PRESENTACION SOBRE HIPOCALCEMIA, Diapositivas de Gastroenterología

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HIPOCALCEMI

A

DRA VANESA MABIL ESPINOSA

R1 DE G Y G

ENDOCRINOLOGIA

CATEDRATICOS: DRA ANABEL GARCIA AUDELO

DRA. LOURDES GOMEZ ZAMORA

CLASIFICACI ON:

• (^) LOS TRANSTORNOS SE COMPRENDEN COMO INSUFICIENCIA DE LA RESPUESTA ADAPTATIVA.
• (^) HIPOCALCEMIA CRONICA : INSUFICIENCIA PARA SECRETAR PTH,RESPUESTA ALTERADA A PTH, DEFICIENCIA DE VITAMINA D O RESISTENCIA A DIVTAMINA D.
• (^) HIPOCALCEMIA AGUDA : CONSECUENCIA DE UN DESAFIO QUE SOBREPASA LA RESPUESTA DE ADEAPTACION , EJEMPLO: RABDOMIOLISIS, EN DONDE SE OBSERVA UN FLUJO DE FOSFORO PROVENIENTE DEL MUSCULO ESQUELETICO LESIONADO INUNDANDO EL LIQUIDO EXTRACELULAR.

LA TETANIA ES EL TRANSTORNO QUE DISTINGUE LA HIPOCALCEMIA GRAVE, SU COMPONENTE MUSCULAR CLASICO ES EL ESPASMO CARPOPEDICO. INICIA CON ADUCCION DEL PULGAR SEGUIDA DE UNA FLEXION DE LAS ARTICULACIONES METACARPOFALANGICAS , EXTENSION DE LAS ARTICULACIONES INTERFALANGICAS Y FLEXION DE LA MUÑECA. ( SIGNO DE TROUSSEAU)

MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES

• (^) LA TETANIA MUSCULAR PUEDE INVOLUCAR OTROS MUSCULOS COMO LOS LARINGEOS PONIENDO EN PELIGRO LA VIDA
• LA ELECTROMIOGRAFIA : SE TIPIFICA COMO POTENCIALES DE ACCION REPETITIVOS DE LA NEURONA MOTORA AGRUPADOS EN PARES.
• (^) EN GRADOS MENORES DE EXITABILIDAD NEUROMUSCULAR SE ORIGINA TETANIA LATENTE LA CUAL SE VERIFICA CON LOS SIGNOS DE CHVOSTEC Y TROUSEAU.

OTRAS MANIFESTACIONES DE HIPOCALCEMIA EFECTOS CARDIACOS : SE RETARDA LA REPOLARIZACION CON PROLONGACION DE INTERVALO QT. EL ACOPLAMIENTO EXITACION- CONTRACCION PUEDE ESTAR DETERIORADO Y EN OCASIONES SE OBSERVA ICC. EFECTOS OFTALMOLOGICOS:EN LA HIPOCALCEMIA CRONICA ES FRECUENTE LA CATARATA SUBCAPSULAR. EFECTOS DERMATOLOGICOS: PIEL SECA, QUEBRADIZA Y UÑAS FRAGILES.

1) HIPOPARATIROIDI SMO QUIRURGICO IDIOPATICO NEONATAL FAMILIAR DEPOSITOS DE METALES ( HIERRO ,COBRE, ALUMINIO) POSRADIACION INFILTRATIVO FUNCIONAL( EN HIPOMAGNESEMIA)

LOS SIGNOS Y SINTOMAS SON LOS DE LA HIPOCALCEMIA CRONICA.

BIOQUIMICAMENTE SE OBSERVA HIPOCALCEMIA E HIPERFOSFATEMIA Y

UNA CONCENTRACION MUY BAJA O INDETECTABLE DE PTH

HIPOPARATIROIDISMO QUIRURGICO CAUSA: CIRUGIA DE CUELLOCON REMOSION OM DESTRUCCION DE LAS PARATIROIDES CIRUGIA HABITUAL: CANCER , SE REALIZA TIROIDECTOMIA TOTAL Y PARATIROIDECTOMIA. LA TETANIA DURA ENTRE 1 Y DOS DIAS POSOPERATORIOS, EN ALGUNOS LA HIPOCALCEMIA PUEDE MANIFESTARSE HASTA AÑOS DESPUES. EN PACIENTES CON ENFERMEDAD PARATIROIDEA GRAVE PREOPERATORIA SE PUEDE PRESENTAR UN SX DE HIPOCALCEMIA POSOPERATORIA (SX DEL HUESO HAMBRIENTO) ESTE SX SE OBSERVA EN PACIENTES CON AUMENTO DE LA FOSFATASA ALCALINA PREOPERATORIA O HIPERPARATIROIDISMO UREMICO GRAVE. SE PUEDE DIFERENCIAR DEL HIPOPARATIROIDISMO QUIRURGICO CON EL FOSFORO SERICO QUE DISMINUYE CON EL SX DE HUESO HAMBRIENTO.

