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TEJIDO OSEO
- FUNCION: mecánica (locomoción, protección), aloja medula, interviene en el metabolismo fosfocalcico.
- Su principal componente son cristales que se manifiestan en la Rx.
- Compusto por:
- Células -OSTEOBLASTO: deposita colágeno donde no esta calcificado- la enzima fosfatasa alcaina no habla del funcionamiento osteoblastico -OSTEOCLASTO: reabsorbe hueso continuamente ya que el hueso es un tejido dinamico- la enzima fosfatasa acida nos habla del funcionamiento osteoclastico.
- Sutenciafundametal : h2o, inorgánicos (cristalino y no cristalinos), organicos (sustancia cementante- mucopolisacáridos, mucoproteinas- y fibras colágenas –prot fibrilares) ■ Unidad Fx: trabeculaosea : formado por laminillas donde se depositan los cristales.
PATOLOGIAS QUE PUEDEN COMPROMETER EL TEJIDO OSEO:
De aca lo poco y nada solo lo grande sobre todo paget, osteomielitis y osteoporosis
METABOLICAS(raquitismo-osteoporosis)
- INFECCIOSAS(osteomielitis)
- DEGENERATIVAS (osteoartrosis)
- INFLAMATORIA
- Efdad de Padget
- CIRCULATORIA( osteonecrosis)
- CONGENITAS(poco frecuentes)
- NEOPLASIAS(MTS, tumores primarios)
- TRAUMATISMOS(fracturas, aversiones)
- METABOLICAS : es la resultante de la alteración en el medio quiico del organismo. Hormonas/vitaminas/minerales+ actividad física= esqueleto optimo cualquier afeccion de los componentes afecta a la matriz y al metabolismo fosfo cálcico.
■ MODIFICACION DE LOS COMPONENTES DE LA MATRIZ EN MENOS (↓)
- Estas modificaciones causan una↓en la cantidad de matriz organica e inorgánica, lo cual genera OSTEOPENIA , pudiendo evolucionar en una OSTEOPOROSIS ). Sin embargo, no todas las personas con dx de osteopenia desarrollarán osteoporosis.
Osteopenia oteoporosis Definición ↓de masa generalizada↓matriz osea grado de osteopenia que aumenta considerablemente el riezgo de fractura Rx Cuando la masa osea tiene de 1 a 2, desviaciones estándar por debajo de la media
2,5 desviaciones estandar
Causas de OSTEOPENIA: -Trastorno en el Medio interno: alteración en la homeostasis de Calcio (dependiente de la ingesta de vitamina D, ca++, PTH, y la función Renal). En niños da Raquitismo y en adultos osteomalacia.
-Asiciado a la edad: La homeostasis del calcio es normal. Los osteoblastos con la edad también envejecen y producen menos cantidad de matriz osteoide(↓produccion + =resabsorcion =↓cantidad de hueso). Tambien la respuesta a facores de crecimiento unidos a la matriz extrecelular disminuye en personas mayores,que también contribuye a una menor respuesta en la producción de hueso Sucede en la osteoporosis senil (+30 años), osteoporosis post menopausica (por falta de estrógenos)Formas mas frecuentes Dx: densitometria -Asociado a falta de uso: no hay estimulo para la formación osea, no se producen los estimulos necesarios paragenerar potenciales piezo eléctricos( x canalículos entre las células) para mantener el balance oseo.
MORFOLOGIA: hueso normal pero en escasa cantidad. Se afectan todos los huesos El dx se realiza mediante Rx especializadas y tomografía computada, que miden la densidad osea
- Hiperparatiroidismo:
- Cuadro caracterizado por un ↑de PTH que puede estar dada por secreción paratiroidea autónoma (hiperparatir primario) o por nefropatía subyacente (hipeparatir secundario)
- El hiperparatiroidismo produce cambios oseos sustanciales relacionados con la actividad osteoclastica incesante.
