¡Descarga Regulación de la Eritropoyetina: Insuficiencia Renal Aguda y Crónica y más Resúmenes en PDF de Fisiopatología solo en Docsity!
Resumen niño: Riñon
Funciones riñón: (Repaso)
- Producción de orina: Filtración de sangre con el fin de expulsar desechos.
- Regulación medio interno: Agua, Sodio, Potasio, Bicarbonato.
- Regulación TA: Renina
- Regulación Eritropoyetina **Insuficiencia renal aguda: *Disminución rápida del VFG La insuficiencia renal aguda (IRA) es un síndrome Retención de productos de desechos nitrogenados de aparición brusca, caracterizado por la retención de Aliteración del equilibrio hidroeléctrico productos nitrogenados y alteraciones en la homeostasis hidroelectrolítica. Función renal normal Función renal alterada Integridad del Parénquima Intrínseca (Lesión de las estructuras renales) Adecuado flujo plastamatico Prerrenal (Disminución significativa del flujo sanguíneo renal) Libre salida al exterior de la orina formada Posrenal (Obstrucción del flujo de orina proveniente del riñón)
Fisiopatología:
-Alteraciones morfológicas: En la mayoría de los casos la IRA establecida solo se encuentran lesiones tubulares (necrosis tubular aguda). Utilizado frecuentemente como sinónimo de IRA de origen no glomerular. La necrosis tubular produciría retro difusión de la orina filtrada y aumento de la presión hidrostática intraglomerular como consecuencia de obstrucción tubular por células descamadas y cilindros. No obstante, en la mayoría de los pacientes la proporción de túbulos afectados es pequeña o, incluso, el riñón es morfológicamente normal, sin que las alteraciones histopatológicas encontradas puedan explicar el descenso del filtrado. -Alteraciones hemodinámicas intrarenales (hipofusion renal): La hipoperfusión renal da lugar al reajuste de agentes vasodilatadores y vasoconstrictores intrarrenales. -Alteración hemodinámicas y lesión tisular: Aunque tradicionalmente se ha responsabilizado a la necrosis de la muerte de las células tubulares, en los últimos años se ha comprobado la importancia de la apoptosis como mecanismo lesional. En términos generales puede afirmarse que agresiones severas de tipo isquémico o nefrotóxico directo producen necrosis, en tanto que agresiones más moderadas dan lugar a apoptosis. En patología humana se ha comprobado que, en la mayoría de IRA, el porcentaje de células apoptóticas es muy superior al de células necróticas.
Hipoxia:
-Si el estímulo lesional (sea toxico o isquémico) es intenso, las células tubulares se desprende, lo que origina formación de cilindros obstructivos que redice el filtrado y aumentan la presión hidrostática intraglomerular.
- La necrosis produce activación de la cascada de activadores de la inflamación: citosinas, que influyen negativamente en la recuperación tras la reperfusion.
Causas:
-Periodo neonatal: Asfixia perinatal, y , sepsis, hemorragias neonatal, malformaciones renales, cirugía cardiaca. -Lactantes: sepsis, cirugía cardiaca, deshidratación secundaria a gastroenteritis. Síndrome urémico hemolítico -Pacientes de mayor edad: glomerulonefritis primarias y secundarias y la nefritis intersticial idiopática u originada por nefrotoxicos
Diagnóstico:
El cuadro clínico, la anamnesis y la exploración son fundamentales. Son importantes los antecedentes de oligoamnios en el recién nacido, diarrea y vómitos, cuadro febril, ingesta de medicamentos y posibles alteraciones en el aspecto y la cantidad de orina. El examen físico puede aportar datos de sospecha de disfunción renal, como edema, hipertensión, masas y soplos abdominales, genitales anormales, etc. La valoración del estado de hidratación es esencial en todos los pacientes.
