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Capítulo 13 cardiovascular embriología.
El sistema cardiovascular es el primero de los grandes sistemas que presenta función en el embrión.
El corazón y el sistema vascular primitivos aparecen hacia la mitad de la tercera semana. Este desarrollo cardíaco tan temprano tiene lugar debido a que el embrión en fase de crecimiento rápido no puede satisfacer ya sus necesidades nutricionales y de oxígeno únicamente mediante difusión. En consecuencia, necesita un método eficiente para obtener el oxígeno y los nutrientes a partir de la sangre materna, y también para eliminar el dióxido de carbono y los productos de desecho. El sistema cardiovascular deriva principalmente de:
- El mesodermo esplácnico, que forma el primordio del corazón (fig. 13-1A y B).
- El mesodermo paraaxial y lateral, en la proximidad de las placodas óticas.
- El mesodermo faríngeo.
- Las células de la cresta neural procedentes de la región localizada entre las vesículas óticas y los límites caudales del tercer par de somitas.
Figura 13-1 Desarrollo inicial del corazón. A, Esquema correspondiente a la vista dorsal de un embrión de aproximadamente 18 días. B , Sección transversal del embrión en la que se muestran los cordones angioblásticos en el mesodermo cardiogénico y su relación con el celoma pericárdico. C, Sección longitudinal del embrión con ilustración de la relación entre los cordones angioblásticos y la membrana orofaríngea, el celoma pericárdico y el tabique transversal. El desarrollo de los vasos sanguíneos, la angiogénesis , se describe en el capítulo 4. Los vasos sanguíneos primitivos no se pueden diferenciar estructuralmente en arterias y venas y se denominan en función de sus destinos futuros y de su relación con el corazón.
Desarrollo inicial del corazón y los vasos sanguíneos
Las señales de inducción procedentes del endodermo anterior estimulan la formación inicial del corazón. El signo más temprano del desarrollo del corazón es la aparición de bandas endoteliales bilaterales, los cordones angioblásticos, en el mesodermo cardiogénico durante la tercera semana (fig. 13-1B y C). Estos cordones se canalizan y forman dos tubos cardíacos finos. A medida que se produce el plegamiento lateral del embrión, los tubos cardíacos endocárdicos se aproximan entre sí y se fusionan formando un único tubo cardíaco (v. figs. 13-7C y 13-9C). La fusión de los tubos cardíacos comienza en el extremo craneal del corazón en desarrollo y se extiende caudalmente. El corazón comienza a latir a los 22-23 días (fig. 13-2). El flujo de sangre se inicia durante la cuarta semana y se puede visualizar mediante ecografía Doppler (fig. 13-3).
Figura 13-2 Esquema del sistema cardiovascular embrionario (aproximadamente, 26 días) en el que se muestran los vasos del lado izquierdo. La vena umbilical transporta sangre bien oxigenada y nutriente desde el saco coriónico hasta el embrión. Las arterias umbilicales transportan sangre pobremente oxigenada y productos de desecho desde el embrión hasta el saco coriónico (la membrana embrionaria más externa).
Desarrollo de las venas asociadas al corazón embrionario.
Hay tres pares de venas que drenan en el corazón tubular de un embrión de 4 semanas (v. fig. 13-2):
procedentes del cuerpo del embrión. Después aparecen las venas subcardinales y, finalmente, las venas supracardinales. A , A las 6 semanas. B , A las 7 semanas. C , A las 8 semanas. D , Adulto. Estos esquemas ilustran la transformación que tiene lugar hasta la aparición del patrón venoso del adulto. VCI: vena cava inferior
Las venas umbilicales discurren a cada lado del hígado y transportan sangre bien oxigenada desde la placenta hasta los senos venosos. A medida que se desarrolla el hígado, las venas umbilicales pierden su conexión con el corazón y se vacían en el hígado. La vena umbilical derecha desaparece a lo largo de la séptima semana, y la vena umbilical izquierda se convierte en el único vaso que transporta sangre bien oxigenada desde la placenta hasta el embrión.
