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Metabolismo de lípidos en la dieta
Los TAG de los quilomicrones son degradados a ácidos grasos libres y glicerol en tejido adiposo y musculo esquelético por medio de Lipoproteína lipasa Enzima que degrada los TAG que son muy grandes y ácidos grasos en los carbonos 1 y 3 : Lipasa pancreática ¿Fármaco que inhibe la lipasa gástrica y pancreática reduciendo la absorción de grasas? Orlistat Enzima que degrada los esteres de colesterilo Colesteril esterasa Principal fuente de energía para el organismo y forman la barrerahidrofoba Lípidos En donde se lleva a cabo la emulsión de los lípidos Duodeno ¿Quién convierte los 2 monoacilgliceroles a triacilgliceroles?
- acil-CoA monoacilglicerol aciltransferasa
- acil-CoA diacilglicerol aciltransferasa
- TAG sintasa ¿Quién convierte el colesterol esterificado a un ácido graso? acil-CoA colesterol acil transferasa Estructura de una sal biliar: Acido biliar unido covalentemente a una glicina o taurina ¿Dónde se produce la síntesis de lípidos complejos? Retículo endoplásmico ¿Dónde se absorben las micelas mixtas? En la membrana de borde de cepillo de los enterocitos ¿Cuál es el lípido más consumido en los seres humanos? Tricilglicerol Lípido – degradación Triacilglicerol (TAG) – 2 - Monoacilglicerol Ester de colesterilo (EC) – Colesterol Fosfolipido (FL) – Glicerolfosforilcolina
¿En dónde se lleva a cabo la emulsión de los lípidos? Duodeno Proteína que se encarga de transportar los TAG, EC, ácidos grasos libres, y fármacos: Albumina sérica Lipasa importante en la digestión de lípidos en neonatos y en personas con insuficiencia pancreática: Lipasas acidas ¿Quién convierte el colesterol esterificado a un ácido graso? Acil-CoA colesterol acil transferasa ¿Por qué la FQ te causa una insuficiencia pancreática? La FQ se da por RTFQ defectuosa, esto causa menor secreción de cloruro y mayor reabsorción de sodio y agua, el descenso de hidratación en el páncreas produce secreciones espesas que impiden que las enzimas pancreáticas lleguen al intestino. ¿Dónde se absorben las sales biliares? Ileon ¿Cuáles son los dos mecanismos complementarios de la emulsión? Sal biliar y peristalsis Enzima que degrada la mayoría de TAG, EC, FL y ácidos grasos de cadena corta y media: Lipasa gástrica, secretada por la mucosa gástrica del estomago ¿Quién activa la lipasa pancreática, para degradar TAGs de cadenas largas? Colilipasa ¿Fármaco que inhibe la lipasa gástrica y pancreática reduciendo la absorción de grasas? Orlistat ¿Quién convierte los ácidos grasos a su forma activada? Acil CoA graso sintetasa (TIOCINASA) ¿Deficiencia de lipoprotinina lipasa causa? Hiperlipopeteinemia tipo 1 Enzima que hace el páncreas y el hígado liberen una solución rica en bicarbonato encargada de neutralizar el bajo pH del contenido intestinal para que así las enzimas pancráticas puedan entrar en acción: Secretina Enzima que degrada los esteres de colesterilo: Colesteril esterasa, hidrolasa de esteres de colesterilo, aumenta su actividad en presencia de sales biliares
La síntesis de novo de ácidos grasos se lleva a cabo en: Higado y mamas Fármaco que sirve para el tratamiento de la diabetes mellitus tipo 2 por que inhibe la Acetil CoA carboxilasa ACC y la ácido graso sintasa: Metorfina Enzima que combina el aceto acetil CoA y Acetil CoA para formar HMG-CoA: HMG-CoA sintasa Ácidos grasos importantes en la leche:
- Ácido caprico
- Acido butírico Producto final de la cetogénesis en el hígado: Acetona Enzima que convierte el Malato a Piruvato en la síntesis de ácidos grasos:
- Malato deshidrogenasa dependiente de NADP+