- Se afecta todo el esqueleto
- Se caractriza por 3anomalias oseas interrelacionadas:
- osteoporosis: Es generalizada pero mas en falanges, vertebras y femur proximal. El aumento e la actividad de los osteoclastos es + en el huso cortical socavando tuneles y creando una imagen en vías de tren llamada osteitisdisecante**. Los espacios de la medula osea alrededor de las superficies afectadas se sustituyen por tejido fibrovascular
- tumores pardos: masa de tejido reactivo causada por la Entrada de MQ al tejido fibroso en reparación dada por la perdidaosea predispone a fracturas y a hemorragias**
- Osteitis fibrosa quística geeralizada (enfermedad de von Rackinghausen del hueso) es la combinaion del aumento de actividad de las células oseas + pibrosisperivascular y tumores pardos quísticos. Es signo de gravedad de la enfermedad.
- INFECCIOSAS : agudas(Atritis séptica) - Cronicas (no granuomatosas y granulomatosas)
- Osteomielitis infeccion de la medula osea del hueso que se extiende a todos los tejidos que la componen. (produce destrucción oseaó origina reacción osea que aisla y dificulta la erradicación de germen). La via de entrada puede ser: Hematógena (impétigo, otitis, faringoamigdalitis, 50% sin foco evidente) Directa o secundaria(fracturas expuestas, heridas punzantes, cirujias, etc.)
Gérmenes de osteomielitis Adultos Menores de 15 Menores de 3 Neonatos Saureus, gram -, pseudomonas, anaerobios
S. aureus H. influenzae S. Beta hemolitiico, S.aureus, Echerichicoli
AGUDA:
■ La osteomielitis indica una inflamación del hueso, de la medula osea, prácticamente siempre secundaria a una infección.
- IMFLAMATORIA : SEROPOSITIVO (AR), SERO NEGATIVO (atritispsoriasica, lupica,SAPHO)
- ENFERMEDAD DE PADGET
- La enfermedad de Padget produce un aumento de la masa osea desordenada y estructuralmente inapropiado.
- Edad promedio 70 años
- De etiologia desconocida y presentación asintomatica
- MICRO: A. Tiene una notable variación histologicca con el paso del tiempo y de una localización a la otra. B. Paton en mosaico del hueso laminar en la fase eslerotica: causada por líneas de cemento singularmente prominentes que conectan unidades de hueso laminar con una orientación aleatoria
- 3Fases:
- Osteolitica inicial:↑de actividad osteoclastica y numerosas cavidades de resorción. Los osteoclastos están aumentados notablemente de tamaño
- Fase mixta osteoclastica- osteoblastica: Hay osteoclastos y la la medula osea adyacente a la superficie de formación de hueso es reemplazada por tejido conectivo laxo con células osteoprogenitoras y vasos sanguíneos
- Fase osteoesclerotica de agotamiento inactiva final :Cuando aparece el patrón en mosaico y disminuye la actividad celular, el tejido fibrovascularperioseo va desapaeciendo y se sustituye por medula osea normal hueso termina estando formado por trabéculas egrosadas y corticales blandas porosas sin estabilidad estructural.Esto lo haemas propenso a fractoras
- Clinica: Pueden originarse tumores o trastonospseudotumorales. Pero en ausencia de esta complicación no se considera una enfermedad potencialmente mortal
- RX: hueso aumentado de tamaño con borde en cuña
6. CIRCULATRIA :
- Osteonecrosis: Es el infarto del hueso y de la medula osea que puede ocurrir en la caidad medular o que puede afectar tanto a la medula como a la cortical Esta relacionada con fracturas o tto con corticoide
- Primaria (+ frecuente)
- Secundaria a :
- Deficiencia de aporte sanquineo (ej. CID o dislipemia)asociado a alcoholismo, corticoterapia, descompresión, anemias, Gaucher.
- procesos infiltrativos (infecciones y neoplasias)
- procesos traumáticos(fractura de cadea, osteocondritis/adolescentes)
- post radiación.