- La oliguria es un síntoma precoz de IRA : Se define como volumen urinario menor de 1 ml/kg/h en menores de 1 año e inferior a 0,8 ml/kg/h (o < 500 ml/día/1,73 m2) en el paciente de mayor edad11. La ausencia de oliguria no descarta el diagnóstico de fracaso renal. En un porcentaje importante de pacientes, sobre todo recién nacidos, cursa con diuresis conservada e incluso poliuria. - Creatinina elevada: La alteración en la depuración de sustancias nitrogenadas suele diagnosticarse por la cifra de creatinina plasmática (CP). -Urea: parámetro clásicamente empleado en el diagnóstico de fracaso renal, está muy influenciada por factores como el estado de hidratación, la ingesta proteica, el catabolismo y la infección, por lo que es un indicador poco adecuado para la valoración de IRA.
Tratamiento: (no es especifico)
-El tratamiento con dopamina o diuréticos puede aumentar la diuresis de forma transitoria, facilitando el manejo del paciente, pero no influye en la evaluación de las lesiones renales. -La depuración extrarrenal debe iniciarse precozmente antes de la aparición de complicaciones.
- En la IRA establecida es fundamental el balance hídrico. Inicialmente, los líquidos administrados deben ser igual a las pérdidas insensibles + diuresis + pérdidas extrarrenales, vigilando el peso frecuentemente. -El fracaso renal evoluciona a hipercaliemia, acidosis, uremia, hipocalcemia e hiperfosfatemia. La hipercaliemia es una de las causas de muerte, por lo que, en caso de persistencia, debe ser tratada precozmente con resinas intercambiadoras y depuración extrarrenal. -La acidosis grave es indicación de diálisis.La depuración extrarrenal debe iniciarse antes de la aparición de síntomas de uremia. La elección de la técnica depende de la edad del paciente, de su estado clínico y de la disponibilidad de la unidad. En la actualidad, las más frecuentemente utilizadas son la hemofiltración y la hemodiafiltración. Síndrome Urémico hemolítico (SUH) -El Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) es una enfermedad endémica en nuestro país con aproximadamente 400 a 500 casos nuevos cada año
- Afecta principalmente a niños menores de 5 años, es la primera causa de insuficiencia renal aguda en edad pediátrica y la segunda de insuficiencia renal crónica; además es responsable del 20% de los trasplantes renales en niños y adolescentes.
Etiología:
El SUH puede originarse a partir de cuadros infecciosos y no infecciosos (algunos asociados a cáncer, medicamentos). En el caso de los cuadros infecciosos, están causados por Escherichiacoli productor toxina shiga (STEC), siendo EC 0157:H7 el serotipo predominante.
Evitar el consumo de leche cruda, productos lácteos y jugos sin pasteurizar. Cocinar muy bien las carnes, especialmente la picada, y sus preparaciones derivadas (hamburguesas, albóndigas, empanadas, pastel de carne) a una temperatura mínima de 71°C o más, por al menos un segundo. Para medir la temperatura, el métodorecomendado es utilizar un termómetro, ya que el color no es un indicador muy confiable del punto de cocción. De no contar con termómetro, realice la cocción hasta que no se observen jugos rojos o rosados. Prevenir la contaminación cruzada en las áreas de preparación de alimentos lavando bien las manos y desinfectando los mostradores, las tablas de cortar y utensilios después de manipular carne cruda. En las heladeras, mantener los alimentos crudos separados de los cocidos y los listos para consumir, colocando estos últimos en los estantes superiores