- Málica cistosolica Enzima que se encarga de la síntesis de ácidos grasos como el Palmitato: Ácido graso sintasa Sustrato para la síntesis de prostaglandinas: Acido araquidónico Etapa limitante de la velocidad en la síntesis de ácidos grasos: Carboxilación de la Acetil CoA La Acetil CoA Carboxilasa es: Activada por: Citrato, Adrenalina, Proteincinasa. Inhibida por: Acil CoA de ácidos grasos de cadena larga, Insulina, Proteincinasa. ¿Quién activa y quien inactiva la Acetil CoA carboxilasa (ACC)? Inhibición: Acil CoA de acidos grasos Activación: Citrato
Degradación y síntesis de aminoácidos
Enzima que reduce el nivel de asparagina en plasma y priva a las células cancerosas de los nutrientes necesarios:
Asparraginasa
Aminoácidos que forman acetil CoA o Acetoacetil Coa
Acetoacetil: Lisina y Triptófano
Acetil: Isoleucina y Leucina
Paciente que se presenta con falta de pigmentación en ojos cara y cabello usted al momento detecta albinismo oculocutaneo por una deficiencia de melanina debido a la carencia de que enzima: Tirosinasa Paciente que llega a consulta por presentar retraso mental, dificultad para hablar, hiperactividad, temblores y convulsiones, usted le hace estudios que muestran microcefalia y niveles elevados fenilalanina en orina y plasma, usted le detecta Fenilcetonuria, esta se produce por carencia de que enzima: Fenilalanina hidroxilasa Forman alfa ceto glutarato:
- Arginina
- Glutamina
- Prolina
- Histidina Une cada uno con su aminoácido NO esencial, la enzima que cataliza esta reacción es aminotransferasa: Alfa cetoglutarato – Glutamato Oxalacetato – Aspartato Piruvato - Alanina Aminoácidos que forman piruvato:
- Serina
- Treonina
- Glicina
- Alanina
- Cistina Enzima que cataliza la reacción de fenilalanina a tirosina: Fenilalanina hidroxilasa Forman piruvato:
- Glicina
- Cisteína
- Serina Aminoácidos que forman fumarato:
- Fenilalanina
- Tirosina Paciente que se presenta con aliento olor a repollo, se le detecta acidosis tubular renal e insuficiencia hepática, y acumulación de fumaril acetato se le diagnostica Tirosinemia tipo I que enzima está afectada en esta enfermedad: Fumaril acetato hidrolasa
Enzima que está ausente en la Homocistinuria que se caracteriza por alnos niveles de homocisteína y metionina y bajos niveles de cisteína en plasma y orina: Cistationina beta sintasa ¿Por deficiencia de que enzima se da la alcaptonuria? ácido homogentisico oxidasa Enzima que convierte la Asparragina a Aspartato para después formar OAA y se usa en el tratamiento contra la leucemia: Asparraginasa Paciente que se presenta con ausencia de pigmento en ojos cabello piel etc. y defectos visuales usted le detecta albinismo oculocutaneo esta enfermedad de ocasiona por una anomalía en el metabolismo de: Tirosina Paciente que se presenta porque al orinar su orina se vuelve oscura al paso del tiempo y tiene dolor en las articulaciones usted detecta una acumulación de ácido homogentisico y diagnostica Alcaptonuria, esto se debe a deficiencia de que enzima: Ácido homogentesico oxidasa Enzima que convierte la serina en glicina: serina deshidratasa
Conversión de los aminoácidos a productos
Enzima que causa protoporfirina eritropoyetina, acumulación de protoporfirina en plasma, eritrocitos y medula ósea: Ferroquetalatasa Enzima que cataliza la descarboxilación de Hidroximetilbilano a Uroporfibirinogeno III: Uroporfibirinogeno sintasa Enzima que cataliza la reacción de Hidroximetilibano a Uroporfirinogeno III: Uroporfirinogeno III sintasa Enzima que condensa la glicina y succinil CoA para formar el ALA: ALA sintasa, inhibida por emina mitocondrias Aminoácido encargado de las reacciones alérgicas e inflamatorias y secreción de ácido gástrico: Histamina Enzima que condensa dos moléculas de ALA para formar porfobilinogeno: ALA deshidrogenasa, contiene Zn Porfobilinogeno Enzima que cataliza la reacción de Dopamina a Noradrenalina: Dopamina Beta hidroxilasa ¿El tejido hematopoyético produce? ALAS