La transformación de las venas umbilicales se puede resumir de la forma siguiente (fig. 13-5):
- La vena umbilical derecha y la parte craneal de la vena umbilical izquierda degeneran entre el hígado y el seno venoso.
- La parte caudal persistente de la vena umbilical izquierda se convierte en la vena umbilical, que transporta toda la sangre desde la placenta hasta el embrión.
- En el interior del hígado se desarrolla una gran derivación venosa, el conducto venoso (CV) (fig. 135B), que conecta la vena umbilical con la vena cava inferior (VCI). El CV forma un cortocircuito a través del hígado permitiendo que la mayor parte de la sangre que procede de la placenta alcance directamente el corazón sin tener que atravesar las redes capilares del hígado.
Las venas cardinales (figs. 13-2 y 13-4A) constituyen el sistema de drenaje venoso principal del embrión. Las venas cardinales anterior y posterior, que son las primeras venas que se desarrollan, drenan las partes craneal y caudal del embrión, respectivamente. Se unen a las venas cardinales comunes que alcanzan el seno venoso (v. fig. 13-2). Durante la octava semana, las venas cardinales anteriores establecen conexión entre sí mediante una anastomosis (fig. 13-5A y B), lo que da lugar al cortocircuito de la sangre desde la vena cardinal anterior izquierda hasta la vena cardinal anterior derecha. Este cortocircuito anastomótico se convierte en la vena braquiocefálica izquierda cuando degenera la parte caudal de la vena cardinal anterior izquierda (figs. 13-4D y 13-5C). La vena cava superior (VCS) se forma a partir de la vena cardinal anterior y de la vena cardinal común derecha.
Las venas cardinales posteriores se desarrollan principalmente como los vasos del mesonefros (riñones provisionales) y desaparecen casi en su totalidad cuando lo hacen estos riñones transitorios (v. cap. 12). Los únicos derivados adultos de las venas cardinales posteriores son la raíz de la vena ácigos y las venas ilíacas comunes (fig. 13-4D). Después se desarrollan gradualmente las venas subcardinal y supracardinal, que sustituyen y complementan a las venas cardinales posteriores.
Las venas subcardinales son las que aparecen en primer lugar (fig. 13-4A). Están conectadas entre sí a través de la anastomosis subcardinal y también están unidas a las venas cardinales posteriores, en este caso a través de los sinusoides mesonéfricos. Así pues, las venas subcardinales forman el origen de la vena renal izquierda, las venas suprarrenales, las venas gonadales (testiculares y ováricas) y un segmento de la VCI (fig. 13-4D). Las venas subcardinales quedan desestructuradas en la región de los riñones (fig. 13-4C). Por encima de esta región se unen a través de una anastomosis que está representada en el adulto por las venas ácigos y hemiácigos (figs. 13-4D y 13-5C).
Por debajo de los riñones, la vena supracardinal izquierda degenera, pero la vena supracardinal derecha se convierte en la parte inferior de la VCI (fig. 13-4D).
Desarrollo de la vena cava inferior.
La VCI se forma a través de una serie de cambios en las venas primitivas del tronco, cambios que tienen lugar a medida que la sangre que vuelve desde la parte caudal del embrión es desplazada desde el lado izquierdo del cuerpo hasta el lado derecho. La VCI está constituida por cuatro segmentos principales (fig. 13-4C)
Un segmento hepático que procede de la vena hepática (la parte proximal de la vena vitelina derecha) y de los sinusoides hepáticos.
- Un segmento prerrenal que procede de la vena subcardinal derecha.
- Un segmento renal que procede de la anastomosis entre las venas subcardinales y supracardinales.
- Un segmento posrenal que procede de la vena supracardinal derecha
Anomalías de las venas cavas
Debido a las numerosas transformaciones que ocurren durante la formación de la VCS y la VCI, pueden aparecer variaciones en su forma del adulto. La anomalía más frecuente de la VCI es la interrupción de su trayecto abdominal, lo que da lugar a que la sangre procedente de los miembros inferiores, el abdomen y la pelvis drene hacia el corazón a través del sistema venoso ácigos.