y los crudos en los inferiores, de manera de evitar la contaminación cruzada. Lavar cuidadosamente frutas y verduras especialmente si se consumen crudas. (hojas verdes, brotes de alfalfa, rabanito, soja y otros). Utilizar agua potable para la higiene de utensilios y recipientes utilizados en la preparación de alimentos.Cuando existan dudas sobre la inocuidad del agua para beber, hervirla 5 minutos, o agregar dos gotas de lavandina por cada litro de agua. Conservar en recipiente estéril con tapa. Eliminarlos pañales y excrementos humanos de manera que su disposición final no genere una fuente de contaminación que permita la diseminación de la bacteria. Al llegar al hogar separar y desinfectar la ropa y el calzado que se hayan utilizado en tareas con animales y que pudieran estar contaminados con materia fecal. Al comprar alimentos comprobar que los mismos se encuentren dentro de su periodo de aptitud. Adquirir alimentos en comerciosque mantengan condiciones de higiene yque conserven los productos perecederos a temperaturas de refrigeración/congelación. Cuide y exija al comer fuera del hogar, que las hamburguesas y las carnes en general se encuentren bien cocidas. Proteger, purificar y clorar los sistemas de abastecimiento público de agua; clorar las piscinas públicas (también piscinas y piletines en los hogares) Evitar nadar, bañarse o jugar en el agua de los lagos, lagunas, arroyos, canales o ríos que puedan estar contaminados. Evitar que niños con diarrea jueguen o se bañen en piletas o piletines con otros niños, aún con los pañales colocados (también en los hogares) Reforzar las medidas de control en las exposiciones que permiten el contacto directo del púbIico con animales, tales como ferias ganaderas, exhibiciones agropecuarias y jardines zoológicos donde los niños pueden acariciar a los animales; contar con instalaciones sanitarias accesibles que permitan el lavado de las manos; educar a la población en riesgo acerca de los peligros que entraña el participar en tales actividades. Procurar mantener las condiciones de higiene en lugares comunes para niños (guarderías y jardines infantiles, lugares de juegos). Fomentar el lavado frecuente de las manos con jabón y el uso de solución desinfectante, sobre todo después del cambio de pañales, uso de sanitarios y antes de preparar alimentos o ingerirlos. Evitar que las personas infectadas manipulen alimentos y atiendan a niños o población susceptible hasta que dos muestras de su materia fecal sucesivas sean negativas para STEC. Insuficiencia renal Crónica La insuficiencia renal crónica (IRC) se debe a una disminución de la filtración glomerular de carácter progresivo e irreversible y que va a suponer la pérdida de la capacidad de mantener la homeostasis orgánica. Puede ser asintomática durante un largo período de tiempo, que puede prolongarse hasta que se alcanza una reducción de un 25% de sus valores normales .Este proceso puede dividirse en 5 estadios, en función del grado del filtrado glomerular y de las consecuencias que se derivan de su progresiva reducción.
Estadio Filtrado glomerular 1 Normal, pero con daño en parénquima renal 2 Daño renal con leve disminución del FG 90-60 ml/min/1.73 m 3 Moderada disminución del FG 59-30 ml/min/1.73m 4 Severa disminución del FG 29-15 ml/min/1.73m 5 Enfermedad renal terminal Insuficiencia renal < 15 ml/min/1.73m
Epidemiologia:
-La incidencia anual es de 6,5 pacientes por millones de niños menores de 18 años. -La prevalencia es de 15,4 casos por millón.
