Docsity
Docsity

Prepara tus exámenes
Prepara tus exámenes

Prepara tus exámenes y mejora tus resultados gracias a la gran cantidad de recursos disponibles en Docsity


Consigue puntos base para descargar
Consigue puntos base para descargar

Gana puntos ayudando a otros estudiantes o consíguelos activando un Plan Premium


Orientación Universidad
Orientación Universidad

Nefropatía por IGA, fisiopatología, diagnostico, clínica y tratamiento., Resúmenes de Nefrología

Enfermedad de Berger. La nefropatía por inmunoglobulinas A (IgA) es el depósito de complejos inmunitarios de IgA en el mesangio glomerular y se manifiesta como una hematuria lentamente progresiva, proteinuria, inflamación y, a menudo, insuficiencia renal.

Tipo: Resúmenes

2022/2023
En oferta
30 Puntos
Discount

Oferta a tiempo limitado


Subido el 30/01/2023

reyna-yazbeth
reyna-yazbeth 🇲🇽

5

(1)

3 documentos

1 / 34

Toggle sidebar

Esta página no es visible en la vista previa

¡No te pierdas las partes importantes!

bg1
Por IgA
Enfermedad de Berger
Reyna Yazbeth Leon MUñoz 5A
Nefropatia
pf3
pf4
pf5
pf8
pf9
pfa
pfd
pfe
pff
pf12
pf13
pf14
pf15
pf16
pf17
pf18
pf19
pf1a
pf1b
pf1c
pf1d
pf1e
pf1f
pf20
pf21
pf22
Discount

En oferta

Vista previa parcial del texto

¡Descarga Nefropatía por IGA, fisiopatología, diagnostico, clínica y tratamiento. y más Resúmenes en PDF de Nefrología solo en Docsity!

Por IgA

Enfermedad de Berger

Reyna Yazbeth Leon MUñoz 5A

Nefropatia

Contenido

1. ¿Que es?

2. Datos historicos

3. Epidemiologia

4. Factores de riesgo

5. Etiopatogenia

6. Fisiopatologia

7. Signos y síntomas en la clínica

8. Clasificación de la Nefropatía por IgA

9. Criterios de Diagnóstico

10. Tratamiento

Historia

El síndrome fue descrito por primera vez en 1801 por Nicole Hinglais en un niño de 5 años con dolor abdominal y púrpura en las piernas. No fue hasta 1968 que Jean Berger descubrió el rol patogénico de los depósitos de IgA en las células mesangiales del glomérulo.

Epidemiologia

La Nefropatía por IgA es la principal causa de glomerulonefritis primaria que afecta a la edad adulta a nivel mundial. La sintomatología que presenta en las etapas iniciales es muy sutil y en muchos de los casos asintomática, su evolución no suele ser benigna sin tratamiento, ya que en gran parte de los casos lleva al paciente a una pérdida de la función renal de manera silente.

03

Factores de

riesgo

● Cirrosis ● Enfermedades inflamatorias gastrointestinales (enfermedad de Crohn, enfermedad celíaca, colitis ulcerosa). ● Enfermedades autoinmunes (angeitis anquilosantes, artritis reumatoidea, artritis psoriásico, Síndrome de Reiter, Enfermedad de Behcet)

Etiologia

La causa es desconocida, pero la evidencia sugiere que pueden haber varios mecanismos, incluyendo

Incremento de la producción de IgA Glucosilación defectuosa de la IgA1 que aumenta la unión a las células mesangiales Disminución de la eliminación de IgA Defecto del sistema inmunitario de la mucosa Hiperproducción de citocinas que estimulan la proliferación celular mesangial

También se han observado casos de agregación familiar, lo que indica que existen factores genéticos al menos en algunos casos.

Fisiopatologia

La molécula de IgA está compuesta por dos cadenas pesadas y dos cadenas livianas unidas por una región bisagra de 18 aminoácidos, la cual está fuertemente glicosilada. Se une a otras IgA por la cadena J. También viajan en la sangre formando inmunocomplejos (IgA-IgA o IgA-IgG) o ligandose en los glomérulos a otras proteínas (fibronectina, properdina, etc.) Quien elimina a la IgA restante tras una infeccion es el sistema reticuloendotelial, si el IgA defecgtuoso no es reconocido por este sistema y se acumula.

IgA

Encontrar pacientes con niveles séricos elevados de IgA1 o

inmunocomplejos IgA no implica que se depositen en el mesangio.

En la NIgA se encuentra depósito en el mesangio de IgA,

predominantemente IgA polimérica de subclase IgA 1, con depósitos

de IgG y C3, y menos frecuentes de C1q.

MAL PRONOSTICO

Inmunocomplejos (IgA-IgA e IgA-IgG) activan la vía del complemento y produce un incremento de la migración de macrófagos y en la producción de citocinas inflamatorias y de factores de crecimiento.

Características de la IgA

patogénica

  1. Sobreproducción en sangre de IgA aniónica y cadenas livianas lambda.
  2. Incremento en la cantidad en el suero de IgA polimérica.
  3. Gran incremento de IgA pobremente glucosilada.
  4. Alteraciones de IgA1 por sialilación.

Aumento de IgA pobremente galactosilada = NIgA

Púrpura de Scholein-Henoch

Púrpura de Scholein-Henoch

La vasculitis más frecuente de la edad pediátrica

púrpura no trombocitopénica afectación articular (artritis o artralgias) dolor abdominal proporción variable de enfermos la existencia de nefropatía.

Clásicamente se acepta que el hallazgo más característico por inmunofluorescencia directa es la demostración de depósitos vasculares de IgA, tanto en la piel como en cualquiera de las biopsias de los órganos afectados.

● Hematuria: 40 a 50% predecida de infecciones del tracto

respiratorio superior.

● Hematuria y proteinuria de rango no nefrótico.

● Síndrome nefrótico: 5%

● Síndrome nefrítico: Entre un 8 a 10% de los casos.

● Insuficiencia renal aguda: Entre un 5 a un 8% de los casos,

dos causas:

○ A la nefropatía por IgA se le superpone una

glomerulonefritis extracapilar, con proteinuria de rango

no nefrótico y micro hematuria dismórfica.

○ Injuria renal aguda, principalmente por cuadros

infecciosos.

Formas clínicas de presentación de la

Nefropatía por IgA

Clasificaciones de la Nefropatía por IgA

La clasificación de Lee se utiliza habitualmente para estadificar la NIgA en grados histológicos.

Biopsia

La biopsia renal se suele realizar cuando existen factores de mal

pronóstico tales como proteinuria > 0.5-1 gr/24 horas o insuficiencia

renal.

En la microscopia óptica las lesiones pueden ser desde mínimas

hasta una glomerulopatía con semilunas o glomeruloesclerosis

con intensa atrofia tubulointersticial.

En más del 60% de las biopsias de esta patología la

alteración característica es la lesión mesangial, con

aumento tanto del número de células (proliferación) como

de la matriz extracelular (expansión), y suele afectar a

todos los glomérulos.