Enzima que cataliza la reacción de 4 Porfobilinogenos a Hidroximetilbiliano en el citosol: Hidroxilmetilbilano sintasa Disminuye la actividad de la ALAS Hemina Paciente que presenta pigmentación amarilla en la piel y en la esclera de los ojos se le detecta Ictericia hemolítica por deficiencia de que encima: G6PD Enzima que cataliza la inhibición de la catecolamina: Monoamino oxidasa Enzima que cataliza la reacción de DOPA a Dopamina: DOPA descarboxilasa El Parkinson se genera por: Baja producción de dopamina La noradrenalina y la adrenalina.... Aumentan la degradación de glucógeno y también aumenta la degradación de TAGS Enzima que cataliza la reacción de tirosina a DOPA: tirosina hidroxilasa ¿Qué enzima cataliza la reacción de biliverdina a bilirrubina? Biliverdina reductasa ¿Qué sucede en el síndrome de Dubin Johnson? La bilirrubina no conjuda no se secreta Aminoácido que se encarga de la regulación del sueño. apetito, temperatura y presión arterial: Serotonina ¿El envenenamiento por plomo se da por inhibición de que enzimas? Protoporfirinas y ALA en orina:
- ALA deshidratasa
- Ferroquelatasa ¿Por deficiencia de que enzima se produce la porfiria eritropoyetina congénita? Uroporfibirinogeno III sintasa ¿La primera etapa de la degradación del hemo es catalizada por? Hemo oxigenasa ¿Por deficiencia de que enzima se produce la porfirina cutánea tardía o porfirina crónica? Donde hay un aumento de uroporfibirinogeno III y es la porfiria más común Uroporfirinogeno descarboxilasa
Georgina Hernández Ramírez
Glucosaminoglucanos y glucoproteínas
- ¿Qué son los glucosoaminoglucanos? Son largas cadenas de heteropolisacáridos, cargadas negativamente y no ramificadas.
- ¿De qué están compuestos los glucosoaminoglucanos? Una unidad de repetición de disacáridos: azúcar ácido- aminoazúcar
- ¿Qué compuestos forman los glucosoaminoglucanos? Azúcar ácido: ácido D-glucorónico o su epímero ácido L- idurónico. Aminoazúcar: D-glucosamina o la D-galactosamina.
- ¿Cuál es la característica principal de los glucosoaminoglucanos? Unen grandes cantidades de agua, por lo que forman la matriz gelatinosa base fundamental de la sustancia del organismo.
- ¿Con qué otro nombre se le conoce a los glucosoaminoglucanos y por qué? Mucopolisacáridos, porque le dan una consistencia viscosa- lubricante a la sustancia fundamental del organismo.
- ¿Qué otras características presentan los glucosoaminoglucanos? Son componentes de las superficies celulares y eso los hace importantes en la señalización celular y la adhesión de las células.
- ¿Cuántas y cuáles son las clases de glocosoaminoglucanos? Son seis. . Sulfatos de condroitina,
- Sulfato de queratán I y II,
- Sulfato de dermatán,
- Heparina,
- Sulfato de heparán,
- Ácido hialurónico.
- Excepto el ácido hialurónico, pero los otro 5 glucosoaminoglucanos están... Unidos covalentemente a proteínas, formando monómeros de PROTEOGLUCANOS.
- ¿Cómo están constituidos los proteoglucanos? Por una proteína nuclear a la que se une covalentemente el glucosoaminoglucano lineal.
- ¿Dónde se sintetizan los glucosoaminoglucanos? En el aparato de Golgi
- Los glucosoaminoglucanos son degradados por... Las hidrolasas lisosómicas. Se rompen para dar oligosacáridos.
- La carencia de cualquiera de las hidrolasas lisosómicas da lugar a una... Mucopolisacaridósis
- ¿Qué es la Mucopolisacaridósis? Grupo de patologías genéticas en las que se acumulan glucosoaminoglucanos en los tejidos y causan síntomas - por lo común- severos.
- En general ¿cuáles son los síntomas de la Mucopolisacaridósis? Deformidades esqueléticas, retraso mental, rasgos faciales toscos, baja estatura, opacidad corneal... entre otras
- Explica la MPS tipo I (Enfermedad de Hurler y/o Scheie) La enzima defectuosa o faltante es la α-L-iduronidasa. El GAG acumulado es el sulfato de dermatán y el sulfato de heparán.
- Explica la MPS tipo II (Enfermedad de Hunter) La enzima defectuosa/faltante es iduronato sulfatasa. El GAG acumulado es el sulfato de dermatán y el sulfato de heparán.