Vena cava superior doble
La persistencia de la vena cardinal anterior izquierda da lugar a una VCS izquierda persistente; así, en estos casos hay dos venas cavas superiores (fig. 13-6). Este trastorno da lugar a una derivación derecha-izquierda de la sangre. La anastomosis que suele formar la vena braquiocefálica izquierda es pequeña o inexistente. La VCS izquierda anómala, derivada de la vena cardinal anterior izquierda y de la vena cardinal común, se abre en la aurícula derecha a través del seno coronario.
Vena cava superior izquierda
Destino de las arterias vitelinas y umbilicales
Las ramas ventrales unilaterales de la aorta dorsal irrigan la vesícula umbilical, la alantoides y el corion (v. fig. 13-2). Las arterias vitelinas alcanzan la vesícula y después el intestino primitivo, que se forma a partir de la parte incorporada de la vesícula umbilical. Solamente permanecen tres derivados de las arterias vitelinas: el tronco arterial ilíaco, que irriga el intestino primitivo anterior; la arteria mesentérica anterior, que irriga el intestino primitivo medio, y la arteria mesentérica inferior, que irriga el intestino primitivo posterior.
Las arterias umbilicales bilaterales discurren a través del tallo de conexión (primitivo del cordón umbilical) y después se continúan con los vasos del corion, la parte embrionaria de la placenta (v. cap. 7). Las arterias umbilicales transportan sangre escasamente oxigenada hasta la placenta (v. fig. 13-2). Las partes proximales de las arterias umbilicales se convierten en las arterias ilíacas internas y en las arterias vesicales superiores , mientras que las partes distales presentan obliteración tras el nacimiento y se convierten en los ligamentos umbilicales mediales.
Desarrollo posterior del corazón
La capa externa del tubo cardíaco embrionario, el miocardio , se forma a partir del mesodermo esplácnico que rodea la cavidad pericárdica (figs. 13-7A y B, y 13-8B). En esta fase, el corazón está constituido por un tubo endotelial fino separado de un miocardio grueso por un tejido conjuntivo gelatinoso denominado gelatina cardíaca (fig. 13-8C y D).
El tubo endotelial se convierte en el revestimiento endotelial interno del corazón, el endocardio , y el miocardio primitivo se convierte en la pared muscular del corazón (también denominada simplemente miocardio). El pericardio visceral, o epicardio , procede de las células mesoteliales que
se originan a partir de la superficie externa del seno venoso y que se diseminan sobre el miocardio (fig. 13-7D y F)
Antes de la formación del tubo cardíaco se produce la expresión del factor de transcripción homeobox (Pitx2c) en el campo de formación cardíaco izquierdo; este factor de transcripción desempeña una función importante en la definición del patrón de lateralidad izquierda-derecha del tubo cardíaco durante la formación del asa cardíaca. Aparecen células progenitoras en los polos rostral y caudal del tubo cardíaco, procedentes de un grupo proliferativo de células mesodérmicas localizadas en la pared dorsal de la cavidad pericárdica y en los arcos faríngeos.
A medida que se pliega la región de la cabeza, el corazón y la cavidad pericárdica se sitúan por delante del intestino primitivo anterior y por debajo de la membrana orofaríngea (fig. 13-9). Al mismo tiempo, el corazón tubular se alarga con zonas alternadas de dilatación y constricción (fig. 13-7C a E): el bulbo cardíaco (constituido por el tronco arterioso [TA], el cono arterioso y el cono cardíaco), el ventrículo, la aurícula y el seno venoso.