HIPOPARATIROIDISMO FAMILIAR

• POCO FRECUENTE
• (^) AUTOSOMICO DOMINANTE O RECESIVO
• (^) RECESIVO AUTOSOMICO :PRESENTE EN FAMILIAS CON MUTACIONES EN

EL GEN PTH O CON DELECION DE LA SECUENCIA 5´DEL GEN QUE

CODIFICA EL FACTOR DE TRANSCRIPCION CELULA GLIAL SIN B

( NECESARIO PARA EL DESARROLLO DE LA GLANDULA TIROIDES)

• (^) AUTOSOMICO DOMINANTE : MUTACIONES EN EL GEN CaR HACIENDO

A ESTS PROTEINA MUY ACTIVA, PERMITIENDO AL RECEPTOR MEDIAR

LA SUPRESION DE LA SECRECION DE PTH A NIVELES NORMALES Y AUN

SUBNORMALES SERICOS DE CALCIO.

• ALGUNAS FAMILIAS CON HIPOPARATIROIDISMO LIGERO, TAMBIEN

PRESENTAN HIPERCALCIURIA DEBIDO A MUTACIONES EN EL GEN CaR

RENAL , CON FRECUENCIA NO ES NECESARIO EL TRATAMIENTO

ORIGINANDO MAYORES GRADOS DE HIPERCALCIURIA ,

NEFROCALCINOSIS Y LITIASIS RENAL.

OTRAS CAUSAS DE HIPOPARATIROIDISMO

• (^) NEONATAL :  (^) PARTE DEL SX DE DiGeorge ( DISMORFIA , CARDIOPATIAS, DEFICIENCIA INMUNITARIA E HIPOPARATIROIDISMO ) POR MICROMODELACION DEL CROMOSOMA 22q11..2.  (^) SX DE HDR: HIPOPARATIROIDISMO, SORDERA NEUROSENSORIAL Y ANOMALIA RENALES, POR PERDIDA DE LA COPIA DEL FACTOR DE TRANSCRIPCION GATA3.
• (^) TALASEMIA O CON APLASIA DE ERITROCITOS , ESTAS PERSONAS SON DEPENDIENTES DE TRANSFUCIONES, SOBREVIVEN HASTA LOS 30 AÑOS , SON SUSCEPTIBLES AL HIPOPARATIROIDISMO POR LOS DEPOSITOS DE HIERRO EN LA GLANDULA.
• LOS DEPOSITOS DE COBRE PUEDEN ORIGINAR HIPOPARATIROIDISMO EN LA ENFERMEDAD DE WILSON
• (^) DEPLESION DEL MAGNESIO : PARALIZA TEMPORALMENTE LAS PARATIROIDES Y EVITA LA SECRECION DE PTH PARA CONTRARESTAR LA HIPOCALCEMIA. SE OBERVA EN LAS PERDIDAS DE MAGNESIO EN TRANSTORNOS GASTROINTESTINALES Y RENALES.

2)SEUDOHIPOPARATIROIDISMO ( PHP)

• (^) TRANSTORNO HEREDITARIO EN LA FALTA DE RESPUESTA DEL ORGANO BLANCO A HORMONA PARATIROIDEA
• (^) BIOQUIMICAMENTE IMITA LAS VARIEDADES DE HIPOPARATIROIDISMO POR DEFICIENCIA DE HORMONA ,CON HIPOCALCEMIA E HIPERFOSFATEMIA , PERO LAS CONCENTRACIONES DE PTH AUMENTAN Y DISMINUYE LA RESPUESTA A LA ADMINISTRACION DE PTH.

CARACTERISTICAS CLINICAS

• (^) PHP TIPO 1B: BIOQUIMICAMENTE CON HIPOCALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA E HIPERTIROIDISMO SECUNDARIO.
• (^) PHP TIPO 1 A: MISMA BIOQUIMICA ADEMAS DE OSTEODISTROFIA HEREDITARIA DE ALBRIGH (OHA)

GENETI

CA

EL PHP SE HEREDA COMO RASGO AUTOSOMICO DOMINANTE

CUANDO SE HEREDA DEL PADRE CASI SIEMPRE SE PRESENTAN CON PPHP Y

SIN RESISTENCIA A LA HORMONA.

CUANDO SE HEREDA DE LA MADRE CASI SIEMPRE SE PRESENTA CON PPHP

CON RESISTENCIA A LA HORMONA.

ESTE PATRON HEREDITARIO SE DEBE A LA IMPRESIÓN GENOMICA DEL LOCUS

GNAS1.

LA IMPRESIÓN EN TEJIDOS ESPECIFICOS DEL GEN GNAS1 DETERMINA LA

MANIFESTACION DE RESISTENCIA HORMONAL EN EL RIÑON Y LA TIROIDES

LA EXPRESION DE OHA NO DEPENDE DE MECANISMOS DE IMPRESIÓN Y SE

REPRESENTA EN PHP TIPO 1 A Y PPHP

DIAGNOST ICO PRUEBA DE ELLSWORTH-HOWARD

• SE INFUNDE PTH IV EN 10M MIN
• SE RECOLECTA ORINA 30-60 MIN , 1-2 HRS
• (^) SE ANALIZA CAMP Y CREATININA
• PARA FINES PRACTICOS LA HIPOCALCEMIA , HIPERFOSFATEMIA Y CIFRAS ALTAS DE PTH Y CIFRAS NORMALES DE VITANMINA D CONFIRMAN LA RESISTENCIA DE PTH