- Explica la MPS tipo III (Síndrome de Sanfilippo) Existen 4 subtipos, nombrados Tipo A,B,C,D y cada uno debido a una enzima particular deficiente: A: Heparán N-sulfatasa, B: N-acetil α-glucosaminidasa, C: Acetil CoA α-glucosaminido transferasa, D: N-acetilglucosamina 6 sulfatasa. El GAG acumulado es el sulfato de heparán.
Georgina Hernández Ramírez
- Explica la MPS tipo VII (Síndrome de Sly) La enzima defectuosa es la β-Gluconoridasa. Y los GAG acumulado son: Sulfato de heparán, Sulfato de dermatán, Sulfato 4,6 condroitina.
- ¿Qué diferencia hay entre glucoproteínas y proteoglucanos? La glucoproteínas son oligosacáridos unidos covalentemente, su cadena de carbohidratos es corta, ramificada y no contiene disacáridos en serie. Los proteoglucanos son lo contrario.
- ¿En qué participan las glucoproteínas? Unidas a la membrana su función es de reconocimiento de la superficie celular, la antigenicidad de la superficie celular, y como componentes de la matriz extracelular, y de las mucinas del aparato digestivo y el aparato urogenital donde actúan como lubricantes biológicos protectores.
- ¿Dónde se sintetizan las glucoproteínas? En el retículo endoplásmico y en el aparato de Golgi.
- ¿Qué son las mucinas? Son un grupo de familias de proteínas, la principal característica es su capacidad para formar geles; con funciones desde la lubricación a la señalización celular pasando por la formación de barreras físicas y químicas donde juegan un papel inhibitorio.
- Los enlaces de las glucoproteínas pueden ser... Con enlaces - O y con enlaces - N
- Contienen grandes cantidades de manosa... Las glucoproteínas con enlace - N. Se sintetiza a partir del DOLICOL
- Una deficiencia en la fosforilación de los residuos de manosa en las glucoproteínas con enlace - N causa... Enfermedad de células I
- Las hidrolasas ácidas degradan a las proteínas en... Los lisosomas
- La deficiencia de las hidrolasas ácidas provocan... Oligosacaridosis: enfermedad de almacenamiento lisosómico de glucoproteínas.
- La matriz extracelular está constituida por... Colágeno, elastina, fibronectina y glucosaminoglucanos.
- ¿Qué son los aminoazúcares? Son componentes esenciales de los glucosaminoglucanos, las glucoproteínas, los glucolípidos y ciertos oligosacáridos.
- Aparte de ser un componente esencial de los glucosaminoglucanos, el ácido glucurónico es muy necesario ¿en qué tipo de reacciones? De bioinactivación en algunos compuestos insolubles como la bilirrubina, los esteroides y los fármacos.
- ¿Cuál es el producto final del metabolismo del ácido glucurónico? La D-xilulosa 5 - fosfato que entrando en una ruta metabólica produce gliceraldehído 3-fosfato y fructosa 6-fosfato.
- ¿En qué parte de la célula se degradan los glucosaminoglucanos? En los lisosomas
Georgina Hernández Ramírez
Metabolismo de los lípidos de la dieta
- ¿Qué funciones cumplen los lípidos en el organismo? 1. La principal fuente de energía. 2. Proporciona la barrera hidrófoba para distribuir el contenido acuoso de las células. 3. Funciones reguladoras o coenzimáticas. 4. Precursoras de las prostaglandinas y hormonas esteroideas
- ¿Qué principales problemas clínicos se pueden presentar por deficiencia del metabolismo de los lípidos? Aterosclerosis y obesidad, entre otros.
- Los lípidos son un grupo heterogéneo, ¿qué moléculas los constituyen? 1. Triacilgliceroles, 2.Colesterol, 3. Esteres de colesterilo, 4. Fosfolípidos, 5. Ácidos grasos no esterificados (libres)
- ¿Dónde comienza la digestión de los lípidos y que enzima es la encargada? En el estómago, la lipasa lingual.
- La lipasa lingual actúa sobre ¿qué tipo de ácidos grasos (TAG)? Los de cadena corta o media (menos de 12 carbonos)
- Los triacilgliceroles también son degradados por una enzima secretada por la mucosa del estómago, ¿cuál es? La lipasa gástrica
- Personas con insuficiencia pancreática (ejem. fibrosis quística) pueden degradar ácidos grasos de cadena corta o media gracias ¿a qué enzimas? Lipasa lingual y lipasa gástrica.
- ¿Qué puede causar la fibrosis quística? El descenso de hidratación produce secreciones espesas, en el páncreas impide que las enzimas pancreáticas lleguen al intestino delgado provocando insuficiencia pancreática.
