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Enfermedad de Berger. La nefropatía por inmunoglobulinas A (IgA) es el depósito de complejos inmunitarios de IgA en el mesangio glomerular y se manifiesta como una hematuria lentamente progresiva, proteinuria, inflamación y, a menudo, insuficiencia renal.
Tipo: Resúmenes
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Reyna Yazbeth Leon MUñoz 5A
El síndrome fue descrito por primera vez en 1801 por Nicole Hinglais en un niño de 5 años con dolor abdominal y púrpura en las piernas. No fue hasta 1968 que Jean Berger descubrió el rol patogénico de los depósitos de IgA en las células mesangiales del glomérulo.
Epidemiologia
La Nefropatía por IgA es la principal causa de glomerulonefritis primaria que afecta a la edad adulta a nivel mundial. La sintomatología que presenta en las etapas iniciales es muy sutil y en muchos de los casos asintomática, su evolución no suele ser benigna sin tratamiento, ya que en gran parte de los casos lleva al paciente a una pérdida de la función renal de manera silente.
03
Factores de
riesgo
● Cirrosis ● Enfermedades inflamatorias gastrointestinales (enfermedad de Crohn, enfermedad celíaca, colitis ulcerosa). ● Enfermedades autoinmunes (angeitis anquilosantes, artritis reumatoidea, artritis psoriásico, Síndrome de Reiter, Enfermedad de Behcet)
La causa es desconocida, pero la evidencia sugiere que pueden haber varios mecanismos, incluyendo
● Incremento de la producción de IgA ● Glucosilación defectuosa de la IgA1 que aumenta la unión a las células mesangiales ● Disminución de la eliminación de IgA ● Defecto del sistema inmunitario de la mucosa ● Hiperproducción de citocinas que estimulan la proliferación celular mesangial
También se han observado casos de agregación familiar, lo que indica que existen factores genéticos al menos en algunos casos.
La molécula de IgA está compuesta por dos cadenas pesadas y dos cadenas livianas unidas por una región bisagra de 18 aminoácidos, la cual está fuertemente glicosilada. Se une a otras IgA por la cadena J. También viajan en la sangre formando inmunocomplejos (IgA-IgA o IgA-IgG) o ligandose en los glomérulos a otras proteínas (fibronectina, properdina, etc.) Quien elimina a la IgA restante tras una infeccion es el sistema reticuloendotelial, si el IgA defecgtuoso no es reconocido por este sistema y se acumula.
MAL PRONOSTICO
Inmunocomplejos (IgA-IgA e IgA-IgG) activan la vía del complemento y produce un incremento de la migración de macrófagos y en la producción de citocinas inflamatorias y de factores de crecimiento.
Aumento de IgA pobremente galactosilada = NIgA
Púrpura de Scholein-Henoch
La vasculitis más frecuente de la edad pediátrica
● púrpura no trombocitopénica ● afectación articular (artritis o artralgias) ● dolor abdominal ● proporción variable de enfermos la existencia de nefropatía.
Clásicamente se acepta que el hallazgo más característico por inmunofluorescencia directa es la demostración de depósitos vasculares de IgA, tanto en la piel como en cualquiera de las biopsias de los órganos afectados.
Formas clínicas de presentación de la
Nefropatía por IgA
Clasificaciones de la Nefropatía por IgA
La clasificación de Lee se utiliza habitualmente para estadificar la NIgA en grados histológicos.
En más del 60% de las biopsias de esta patología la
alteración característica es la lesión mesangial, con
aumento tanto del número de células (proliferación) como
de la matriz extracelular (expansión), y suele afectar a
todos los glomérulos.