega un papel en el

seguimiento de los pacientes.

 Cuidado del Enfermo ambulatorio:

 Rinoscopia

 Frotis y citología nasal

 Repetición de biopsias para juzgar tiempo de

tratamiento

 Terapia antibiótica a largo plazo en base a

recidivas frecuentes.

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