- ¿Qué otras enfermedades puede causar la fibrosis quística? Infecciones pulmonares como neumopatía progresiva.
- La emulsión de los lípidos ocurre ¿en qué lugar? En el duodeno
- ¿Cómo se lleva a cabo la emulsión de los lípidos? Por el uso de las propiedades detergentes de las sales biliares y el peristaltismo estomacal.
- ¿Dónde se producen y de donde proceden las sales biliares? Se producen el en hígado, se almacenan en la bilis y derivan del colesterol
- ¿Cuál es el producto de la reacción de la lipasa pancreática sobre los Triacilgliceroles (TAG)? 2 - monoacilglicerol y ácidos grasos libres
- ¿Qué otra enzima se produce en el páncreas y colabora en la degradación de los TAG? La colipasa
- ¿Qué hace la colipasa en el duodeno? Restablece la actividad de la lipasa pancreática en presencia de sustancias inhibidoras como los ácidos biliares.
- ¿Qué fármaco inhibe a las lipasas gástrica y pancreática? Orlistat, reduciendo la absorción de grasa y provocando pérdida de peso.
- ¿Cuál es el producto de los esteres de colesterilo hidrolizados por la colesterol esterasa (hidrolasa de esteres de colesterilo pancreática)? Colesterol + ácidos grasos libres
Georgina Hernández Ramírez 1 8. La presencia de sales biliares hace que aumente la actividad ¿de qué enzima? La colesterol esterasa
- La tripsina activa ¿qué proenzimas? La procolipasa y la fosfolipasa A
- Un fosfolípido catalizado por la fosfolipasa A2 ¿qué da como producto? Un lisofosfolípido
- ¿Cuál es el fosfolípido más abundante durante la digestión? Fosfatidilcolina
- La fosfatidilcolina catalizada por la fosfolipasa A2 ¿qué da como producto? Lisofosfatidilcolina
- ¿Qué regula la secreción pancreática de enzimas hidrolíticas? Las hormonas
- ¿De qué está compuesta la bilis? Sales biliares, fosfolípidos y colesterol libre.
- ¿En dónde se manifiesta la presencia de colecistocinina? En la vesícula biliar, las células exócrinas del páncreas. Reduce la motilidad gástrica.
- ¿Cómo se llama la hormona peptídica que producen la parte inferior del duodeno y el yeyuno en respuesta a la presencia de lípidos y proteínas parcialmente digeridas? Colecistocinina
- ¿Qué otra hormona producen la mucosa de duodeno y yeyuno superior? La secretina
- ¿Cuál es la función de la secretina? Hacer que el páncreas y el hígado secreten bicarbonato para neutralizar el pH y así las enzimas pancreáticas desarrollen su actividad digestiva.
- La digestión de lípidos en el yeyuno ¿qué productos da? Ácidos grasos libres, colesterol libre y 2- monoacilglicerol
- Las micelas mixtas ¿están formadas por qué tipo de moléculas? Ácidos grasos libres, colesterol libre, 2- monacilglicerol, sales biliares y las vitaminas liposolubles (A-D-E-K)
- ¿Cómo están constituidas las micelas mixtas? Por lípidos anfípáticos. Los hidrófobos en el interior y los hidrófilos en el exterior.
- ¿A qué lugar se dirigen las micelas mixtas? A la membrana del borde en cepillo de los enterocitos (en el intestino), para su absorción.
- ¿Dónde se absorben las sales biliares? En el íleon.
- Los enterocitos no absorben bien ¿qué molécula? El colesterol
- Para ser absorbidos por la mucosa intestinal, los ácidos grasos de cadena corta y media no necesitan ¿de qué moléculas? Micelas mixtas
- ¿Dónde se produce la biosíntesis de lípidos complejos? En el retículo endoplásmico.
- ¿Qué enzimas se involucran en la biosíntesis de lípidos? Acil-CoA graso sintasa (tiocinasa); TAG sintasa (Acil-CoA: monoacilglicerol acil- transferasa y la acil-CoA: diacilglicerol aciltransferasa); aciltransferasas; acil-CoA: colesterol aciltransferasa.
- Los ácidos grasos de cadena larga que entran en los enterocitos forman ¿qué moléculas? TAG, fosfolípidos y ésteres de colesterilo.