TUMORES DE HUESO LO MAS FRECUENTE SON LAS MTS
Saber donde se localizan, la epidemio, y alguna característica grande
- (^) TUMORES FORMADORES DE HUESO
▲ OSTEOMA OSTEOIDE
♥ Tumor benigno productor de osteoide (único formador de hueso laminar, todos los demás forman reticular)
♥ Es de tamaño pequeño <2cm de diámetro
♥ Afecta a hombres jóvenes en la primera y segunda década
♥ Causa dolor predominantemente por la noche que calma con AAS. El dolor es provocado por PG E2.
♥ Aparece en cualquier hueso, predominantemente en las extreminadades.
♥ Provocan formación abundante de cantidad de hueso reactivo que rodea la lesión.
♥ Tto: ablación por radiofrecuencia
▲ OSTEOBLASTOMA
Tumor benigno
- Mide >2cm de diámetro
- Poco frecuente (1% de todos los tumores oseos)
- Afecta a las 1ra y 3ra década
- El dolor no mejora con AAS, y el tumor no produce una reaccion osea considerable
- Puede presentar quistificacion secundaria
- Localización: huesos largos y arco post de las vertebras
- Tto: extirpación en bloque
Ambos de estos dos tumores presentan la misma macro y micro: son masas redondas a ovaladas de tejido granular hemorrágico. Están bien delimitados y contienen trabecular de hueso reticular interconectados de manera aleatoria con de una sola capa de osteoblastos.
▲ OSTEOSARCOMA
- Es un tumor maligno primario frecuente, en que las células cancerosas producen matriz osteoide o hueso mineralizado.
- Son habitualmente masas dolorosas que aumentan de tamaño progresivamente
- A veces el primer síntoma es una fractura aguda de hueso
IHQ: CD99+, pas+
Marcador específico: myc-2 u O-
▲ TUMOR DE CELULAS GIGANTES (OSTEOCLASTOMA)
Tumor maligno que aparece a partir de la 3 decada con predominio de mujeres.
Localizacion: Estos tumores se originan en epífisis pero pueden extenrse a metafisis. La mayoría se localiza en rodilla (femur istal y tibia proximal). Esta localización produce síntomas parecidos a la artritis.
Benigno de los huesos pequeños INTERMEDIO localmente agresivo y raramente da mts, (“que se curan”) Malignnopoco frecuenta
Las células neoplasicas expresan ↑ concentración de RANKL, que estimula la proliferación e precursores de osteoclastos, y su diferenciación en osteoclastos maduros, mediante RANK expresado por estas celular. Sin embargo, esta asenta la interaccion estre los osteoblastos y osteoclastos, que en circunstancias normales regula este proceso durante la remodelación osea. El resultado es una resorción localizada, pero muy destructiva por osteoclastos reactivos. Rx: Destruyen la Cortical adyacente produciendo una masa abombada de partes blandas delimitada por una cubierta delgada de hueso reactivo – SIN CAPUCHON DE ESCLEROSIS PERSFERICA- (la esclerosis se da en los tumores de crecimiento lento). MICRO: células mono nucleares que se fusionan a células gigantes multinucleares (+50 nucleos identicos)poblacion bifásica. No hay atipia celular, y en MTS las células son igual al origen, por ende, no se puede discernir si es el tumor primario o la mts.
- LESIONES QUE SIMULAN NEOPLASIAS PRIMARIAS
▲ DEFECTO FIBROSOS CORTICAL Y FIBROMA NO OSIFICANTE
Los defectos fibrosos corticales son muy frecuentes y están presentes en niños menores de 2 años. Localización: localización excéntrica en la metafisis distal del femur y proximal de la tibia, y casi la mitad son bilaterales o multiples. Suelen ser pequeños (0,5cm de diámetro) Los que alcanzan 5-6cm de tamaño se consideran fibromas no osificantes , que por lo general, no se detectan hasta la adolecencia o la edad adulta.