El TA se continúa cranealmente con el saco aórtico (fig. 13-10A), a partir del cual se originan las arterias de los arcos faríngeos. El seno venoso recibe las venas umbilicales, vitelinas y cardinales comunes procedentes del corion, la vesícula umbilical y el embrión,
respectivamente (fig. 13-10B). Los extremos arterial y venoso del corazón quedan definidos por los arcos faríngeos y por el septo transverso, respectivamente. El corazón tubular se incurva hacia el lado derecho aproximadamente a los 23-28 días, formando un giro en «D» con forma de «U» que hace que el vértice del corazón quede dirigido hacia la izquierda (figs. 13-7D y E, y 13-8E).
Las moléculas señalizadoras y los mecanismos celulares responsables de la incurvación cardíaca son prácticamente desconocidos. A medida que se incurva el corazón primitivo, la aurícula y el seno venoso quedan situados por detrás del TA, el bulbo cardíaco y el ventrículo (fig. 13-10B y C). Cuando se llega a esta fase, el seno venoso ha desarrollado una serie de expansiones laterales denominadas cuernos sinusales derecho e izquierdo (fig. 13-5A).
A medida que el corazón se alarga e incurva, se invagina gradualmente hacia la cavidad pericárdica (figs. 13-7B a D, y 13-8C). El corazón está suspendido inicialmente de la pared dorsal por un mesenterio, el mesocardio dorsal , pero al poco tiempo la parte central de este mesenterio degenera, y de este modo se forma una comunicación entre los lados derecho e izquierdo de la cavidad pericárdica, el seno pericárdico transversal (fig. 13-8E y F). En este momento, el corazón sólo está suspendido en sus extremos craneal y caudal.
Circulación a través del corazón primitivo.
Las contracciones iniciales del corazón tienen un origen miogénico (o bien se producen en el músculo o bien se inician en él). Las capas musculares de los tractos de salida auricular y ventricular son continuas, y las contracciones aparecen en forma de oleadas peristálticas que comienzan en el seno venoso. Inicialmente, la circulación a través del corazón primitivo es de tipo flujo-reflujo; sin embargo, hacia el final de la cuarta semana aparecen contracciones coordinadas del corazón que dan lugar a un flujo unidireccional. La sangre alcanza entonces el seno venoso (fig. 13-10A y B) procedente de:
- El embrión, a través de las venas cardinales comunes.
- La placenta en desarrollo, a través de las venas umbilicales.
- La vesícula umbilical, a través de las venas vitelinas.
La sangre procedente del seno venoso alcanza la aurícula primitiva ; el flujo procedente de la aurícula primitiva está controlado por las válvulas sinoauriculares (SA) (fig. 13-11A a D). Después, la sangre atraviesa el canal auriculoventricular (AV) y llega al ventrículo primitivo. Cuando se contrae el ventrículo, la sangre es bombeada a través del bulbo cardíaco y del TA hacia el saco aórtico , desde el cual se distribuye hasta las arterias de los
oxigenada desde la aurícula derecha hasta la aurícula izquierda. El foramen primum se reduce progresivamente de tamaño y desaparece a medida que el septum primum se fusiona con los cojinetes endocárdicos AV fusionados, formando el tabique AV primitivo (fig. 1313D y D1).
Antes de que desaparezca el foramen primum, en la parte central del septum primum aparece una serie de zonas de perforación debidas a apoptosis. Cuando el septum primum se fusiona con los cojinetes endocárdicos fusionados, estas zonas de perforación presentan coalescencia y se forma otra abertura en el septum primum, el foramen secundum. Al mismo tiempo, el borde libre del septum primum se fusiona con la parte izquierda de los cojinetes endocárdicos fusionados, lo que da lugar a la obliteración del foramen primum (figs. 13-12D y 13-13D). El foramen secundum mantiene el cortocircuito de la sangre oxigenada desde la aurícula derecha hasta la aurícula izquierda.