- Los ácidos grasos de cadena corta y media se liberan directamente al sistema portal y van hacia el hígado, ¿por medio de qué proteína? La albúmina sérica.
- ¿Cómo se llama a la mala absorción de lípidos que causa que aparezcan estos en las heces? Esteatorrea
- ¿Qué tratamiento se puede ofrecer a los pacientes con trastornos de malabsorción de lípidos? Administrar ácidos grasos de cadena corta y media.
Georgina Hernández Ramírez
Ácidos Grasos y triacilgliceroles
- En el ayuno ¿qué se puede encontrar en cantidades significativas en el plasma? Ácidos grasos libres
- ¿Para qué se oxidan los ácidos grasos libres en el hígado y el músculo? Para producir energía
- Están almacenados en las células adiposas y son la principal reserva de energía del organismo. ¿Qué es? Los ácidos grasos esterificados en forma de TAG (Triacilgliceroles)
- Los fosfolípidos y glucolípidos son componentes estructurales de membrana, ¿cómo están constituidos? Por ácidos grasos
- Los ácidos grasos son precursores ¿de qué moléculas? Prostaglandinas
- ¿Cómo está constituido un ácido graso? Por una cadena hidrocarbonada hidrófoba y un grupo carboxilo hidrófilo
- En ellos predomina la porción hidrófoba y deben ser transportados por la circulación asociada a proteínas, ¿qué elemento es? Los ácidos grasos de cadena larga AGCL
- Se transportan por la circulación asociados a albúmina. Los ácidos grasos libres (no esterificados)
- ¿Cómo se les llama a las cadenas de ácidos grasos que NO contienen enlaces dobles? Saturados
- ¿Cómo se les llama a las cadenas de ácidos grasos que contienen uno o más enlaces dobles? Monoinsaturados o poliinsaturados
- ¿Qué configuración presentan las cadenas de ácidos grasos cuando hay presencia de enlaces dobles? Configuración CIS
- ¿Qué efecto tiene el que haya un enlace cis en una cadena de ácidos grasos? El enlace cis hace que la cadena se curve o <>
- ¿Qué le sucede al ácido graso cuando se le adicionan enlace s dobles? Baja su temperatura de fusión. 14 ¿Qué le sucede al ácido graso cuando su cadena se alarga más? Aumenta su temperatura de fusión
- ¿Cuáles son los ácidos grasos que no sintetiza el organismo? El ácido linoléico y el ácido alfa-linolénico.
- El ácido linoléico es precursor ¿de qué ácido graso y para qué se utiliza éste? Del ácido araquidónico que se usa para la síntesis de prostaglandinas.
- El ácido alfa-linolénico es precursor ¿de qué ácidos grasos? Los ácidos grasos omega 3
- En la naturaleza, ¿quién nos proporciona los ácidos esenciales? Las plantas. (Linolénico): Lino, nogal, verdolaga, aguacate, sésamo, cacahuate, girasol, soja y almendro entre otros. (Linoléico): Nogal, aguacate, girasol, sésamo y trigo.
- ¿Qué puede causar la carencia de ácidos grasos esenciales? Dermatitis escamosa (ictiosis) anomalías visuales y neurológicas.
- Cuando el consumo de proteínas y carbohidratos supera las necesidades del organismo ¿qué le sucede a estos? Se convierten en ácidos grasos que se almacenan en forma de triacilgliceroles (TAG)
- ¿Dónde ocurre principalmente la síntesis de ácidos grasos? En el hígado y en menor medida en el tejido adiposo. En las glándulas mamarias durante la lactancia.
Georgina Hernández Ramírez
- ¿Cuáles son los pasos de la síntesis de novo de los ácidos grasos? 1. La producción de acetil-CoA citosólica 2. A partir de la acetil-CoA se forma Malonil-CoA por medio de la acetil-CoA carboxilasa y biotina. 3. Diversas reacciones llevadas a cabo por la ácido graso sintasa multifuncional llevan al producto final: palmitato.
- ¿Qué etapa limita la velocidad y regula la síntesis de ácidos grasos? La que es catalizada por la acetil-CoA carboxilasa (ACC)
- ¿Cómo se INactiva (fosforila) a la acetil-CoA carboxilasa (ACC)? Por la presencia de hormonas: Adrenalina y glucagón
- ¿Cómo se Activa (desfosforila) a la acetil-CoA carboxilasa (ACC)? Por la presencia de Insulina
- La ingestión prolongada de una dieta excesiva de calorías estimula la síntesis ¿de cuál enzima? La acetil-CoA carboxilasa (ACC)
- ¿Cómo afecta el que la ACC siempre esté activa? Provoca la síntesis de ácidos grasos.
