Policitemia Vera (PV)
José Manuel Bustos Aguirre
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Diapositivas / presentación de policitemia vera
Tipo: Diapositivas
2020/2021
1 / 19
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Policitemia Vera (PV)
José Manuel Bustos Aguirre
Neoplasia
Mieloproliferativa
Son un grupo de enfermedades que
se caracteriza por un aumento de la
proliferación eritroide, mieloide y
megacariocítica que provoca un
aumento de células maduras en
sangre periférica
- (^) En la PV hay un mayor aumento
en la serie roja respecto a las
otras (Poliglobulia)
Mutación del gen
JAK2 > proliferación
Fisiopatología
La proliferación de las célula madre
hematopoyética se debe a la
mutación V617F del exón 14 del gen
JAK2 que codifica la proteína JAK
(quinasas de janus) con actividad
tirosin-cinasa.
Activación permanente de
transducción de señales > producción
de exceso de células sanguíneas
Transducción de señales alterada
Tirosina cinasas
Vía JAK-STAT (Cinasas Janus = JAK)
Características clínicas
Se reconocen tres estadios evolutivos:
la fase prepolicitémica > la fase de estado > una fase acelerada o terminal.
Los primeros hallazgos clínicos
están ocasionados por aumento
de la mas eritrocitaria:
- (^) Síntomas de hipertensión
- (^) Anormalidades vasculares
(trombosis venosa o arterial,
infarto de miocardio)
Síndrome de hiperviscosidad:
- (^) Sensación de plenitud en la cabeza
- (^) Cefaleas, mareos, vértigo
- (^) visión borrosa
- (^) Acufenos
- (^) visión borrosa
- (^) Cefaleas, mareos, vértigo
- (^) Parestesias
- (^) Disnea de esfuerzo
- (^) Ortopnea
Aumento de basófilos y de
histamina sérica:
- (^) Prurito aumentado con
baños de agua caliente
- (^) Ulcera péptica
Los episodios trombóticos
que se producen en territorios inusuales,
como:
- (^) Trombosis mesentérica
- (^) Trombosis en territorio portal o esplénico
- (^) Síndrome de Budd-Chiari: Bloqueo total o
parcial de flujo sanguíneo procedente de
hígado
deben hacer sospechar el diagnóstico de PV
Crisis eritromelalgia:
- (^) Dolor intenso
- (^) Sensación de quemazón
- (^) Enrojecimiento de pies y manos
Rubicundez facial, sufusión conjuntival
Hallazgos de laboratorio:
Hemograma
Hb hombres: >18.5 g/dl
Hb mujeres: >16.5 g/dl
Hto hombres: > 55%
Hto mujeres: > 49.5%
Hematíes: Normocíticos y normocrómicos
Sangrado > Deficiencia de hierro > microcíticos + Reticulocitos aumentados
- (^) Leucocitos moderadamente aumentados
(11-20 × 10
9
/l)
- (^) 50% de los pacientes cursan con
trombocitosis (400-800 x 10
9
/l)
Isotopos radiactivos
Al paciente se le inyectan en vena unos marcadores radiactivos (cromo 51) que emiten una débil
radiación detectada por una cámara especial (gamma cámara). De esta forma se hace un
seguimiento del trazador en la sangre y se observa a qué zonas del miocardio llega y en qué
condiciones.
Masa eritrocitaria o determinación de
volumen eritrocitario
Eritrocitosis 25% más de lo normal
36 ml/kg de peso en hombres
32 ml/kg de peso en mujeres
Hto > 60%
Otras pruebas:
- Reacción en cadena de la polimerasa : Presencia de mutación V617F
en el gen JAK2 en > 90% de los pacientes
- (^) Niveles de eritropoyetina sérica disminuidos
- (^) Niveles de ferritina disminuidos (deposito de hierro vacío)
- (^) Aumento de concentración sérica de vitamina B
- (^) El ácido úrico y la lactato deshidrogenasa (LDH) están elevados
- (^) Crecimiento espontaneo de colonias eritroides sin añadir
eritropoyetina
- (^) Saturación arterial de oxigeno normal
Diagnostico
Tratamiento
Disminuir la masa eritrocitaria y mantener unas cifras hemoperiféricas normales
Reducir el síndrome de hiperviscosidad y complicaciones trombóticas
Flebotomías (sangrías)
Mielosupresión con agentes citorreductores
Acido acetilsalicílico (a evaluación)
Antes de iniciar el tratamiento,
primero se debe estratificar al
paciente según el riesgo
trombótico
Fármacos citorreductores
- (^) Hidroxiurea : citorreductor de elección a dosis media de 15 mg/kg/día como terapia asociada a
las sangrías y al AAS. Por vía oral suele iniciarse a dosis de 500 mg diarios y la dosis se aumenta
de forma progresiva hasta la normalización del hematocrito y la esplenomegalia
- (^) Interferón alfa recombinante : (3 millones de UI en días alternos) es el tratamiento
de elección en mujeres embarazadas y en los pacientes más jóvenes, por la
ausencia de efectos teratogénicos y leucemógenos.
- (^) Antihistamínicos > control del prurito
- (^) Ruxolitinib > Actividad anti-JAK2 (para pacientes intolerantes a hidroxiurea)