Macroscopia: ambos producen lesiones radiotransparente de contornos nítidos y con eje mayor paralelo a la cortical y un reborde fino de esclerosis. Microscopio: los fibroblastos están dispuestos es un patrón estoriforme (arremolinado) y los macrófagos pueden adoptar la forma de células gigantes multinucleadas. Es frecuente la presencia de hemosiderina.
▲ DISPLASIA FIBROSA
Es un tumor benigno que se ha relacionado con una detención localizada del desarrollo. Estan todos los componentes del hueso normal, pero no se diferencian en estructuras maduras. La lesiones aparecen durante el desarrollo del esqueleto y tienen varios patrones clínicos distintivos: -monostotatica: afecta solo un hueso -poliostotatica: afecta a varios huesos -sindrome de Mazabraud: displasia fibrosa y mixomas de partes blandas. -sindrome de Mc Cune- Albright: enfermedad poliostotica asociada a manchas cutáneas café con leche y anomalías endrocrinas, sobre todo pubertad precoz.
Patogenia: mutacion con ganancia e función del gen GNAS-1 produce una proteína G2 que estimula la proliferación celular La extensión dl fenotipo depende de : ✓ La fase de la embriogenia en la que se adquiere la mutación ✓ El destino de la celula portadora de la mutacion MACRO: lestiones circunscriptas en intramedulares , el tejió esta formado por trabeculas de hueso reticular rodeadas de una proliferación fibroblastica.
- TUMRES FORMADORES DE CARTILAGO
- OSTEOCONDROMA : Es un tumor benigno, con una cubierta de cartílago, que esta unido al hueso subyacente por un pediculo oseo. Es el tumor oseo benigno + frecuente. El 85% son solitarios, que se suelen dx al final de la adolescencia y al principio de la adultez Los multiples son de un sindome genético : “sme de exocitois hereditaria”(Enfermedad de Ehren Field) y aparecen en la infancia. Afecta mas a hombre que a mujeres Aparecen en los huesos de origen endocondral y se localizan en metafisis (+ en rodilla) Son de crecimiento lento que pueden producir dolor si comprimen un nervio o se fractura el pediculo ↑tasa de malignizacion a condrosarcoma Dan limitación funcional o fracturas
MACRO: Son sésiles o pediculados, y su tamaño es entre 1-20cm y tiene una cubierta de cartílago que muestra crecimiento desorganizado y sufre osificación endocondral de forma que el hueso nuevo forma la porción interna de la cabeza y del pediculo.
- CONDROMA (encondroma) Tumores benigno de cartílago hialino que habitualmente aparecen en los huesos de origen enocondral. -Encondroma (dentro de la cavidad medular) -Condroma yuxta cortical en la superficie del hueso Los enconromas son los tumores de carilago oseo mas frecuentes se dx en personas entre 20-50 años por puncion( pero se desarrolla en la niñez) y en las manos. La Efdad de Ollier y el Sme de Maffucci (hemangiomas +condromatosis)son trastornos no hereditarios caracterizados por numerosos encondromas. Rx: lesiones radio transparente circunscrita con calcificaciones centrales irregulares, un borde esclerótico y cortical intacta. Suelen ser – 3 cm color gris-azul y traslucidos. Estan formados por nodulos de cartílago hialino que contienen condrocitos con características benignas. NO HAY SIGNOS DE MALIGNIDA.
- CONROSARCOMA
Es el segundo tumor maligno +frecuente que produce matriz
Un tumor de bajo grado y crecimiento lento produce un engrosamiento reactivo de la cortical ≠ Tumor de alto grado es mas agresivo,destruye la cortical y forma una masa de parte blanda
- Sarcoma pleomorfico indiferenciado
- Leiomiosarcoma
- Sarcoma sinovial tumor maligno VNP
TUMORES DE PARTES BLANDAS: ESTUDIO.