- ¿Qué medicamento se utiliza para disminuir el TAG sérico en el tratamiento de la diabetes tipo 2? La Metformina
- En la síntesis de ácidos grasos, ¿qué ruta metabólica suministra los NADPH necesarios para la síntesis? La ruta de la hexosa monofosfato
- Es el producto final de la actividad de la ácido graso sintasa. El palmitato, ácido graso de 16 carbones
- ¿Dónde y cómo se puede alargar más el palmitato? En el retículo endoplásmico liso (REL) agregándole a su cadena series de 2 carbonos
- ¿Qué enzimas son las responsables de desaturar (añadir enlaces dobles) a los ácidos grasos de cadena larga? Las desaturasas
- Las reacciones de desaturación (añadir enlaces dobles) ¿qué requieren? NADH, citocromo b5 y su reductasa unida a FAD
- ¿A qué se debe que el ácido linoléico y linolénico sean esenciales para el organismo? A que el ser humano no tiene desaturasas para el carbono 10 y el extremo omega de la cadena.
- ¿Cuáles son los carbones que sí puede desaturar el ser humano? Los carbonos 9, 6, 5 y 4
- Constan de 1, 2 o 3 moléculas de ácido graso en una molécula de glicerol. Monoacilglicerol, diacilglicerol y triacilglicerol.
- ¿Cómo se almacenan los TAG? Se fusionan en los adipocitos para formar gotitas oleosas.
- ¿Cuál es la cualidad o cualidades que tienen los TAG para almacenarse? Son ligeramente solubles en agua y no pueden formar micelas.
- ¿Quién es el aceptor inicial de ácidos grasos en la síntesis de TAG? El glicerol fosfato
- ¿Cuál es el lugar principal y secundario de la síntesis de TAG? El hígado y el tejido adiposo
- ¿Cuáles son las rutas metabólicas para la obtención de glicerol fosfato? En el hígado se producen dos diferentes y en el tejido adiposo una similar a la del hígado: utilizan la ruta glucolítica para producir dihidroxiacetona fosfato (DHAP, luego por medio de la glicerol fosfato deshidrogenasa se convierte a glicerol fosfato. Y la otra del hígado es la que usa la enzima glicerol cinasa para convertir glicerol libre a glicerol fosfato.
- Cuando hay niveles bajos de glucosa en plasma, por lo tanto de insulina, ¿qué sucede a los adipocitos? Tienen capacidad limitada para sintetizar glicerol fosfato y no pueden producir TAG
Georgina Hernández Ramírez
- ¿Qué situaciones pueden causar deficiencias secundarias de carnitina? 1. pacientes con enfermedad hepática, 2. Desnutrición o dieta vegetariana, 3. Alta demanda de carnitina: en el embarazo, infecciones graves, quemaduras o traumatismos, 4. La hemodiálisis elimina la carnitina de la sangre.
- ¿Qué situaciones pueden causar deficiencia primaria de carnitina? 1. Carencias congénitas de uno de los componentes del sistema carnitina palmitoiltransferasa, 2. en la reabsorción tubular renal de carnitina, 3. en la captación de carnitina por las células.
- ¿La deficiencia de que enzima causa que el hígado sea incapaz de sintetizar glucosa utilizando los ácidos grasos de cadena larga? La carnitina palmitoiltransferasa I, puede causar hipoglucemia grave, coma y muerte.
- ¿Qué enzima está implicada en la deficiencia de carnitina que puede provocar miocardiopatía hasta una debilidad muscular después de ejercicio prolongado? La carnitina palmitoiltransferasa II
- La oxidación de los ácidos grasos de cadena corta y media pueden entrar a la mitocondria sin ayuda, ¿por qué? Porque su oxidación no depende de la carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I) ni están sujetos a la inhibición de la malonil-CoA
- Hay cuatro especies de enzimas en la matriz mitocondrial, ¿cuáles son para qué sirven? Las acil graso-CoA deshidrogenasas (ADCM), son específicas para ácidos grasos de cadena corta, media, larga y muy larga.
- ¿Qué puede causar la deficiencia de las acil graso-CoA deshidrogenasas? Decremento de la capacidad de oxidar ácidos grasos de seis a diez carbonos e hipoglucemia grave. 68 ¿En qué otros trastornos se identifica a la deficiencia de acil graso- CoA deshidrogenasas? Síndrome de la muerte súbita del lactante o síndrome de Reye.