Etiología:
-Causas más frecuentes de ERC son: *Malformaciones estructurales ( hipodisplasia / displasia renal) *Uropatias obstructivas (reflujo vesicouretral, válvula de uretra posterior, vejiga neurogenica)
Fisiopatología:
a) Mecanismos de adaptación del riñón enfermo para mantener la homeostasis. b) Mecanismos que intervienen en la progresión de la enfermedad. c) Alteraciones en diferentes órganos y sistemas que aparecen con la progresión de la enfermedad Una vez que se ha producido un daño irreversible en el riñón, con la pérdida de masa nefrónica consiguiente, la enfermedad progresa invariablemente hacia el fallo renal crónico. Las nefronas que permanecen funcionantes experimentan un proceso de hipertrofia estructural y funcional que en una primera fase ejerce, en términos fisiológicos, un papel compensador. De todas maneras, e independientemente de que la causa que ha provocado el daño inicial haya o no desaparecido, la situación creada dará lugar a la aparición de una serie de hechos que a corto, medio y largo plazo van a tener un efecto negativo sobre la función renal: hipertensión arterial (HTA), proteinuria, hiperfosfatemia, acidosis metabólica, producción intrarrenal de angiotensina I e hiperaldosteronismo. Así, la HTA provoca un daño sobre los glomérulos supervivientes debido a la mayor presión hidrostática que ha de soportar la pared vascular. Se produce un aumento del paso de proteínas a través de los capilares glomerulares, lo que ejerce un efecto tóxico directo y un reclutamiento de macrófagos y monocitos, y desencadena una reacción inflamatoria que conduce a una mayor esclerosis glomerular y fibrosis tubulointersticial. La mayor producción intrarrenal de angiotensina I provoca hipertensión glomerular y una situación de acidosis metabólica que favorece la inflamación, la hipertrofia y la fibrosis. Esta última es también favorecida por el hiperaldosteronismo, que inhibe la degradación de la matriz extracelular. La hiperfosfatemia favorece el depósito de calcio-fósforo en los vasos sanguíneos y en el intersticio renal, y la hiperlipemia puede afectar la función glomerular mediante un mecanismo oxidativo .La IRC viene finalmente definida por las consecuencias que se derivan de la pérdida progresiva de las funciones propias del sistema renal:
tubulointersticial (nefronoptisis, cistinosis, uropatía obstructiva) vienen determinadas por un cuadro de poliuria, anemia y retraso del crecimiento.
- Alteraciones renales: La valoración del filtrado glomerular constituye el mejor índice de función renal. Un método de estimación más rápido consiste en la determinación de la concentración sérica de creatinina. De todas maneras, la concentración de creatinina en suero depende también de otros factores, tales como la masa muscular. Las cifras de uremia y de uricemia también aumentan cuando disminuye la función renal. La urea no es un marcador fiable de fallo renal, ya que también está relacionada con la dieta y el metabolismo proteico. Por otra parte, la cifra de ácido úrico puede estar modificada por la existencia de una alteración en el metabolismo de las purinas. -Alteraciones hidroelectrolíticas: La mayoría de los niños con insuficiencia renal mantienen un adecuado equilibrio hidroelectrolítico hasta fases avanzadas, en las cuales el deterioro progresivo lleva a un balance hídrico positivo con expansión del volumen extracelular, sobre todo en las glomerulopatías. Esto puede conducir a un aumento de la presión arterial, a insuficiencia cardíaca y a edema pulmonar. Por el contrario, una restricción exagerada de sal puede causar una disminución de la volemia, con reducción de la perfusión renal y descenso del filtrado. La natremia aumenta en los pacientes cuya lesión tubulointersticial provoca una grave alteración de la capacidad de concentración urinaria. Esta alteración puede producir un daño neurológico, sobre todo en los lactantes que no tienen acceso espontáneo al agua. Por el contrario, la natremia disminuye en otros niños, como en la displasia renal o en el daño tubular derivado de una uropatía obstructiva, situaciones en las que existe una poliuria con significativas pérdidas de sodio. El potasio se mantiene en cifras normales hasta que el filtrado glomerular se hace inferior a 10 ml/min/1,73 m2, situación en la que ya no es controlable y tiende a elevarse. En la IRC también se intensifica la secreción de potasio por el intestino, por lo que el estreñimiento puede contribuir a la retención del mismo. El equilibrio acido básico se encuentra sistemáticamente alterado cuando el filtrado glomerular es inferior a 25 ml/min/1,73 m2. Estos niños presentan una acidosis metabólica por incapacidad de excreción de acidez titulable tubular, disminución de la reabsorción del bicarbonato y disminución de la síntesis de amonio. 7
