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Este documento ofrece una detallada descripción de las diferentes formas de hipoacusias, sus causas genéticas y ambientales, y las pruebas diagnósticas utilizadas en la otorrinolaringología. La Dra. Cristina Ávila Prado explica el porcentaje de hipoacusias con causas genéticas, alrededor del 50%, y los factores ambientales, el 20-25%. Se mencionan varios tipos de hipoacusias genéticas, como aplasia de Michel, Mondini, Scheibe y Alexander, y síndromes autosómicos dominantes y recesivos. Además, se discuten las alteraciones recesivas, como el síndrome de Usher y Pendred, y las hipoacusias no asociadas a síndromes. Se incluyen exámenes útiles en la detección precoz de la sordera, como la audiometría tonal supraliminar y los potenciales evocados auditivos del tronco encefálico.
Tipo: Esquemas y mapas conceptuales
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HIPOACUSIAS
Aplasia de scheibe. el órgano de corti está pobremente diferenciado con malformaciones de la de la membrana rectoría y de reissner. es la forma más común de aplasia y su herencia es de tipo autosómico recesivo. Aplasia de Alexander. Existe una plaza del conducto coclear compromiso del órgano de corti y de las células ganglionares de la región basal
Síndrome autosómico dominante Síndrome de waardenburg. Se ve en el 3% de los niños con hipoacusia su expresividad es muy variable. La hipoacusia puede ser uni o bilateral. en el 20% de los casos está asociada con anomalías pigmentarias. Síndrome de treacher-Collins. Es una disostosis mandibular-facial asociada a microtia, atresia del conducto auditivo externo e hipoacusia. Se transmite en forma autosómica dominante con una alta penetrancia.
Alteraciones recesivas Constituyen el 80% de los casos de hipoacusia genética y la mitad de ellos forman parte de un síndrome específico. Síndrome de Usher. se caracteriza por la asociación de retinitis pigmentosa con hipoacusia. Sindrome de pendred. en esta enfermedad la sordera está asociada a un metabolismo anormal de yodo, lo que provoca un vacío eutiroideo. El bocio generalmente se manifiesta alrededor de los 8 años pero puede detectarse incluso en los recién nacidos. Síndrome de jervell y Lange-Nielssen. La hipoacusia está asociada a sincopes provocados por un defecto en la conductividad eléctrica del corazón, qué puede llevar una muerte súbita.
Hipoacusias no asociadas a síndromes Se distinguen tres subtipos: congénita severa, congenita moderada y de comienzo precoz. Sorderas ligadas al sexo. Son poco frecuentes de que no constituyen más del 6% de las dipoacusias genéticas.
Audiometría
Hipoacusia súbita Se designa si el proceso que afecta la porción copiar de laberinto y el nervio de que lo inerva hay aproximadamente 10 casos por cada 100.000 personas. Se define como la aparición brusca de una hipoacusia sensorial neural del menos 30 dB en tres frecuencias consecutivas (500-1000-2000) en una persona sana. Virus implicados en esa enfermedad.
● (^) Cualquier lesión en el oído por exposición a ruido intenso ● (^) 80+ dB para esto ○ (^) Traumatismo acústico por exposición única y de alta intensidad al ruido ■ (^) Laceraciones en la membrana coclear con perforaciones de la lámina reticular, colapso de los vasos de la pared externa de la cóclea y degeneración capilar ○ (^) Hipoacusia por exposición crónica al ruido (HE-CR) ■ (^) Disminución de la luz vascular en la pared lateral coclear, acumulación de glóbulos rojos en los capilares de la estría vascular, engrosamiento de las paredes capilares, procesos degenerativos de las células ciliadas externas