- En la oxidación de ácidos grasos de número impar de carbonos como la propionil-CoA pasa por tres etapas para la síntesis de succinil- COA, ¿cuáles son? Propionil-CoA a D-metilmalonil-CoA, se isomeriza a L-metilmalonil-CoA ésta se reorganiza para formar succinil-CoA
- En la tercera etapa de L.metilmalonil-CoA a succinil-CoA se requiere una enzima y una coenzima, ¿cuáles son? La enzima metilmalonil-CoA mutasa y la vitamina B
- ¿Qué causa la acidemia y la aciduria metilmalónica hereditarias? Acidemia: La mutasa no existe o es deficiente. Aciduria: incapacidad de convertir la vitamina B12 a coenzima.
- ¿Dónde ocurre la beta-oxidación de los ácidos grasos de cadena MUY larga - AGCML-(más de 20 átomos de carbono)? En los peroxisomas
- ¿A qué se debe el síndrome de Zellweger? A los defectos genéticos que afectan la capacidad de dirigir proteínas de la matriz a los peroxisomas.
- ¿A qué se debe la Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X? A la afectación de la capacidad para transportar ácidos grasos de cadena MUY larga a través de la membrana de los peroxisomas.
Georgina Hernández Ramírez
- ¿Qué provocan el Síndrome de Zellweger y la Adrenoleucodistrofia? La acumulación de ácidos de cadena MUY larga en sangre y tejidos.
- La alfa-oxidación de ácidos grasos, como el ácido fitánico de 20 carbonos es hidroxilado en el carbono alfa ¿por cuál enzima? La fitanoil-CoA alfa-hidroxilasa (PhyH)
- La enfermedad de Refsum es el resultado de la acumulación de ácido fitánico en plasma y tejidos, ¿a qué se debe este trastorno? A la carencia de la enzima peroxisómica: fitanoil-CoA alfa-hidroxilasa
- Las mitocondrias hepáticas convierten la acetil-CoA procedente de la beta-oxidación de ácidos grasos ¿en qué compuestos? Cuerpos cetónicos
- ¿Cuáles son los cuerpos cetónicos? El acetoacetato, el 3-hidroxibutirato y la acetona
- ¿Por qué los cuerpos cetónicos son importantes fuentes de energía para los tejidos periféricos? a) son solubles en disoluciones acuosas - no necesitan incorporarse a lipoproteínas o a la albúmina para ser transportados b) se producen en el hígado cuando la cantidad de acetil-CoA supera su capacidad oxidativa c) Los tejidos extrahepáticos los utilizan porque están presentes en la sangre. d) Ahorran el uso de la glucosa, muy importante en períodos de ayuno prolongado. e) el cerebro los utiliza.
- La cetogénesis se da a partir ¿de qué elemento? De la acetil-CoA
- ¿Cuáles son las etapas de la cetogénesis? Formación de acetoacetil-CoA, luego HMG- CoA (hidroximetilglutaril-CoA) por medio de la HMG-CoA sintasa, HMG-CoA se disocia y forma acetoacetato y acetil-CoA; el acetoacetato se reduce y da 3-hidroxibutirato.
- ¿Qué enzima es la etapa limitante de la velocidad de síntesis de los cuerpos cetónicos? La HMG-CoA sintasa
- También es precursora del colesterol. Hidroximetilglutaril-CoA (HMG-CoA)
- Aunque el hígado produce los cuerpos cetónicos ¿por qué es incapaz de utilizarlos como combustible? Porque carece de tioforasa
- ¿Qué provoca la formación de cuerpos cetónicos en cantidad excesiva a la que se utiliza? Acidemia (niveles altos en la sangre), Cetonemia (niveles moderadamente altos en sangre) y cetonuria (presencia en la orina)
- La acidemia hace que disminuya el pH del organismo, ¿por qué? Porque cada cuerpo cetónico pierde un protón cuando circula por la sangre.
- ¿Qué puede provocar la excreción de glucosa y cuerpos cetónicos en la orina? Deshidratación.
- ¿Por qué se causa cetoacidosis? Porque un mayor número de protones (H+) circula en un menor volumen de plasma causando acidosis grave.
- ¿En qué situación puede también observarse cetoacidosis? En los casos de ayuno.