Alteraciones Renales
Del filtrado Glomerular
Urea y Acido
Estado urémico
Anorexia Vómitos^ Náuseas
Alteraciones Hidroelectrolíticas
Filtrado glomerular Balance hídrico Positivo Hiperpotasemia Acidosis Metabólica
-Alteraciones hematológicas: La anemia es un trastorno constante en el niño con IRC y comienza a manifestarse cuando el filtrado glomerular es inferior a 20 ml/min/ 1,73 m2. Es una anemia normo o hipocrómica que se produce como resultado de un déficit de producción de eritropoyetina (EPO) por el riñón. Otro factor que hay que considerar es la disminución de la vida media eritrocitaria, atribuible a toxinas urémicas. En niños con un filtrado glomerular inferior a 5 ml/min/1,73 m2, debido a la acción de toxinas urémicas, hay una afectación de la adhesividad y de la agregación plaquetaria. Este trastorno puede favorecer un sangrado gastrointestinal oculto. La ferropenia y los déficit de ácido fólico y de vitamina B12, presentes en muchos de estos niños como consecuencia de dietas restrictivas y anorexia, también desempeñan un papel importante. La sintomatología es diversa: astenia, anorexia, alteraciones de la función endocrina y de la respuesta inmunitaria, empeoramiento del habitual retraso de crecimiento y disminución del rendimiento escolar. Existe también un mayor 8 Osteodistrofia Masa Renal FG (^) 1-α hidroxilasa Excreción fosforo Hiperfosfatemia Precipita Calcio Calcitriol Absorción intestinal de Calcio Hipocalcemia PTH Déficit de eritropoyetina Sangrado GI Déficit de Hierro, Acido Fólico y Vit B
1. Transplante renal 2.Tratamiento sustituto: a. Hemodiálisis b. Diálisis peritoneal A.HEMODIALISIS: La diálisis es el proceso físico-químico mediante el cual se produce un intercambio molecular entre dos soluciones separadas por una membrana semipermeable. El comportamiento del agua, iones y otras moléculas a través de un sistema integrado por una membrana semipermeable, un compartimiento hemático y un baño de diálisis depende de dos diferentes propiedades: la dializancia o capacidad de difusión y la ultrafiltración. La primera depende a su vez de las características de la membrana y se mide en ml/min. y la segunda de los gradientes de presiones hidráulicas y coloidosmóticas y de la permeabilidad hidráulica de la membrana empleada o coeficiente de ultrafiltración. El transporte convectivo o convección, o simplemente ultrafiltración, expresa la cantidad de agua y solutos disueltos que pasan a través de una membrana, en este caso la membrana del dializador, provocado por un gradiente de presión (presión transmembrana). En la hemodiálisis, la membrana del dializador permite el transporte bidireccional de agua y moléculas de pequeño y mediano peso molecular , pero impide el paso de pequeñas proteínas como la albúmina o elementos formes. La práctica clínica ha hecho que diferenciemos dos modalidades de tratamiento en función de la preponderancia del fenómeno difusivo (hemodiálisis convencional) o convectivo (modalidades de hemodiafiltración y hemodiafiltración on line. - Indicaciones y contraindicaciones de la hemodiálisis pediátrica: *Contraindicaciones absolutas: +Pacientes muy pequeños +Falta de acceso vascular +Contraindicaciones para anticoagulación +Inestabilidad cardiovascular *Contraindicaciones relativas: +Hipertensión mal controlada +Cardiomiopatía hipertensiva +Lejanía a centros pediátricos de HD
- Acceso a la circulación sanguínea:
- Fistula arteriovenosa: -Es la ligadura interna de una arteria con una vena. -Suele localizarse en el antebrazo. -Requiere tiempo de cicatrización -Son durables y a largo plazo.
