Infografía de tumor de wilms, Apuntes de Pediatría

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¿QUE CAUSA AL TUMOR DE WILMS? La mayoría de los casos del tumor de Wilms se producen al azar sin una causa clara. Aunque se ha encontrado que 5% de los pacientes presentan síndromes asociados y unas mutaciones genéticas en los genes WT1 Y WT2, no es común que el tumor de wilms sea hereditario. SIGNOS Y SÍNTOMAS Durante la exploración física con sospecha de tumor de wilms se deben tener en cuenta los signos y síntomas más frecuentes: A Q + Masa abdominal (75%) Mz 1 - + Dolor abdominal (28%) + Hematuria macroscópica Me (18%) + Hematuria microscópica (24%) + Hipertensión arterial Y y (25%) » DIAGNÓSTICO Se recomienda el uso de ecografía en el abdomen: es útil para confirmar el diagnostico, no invasiva, y es una herramienta útil para muchos pacientes pediátricos. Se recomienda la TC o resonancia magnética (RM) preoperatorias cuando se sospecha de tumoración renal bilateral, ya que puede evitarse una exploración quirúrgica contralateral. VIGILANCIA La vigilancia en niños sanos pero con factores de riesgo para desarrollar tumor de wilms se deberá llevar a cabo con ultrasonografía (USG) cada 3 o 4 meses, hasta la edad de 5 años, excepto en pacientes con síndrome de BECKWITH- Wiedemann, Simpson-Golabi-Behmel, y algunos casos de wilms familiar en quienes la vigilancia debe continuarse hasta los 7 años de edad. TUMOR MILMS ES UN TUMOR CANCEROSO ENLAS CÉLULAS DEL RIÑÓN, Y ES EL TIPO MÁS COMÚN DE CANCER DE RINÓN EN LOS NIÑOS MENORES DE 5 AÑOS. SÍNDROMES ASOCIADOS + Síndrome WAGR, + Síndrome De Denys-Drash, + Tumor de Wilms familiar, + Síndrome Perlman, + Anemia de fanconi -SEPUEDE PREVENIR? La presencia de cáncer infantil no se puede prevenir por lo que se debe estar atentos a cualquier signo o alteración cromosómica que se relacionen con el tumor de wilms, para un diagnostico precoz. TRATAMIENTO Se recomienda quimioterapia preoperatoria (sin biopsia) en todos los tumores sugestivos de ser wilms, para subestadificar el tumor antes de la nefrectomía tardía. Se recomienda nefrectomía de entrada en estadio | y ll, con biopsia pretratamiento para los pacientes considerados no resecables al diagnóstico. Los esquemas de la quimioterapia subsecuente, así como la necesidad de radioterapia se determinan por el estadio del tumor y su histología. No deben realizarse biopsias transoperatorias, excepto en los casos en el que tumor se considere irresecable o exista una gran incertidumbre diagnóstica. PRONÓSTICO Los niños tratados inicialmente en los centros especializados y de concentración en el manejo de los niños con tumor de wilms tiene una sobrevida mayor y menor incide de recaída y complicaciones, en comparación con el manejo aislado en los segundos niveles de atención, por lo que consideramos conveniente que el manejo inicial de estos pacientes se lleve acabo en centros especializados de tercer nivel de atención. < : BN El 2: PLL OS MAI AAA ARES ASA MATAS ANA AE