-Primero se realiza la evaluación clínica del tumor: palpación, se localiza si está en un plano
superficial o profundo, si es móvil o no.
-Radiología y ecografía: permiten ver si el tumor está en un plano superficial o profundo, por la
ecoestructura se puede ver si es homogéneo o heterogéneo, si tiene contenido líquido o sólido, si es
quístico. La radiología permite determinar si compromete estructuras óseas, si erosiona al hueso, si
crece hueso (en ese caso ya no sería un tumor de partes blandas). En función de todo esto se puede
determinar si el tumor es probablemente benigno o probablemente maligno.
-Criterios de un tumor probablemente benigno: que sea superficial, móvil, <5 cm, homogéneo… En un
tumor benigno hay dos opciones: la observación (ver que no crezca… que no moleste) o la resección
quirúrgica.
-Criterios de un tumor maligno: se localiza en partes profundas, mide más de 5 cm, es heterogéneo,
compromete al hueso. El mejor estudio por imágenes que se puede hacer es la RMN, para evaluar
bien el tumor, su grado de extensión y características morfológicas. Siempre hay que hacer el estudio
histopatológico del tumor.
EVALUACIÓN HISTOLÓGICA DE LOS TUMORES DE PARTES BLANDAS.
•Si el tumor está ubicado en las extremidades, primero se hace una biopsia.
La biopsia se puede hacer por Tru-cut, o sea, con una aguja gruesa, o se puede hacer una biopsia
incisional.
La biopsia con aguja fina extrae material tumoral (sangre con células). La punción con aguja fina es
poco específica.
La biopsia, en primer lugar va a informar si el tumor es maligno, en segundo lugar va a informar el
grado histológico, y por último lugar, el tipo histológico, y si se pudiera, el subtipo.
La limitación de la biopsia se debe a que los tumores de partes blandas suelen ser muy heterogéneos
(pueden tener áreas con muy poca celularidad y escasas anomalías citológicas y bajo índice mitótico
(incluso pueden simular tumores benignos), y en otros sectores pueden tener áreas mucho menos
diferenciadas y más agresivas. Hay que tener cuidado con los falsos negativos, ya que se puede
hacer biopsia de una parte benigna cuando el tumor es en realidad maligno.
•En los tumores localizados en tronco o retroperitoneo no está indicada la biopsia, que es complicada
de hacer. Por otra parte, los tumores de tronco y retroperitoneo ya son malignos de por sí. En estos
casos directamente se intenta la resección quirúrgica.
Se hace biopsia si se sospecha de otra estirpe celular que no sea un sarcoma, donde se plantea que
por ejemplo, una masa de retroperitoneo, en lugar de ser un sarcoma sea un conglomerado
adenopático metastásico que proviene de un carcinoma, o una masa de peritoneo que no se le
identifica el origen…
También se hace biopsia cuando no es posible la resección del tumor por su extensión, o cuando está
invadiendo estructuras vecinas, cuando el paciente tiene alta morbilidad, o cuando tiene la opción de
tratamiento pre-quirúrgico.
TRATAMIENTO.
• RESECCIÓN QUIRÚRGICA
•Margen de seguridad: debe haber un buen tejido sano que rodee al tumor, a partir del cual se reseca.
•Márgenes (+) se asocian con: Recurrencia local, metástasis, muerte. [Aquellos tumores que no
poseen márgenes negativos o no tienen márgenes de serguridad]
•Márgenes (+) o muy cercanos: Se hace radioterapia adyuvante
•Quimioterapia neoadyuvante: Se hace en Ewing, Rabdomiosarcomas.
GRADO HISTOLÓGICO:
•GRADO 1: Score total 2,
•GRADO 2: Score total 4,
•GRADO 3: Score total 6, 7,
A mayor grado histológico, peor comportamiento del tumor (más agresivo).
FACTORES PRONÓSTICOS:
♦ Grado histológico.
♦ Estadificación (TNM).
♦ (^) Localización: en general los tumores retroperitoneales tienen peor pronóstico que los otros tumores.