- Catéter femolar o yugular interna: -Tubo simple y angosto que se inserta en una vena de gran calibre en la ingle o el cuello. -Posee doble luz , la sangre puede extraerse del cuerpo y retornar a través de él. B.DIALISIS PERITONEAL : La diálisis peritoneal (DP) es una técnica sencilla, segura y de fácil aprendizaje para el tratamiento de la enfermedad renal crónica (ERC) a cualquier edad. Sin embargo, el trasplante renal anticipado es el tratamiento de elección en la ERC terminal del niño y adolescente. Hay que tener en cuenta que todos los pacientes pediátricos deben tener expectativas de trasplante renal cuando inician cualquier modalidad de diálisis. Cuando hay que demorar el
trasplante por diversas circunstancias, la DP es una elección útil y satisfactoria para alcanzar un correcto control metabólico y nutricional. Las ventajas de la DP sobre la hemodiálisis (HD) en la infancia derivan de su condición de técnica domiciliaria. Ofrece beneficios de una menor estancia hospitalaria y la oportunidad de que el niño asista al colegio. Además se evitan las punciones del acceso vascular, dificultosas por la singularidad del árbol vascular infantil, si bien los pacientes que precisan periodos cortos de diálisis, son hemodializados a través de un catéter venoso central.
- Fundamentos de la DP: La diálisis peritoneal consiste en la infusión de una solución en la cavidad peritoneal. Tras un periodo de intercambio, se produce la transferencia de agua y solutos entre la sangre y la solución de diálisis. Se realizará entonces el drenaje del fluido parcialmente equilibrado y la repetición de este proceso conseguirá remover el exceso de líquido y aclarar los productos de desecho y toxinas acumulados en el organismo, así como acercar los niveles de electrolitos a la normalidad. El intercambio de solutos y fluidos se produce entre la sangre de los capilares peritoneales y la solución de DP. Los solutos de bajo peso molecular se transfieren por difusión, bajo un gradiente de concentración, o por convección, acompañando al transporte de agua. La ultrafiltración o movimiento de fluidos, ocurre a través de poros pequeños (40-50 Ả) y de las acuaporinas 1, estando determinada por la presión osmótica facilitada por el agente osmótico (generalmente la glucosa) del dializado y la presión hidráulica determinada por la presión intraperitoneal. Esta última, dependerá del volumen del intercambio y de la postura del paciente.
- Indicaciones: •Lactantes y niños pequeños y con dificultad de acceso vascular.
- Pacientes con domicilio distante al centro de hemodiálisis.
- Inestabilidad hemodinámica y cardiovascular.
- Cualquier niño o adolescente que elija la técnica, tras haber informado a la familia de las ventajas e inconvenientes de cada modalidad de diálisis.
- Contraindicaciones absolutas: •Defectos infrecuentes de la pared abdominal: gastrosquisis, onfalocele.
- Hernia diafragmática, extrofia vesical, cirugía abdominal reciente y adherencias peritoneales extensas.
- Fallo severo de función de la membrana peritoneal. -Contraindicaciones relativas:
- Ausencia de motivación.
- Rechazo de la técnica.
- Incumplimiento terapéutico -Situaciones de riesgo: •Social: Podríamos hablar de situaciones de riesgo, que no de contraindicaciones, en caso de inmigrantes con recursos escasos y ausencia de motivación familiar. En estos casos, valorar con cautela la utilización de la DP crónica.
- Ostomías: La presencia de ostomías (gastrostomía, ureterostomía y colostomía) no suponen una contraindicación, aunque si dificultades añadidas. Es muy importante recordar que la realización de gastrostomía, indicada en niños en ERC con necesidades nutritivas elevadas y con incapacidad de ingesta oral, debe realizarse preferentemente con anterioridad a la implantación del catéter de diálisis peritoneal, para evitar la extravasación del contenido gástrico con riesgo de peritonitis. En pacientes que ya han iniciado la DP, se recomienda implantar la sonda de gastrostomía por procedimiento quirúrgico abierto, que disminuye la posibilidad de contaminación de la cavidad peritoneal, asegurando las suturas del estómago y la pared abdominal. Se recomienda la administración de profilaxis antibiótica y antifúngica con fluconazol e interrumpir la diálisis peritoneal durante 4-5 días tras la implantación de sonda de gastrostomía, iniciándola después con volúmenes reducidos.
