Hemofilia con su Anatomía y Fisiología, Diapositivas de Fisiopatología

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ELABORADO POR :MARTINEZ HERNANDEZ FATIMA ANDREA

HEMOFILIA Y ENFERMEDAD DE HEMOFILIA Y ENFERMEDAD DE

VON WILLEBRAND VON WILLEBRAND

LA SANGRE

La sangre es en realidad un tejido espeso y está

compuesta de una variedad de células, cada una

de las cuales tiene una función diferente. La

sangre consiste en un 80 % de agua y un 20 % de

sustancias sólidas.

FUNCIONES DE LA SANGRE

DEFINICION Enfermedad hereditaria que se caracteriza por una alteración de la coagulación de la sangre debido a la falta de uno de los factores que intervienen en ella.

FISIOPATOLOGIA La hemofilia es el conocimiento de la base de la hemostasia, proceso definido como la necesidad de mantener la integridad de los vasos sanguíneos posterior a una noxa. Cualquier daño causado en el endotelio activa el proceso hemostático por medio del factor tisular (FT), plaquetas y trombina NOTA: Se denomina noxa (del latín damnum, daño) al agente etiológico, agente patógeno o todo factor que, por exceso, defecto o carencia, es capaz de causar un perjuicio a un organismo, destruyendo la homeostasis (equilibrio) que éste mantiene con el medio.

El complejo activador de factor X o “tenasa” está compuesto esencialmente por calcio, fosfolípido, factor VIII y factor IX. En la hemofilia, al existir un defecto de los factores VIII y IX, no existe formación de trombina y el coágulo se forma de manera inadecuada y tardía, por lo que esto predispone el sangrado. FISIOPATOLOGIA

Hemofilia A: también conocida como hemofilia clásica, consiste en la deficiencia de factor VIII. Representa entre el 80%-85% de los casos. Hemofilia B: llamada también enfermedad de Christmas, implica una deficiencia del factor IX. Existen dos tipos principales de hemofilia: TIPOS DE HEMOFILIA

CLASAIFICACION DE LA HEMOFILIA Leve: el enfermo produce entre el 5% y el 40% de la cantidad del factor. Moderada: del 1% al 5%. Grave: se posee un nivel del factor del 1% o menos. De acuerdo al nivel del factor en la sangre, la enfermedad puede clasificarse como:

Prueba del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa). Los resultados de esta prueba mostrarán un tiempo de coagulación más largo en las personas con Hemofilia. Prueba del tiempo de protrombina (PT). Los resultados de esta prueba serán normales en la mayoría de las personas con Hemofilia. Prueba de fibrinógeno. Se suele realizar cuando el paciente tiene resultados anormales en las pruebas PT o TTPA. Existen diferentes tipos de pruebas de detección: . DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO Análisis de los factores de la coagulación Para mostrar el tipo de Hemofilia y cómo de grave puede ser, se realiza para adaptar el tratamiento y que los resultados sean óptimos. Hemograma completo. Los resultados pueden ser normales, pero si ha tenido hemorragias o ha sangrado durante un largo periodo de tiempo, la hemoglobina y el número de glóbulos rojos pueden ser bajos.

DDAVP® (acetato de desmopresina) El DDAVP® es una sustancia química similar a una hormona que produce el cuerpo en forma natural. Estimula la liberación del factor de la coagulación VIII (8) de donde se almacena en los tejidos corporales.. Este medicamento se puede aplicar en forma intravenosa (DDAVP®) o mediante un atomizador nasal (Stimate®). TRATAMIENTO Concentrados de factores de la coagulación recombinados como:

Amicar (Ácido épsilon aminocaproico) El ácido épsilon aminocaproico es una sustancia química que puede administrarse intravenosamente o por vía oral (en forma de pastilla o líquido). Previene que los coágulos se deshagan, lo que produce un coágulo más firme. Con frecuencia, se usa para el tratamiento del sangrado bucal o después de que se saca un diente ya que bloquea una enzima en la saliva que deshace los coágulos. TRATAMIENTO