♦ Edad del paciente.
CLASIFICACION HISTOLOGICA
- TUMORES DE MUSCULO ESQUELETICO ▲ RABMIOSACOMA: Tumor mesenquimatoso maligno con diferenciacion a musculo esquelético. Hay 3 tipos:
ALVEOLAR (20%): Esta atravesado por una red de tabiques fibrosos, que separan a las c en cumulos, con cierto parecido con los alveolos pulmonares.
7-10 AÑOS
LOCALIZACION: cabeza y cuello, tracto genitourinario(para testicular + frec), tronco, extremidades, retroperitoneo EMBRIONARIO (60%): Es una masa infiltrartes blanda de color gris. Las células tumorales imitan al musculo esquelético en distintas fases de la embriogenia y forman capas de c fusiformes y redondas primitivas en un estroma mixoide.MEJOR PRONOSTICO
-10 AÑOS
LOCALIZACION: cabeza y cuello, tracto genitourinario(para testicular + frec), tronco, extremidades, retroperitoneo
PLEOMORFO (20%):Se caracteriza por numerosas células tumorales eosinofilas anómalas grandes , alguna multinucleada. MORTAL
ADULTOS
Unidad funcional: radomioblasto
IHQ: Desmina actina (hhf35) Myo D1(nuclear)
Miogenina (nuclears) Mioglobina Factores pronostico: MEJOR PEOR 1-9 años Adulto Edios tempr Edios tardios -5cm +5cm Localiz: orbita y enito urinario Localiz: cabeza y cuello, abominal, perine, extremidades, para espinal Histologicamente: mejor embrionarios que alveolar Alveolar pax 3 /fox 0+ pleomorficos, inavsion local , parameningeo , para espinal, senos s/MTS MTS a ganglios o a distancia
- TUMORES DE MUSCULO LISO :
▲ LEIOMIOMA : Tumor benigno de ML que se localiza a menudo en utero ( son la neoplasia m
- frecuente en la mujer. Pueden tener su origen también en los musculos erectores del vello (leiomioma piloso), presentes en la piel, pezones, escroto, y labios genitales.
Tamaño de 1-2cm y formado por fascículo de c fusiformes eosinofilas que tienden a entrecruzarse en angulo recto. Las células tumorales tienen nucleos alargados (en cigarro) con minima atipia y pocas mitosis. Sin necrosis.
▲ LEIOMIOSARCOMA: Afecta a personas aultas y son mas frecuentes en la mujer.
La mayoría se localiza en las partes blandas profundas de las extremidades y el retroperitoneo. Son masas firmes e indoloras, las células son fusioformes con nucleos hiercromaticos dispuestos en fascículos entrelasados. IHQ: Vimetina (todos los sarcomas )/ actina / desmina/ h-caldesmon
- TUMORES DE TEIDO ADIPOSO:
BENIGNOS.
LIPOMA y sus variantes (miolipoma,angiolipoma, mielolipoma, lipoma fusocelular, etc.). Los lipomas son tumores de localización superficial, en general son móviles, no están adheridos a planos profundos, suelen estar recubiertos por piel sana. En la histología se ve la epidermis, la dermis, y una proliferación de tejido adiposo circunscripta que se dispone formando lóbulos, separados por tractos de tejido conectivo. Las células adiposas son bastante uniformes en su tamaño, tienen una única vacuola, el núcleo es pequeño y desplazado hacia la periferia.
INTERMEDIOS (LOCALMENTE AGRESIVOS).
TUMOR LIPOMATOSO ATÍPICO /LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO.
MALIGNOS.
LS MIXOIDE/CÉLS. REDONDAS.
LS PLEOMÓRFICO.
Para diferenciar un tumor benigno de ML de uno maligno hay que contar las mitosis. <5 x HPF es benigno
♦ Tto.: Resección quirúrgica ♦ Recurrencia 40%. Mts a distancia 15-20%