El septum secundum es un pliegue muscular grueso y con configuración de semiluna que crece desde la pared ventrocraneal de la aurícula derecha, inmediatamente adyacente al septum primum (v. fig. 1313D1). A medida que este grueso tabique crece durante la quinta y sexta semana, cubre gradualmente el foramen secundum en el septum primum (v. fig. 13-13E). El septum secundum forma una partición completa entre las aurículas; en consecuencia, se forma un agujero oval (foramen ovale). La parte craneal del septum primum, que inicialmente está unida al techo de la aurícula izquierda, desaparece gradualmente (fig. 13-13G1 y H1). La parte restante del septum primum, unida a los cojinetes endocárdicos fusionados, forma la válvula del agujero oval , con forma de colgajo.
Antes del nacimiento, el agujero oval permite que la mayor parte de la sangre oxigenada que alcanza la aurícula derecha a través de la VCI llegue hasta la aurícula izquierda (fig. 13-14A). La presencia de este agujero impide el paso de la sangre en la dirección opuesta debido a que el septum primum se cierra contra el septum secundum, relativamente rígido (fig. 13-14B).
4 Esquemas que ilustran la relación entre el septum primum, el agujero oval y el septum secundum. A, Antes del nacimiento, la sangre ricamente oxigenada pasa a través del agujero oval desde la aurícula derecha hasta la aurícula izquierda cuando aumenta la presión. Cuando disminuye la presión en la aurícula derecha, la válvula de tipo solapa del agujero oval queda contra el septum secundum relativamente rígido, lo que hace que cierre el agujero oval. B, Después del nacimiento, la presión en la aurícula izquierda aumenta a medida que retorna la sangre desde los pulmones. Finalmente, el septum primum queda presionado contra el septum secundum y se adhiere a él, cerrando permanentemente el agujero oval y formando la fosa oval.
Después del nacimiento, el agujero oval experimenta un cierre funcional debido a que en la aurícula izquierda hay una presión mayor que en la aurícula derecha. Aproximadamente, a
los 3 meses de edad las válvulas del agujero oval se fusionan con el septum secundum y forman la fosa oval (fossa ovalis).
Cambios en el seno venoso
Inicialmente, el seno venoso se abre en el centro de la pared dorsal de la aurícula primitiva y sus cuernos derecho e izquierdo tienen un tamaño aproximadamente igual (fig. 13-5A). El aumento progresivo del cuerno derecho se debe a dos cortocircuitos izquierda-derecha de la sangre:
- El primer cortocircuito aparece debido a la transformación de las venas vitelinas y umbilical.
- El segundo cortocircuito tiene lugar cuando las venas cardinales anteriores quedan conectadas entre sí mediante una anastomosis (fig. 13-5B y C). Esta comunicación cortocircuita la sangre desde la vena cardinal anterior izquierda hasta la vena cardinal anterior derecha. Este cortocircuito se convierte finalmente en la vena braquiocefálica izquierda. La vena cardinal anterior derecha y la vena cardinal común derecha se convierten en la VCS (fig. 13-15C).
Hacia el final de la cuarta semana, el cuerno derecho del seno venoso ha adquirido un tamaño bastante mayor que el del cuerno izquierdo (fig. 13-15A). A lo largo de este período, el orificio SA se ha desplazado hacia la derecha y ahora se abre en la parte de la aurícula primitiva que se convierte finalmente en la aurícula derecha del adulto (figs. 13- y 13-15C). A medida que aumenta de tamaño, el cuerno derecho del seno venoso recibe toda la sangre procedente de la cabeza y el cuello a través de la VCS, así como la sangre procedente de la placenta y de las regiones caudales del cuerpo a través de la VCI. Inicialmente, el seno venoso es una cavidad separada del corazón que se abre en la pared dorsal de la aurícula derecha (fig. 13-10A y B). El cuerno izquierdo se convierte en el seno coronario y el cuerno derecho queda incorporado en la pared de la aurícula derecha (fig. 13-15B y C)
Dada su procedencia a partir del seno venoso, la parte lisa de la pared de la aurícula derecha se denomina seno de las venas cavas (v. fig. 13-15B y C). El resto de la superficie interna anterior de la pared auricular y la bolsa muscular cónica, la aurícula derecha , presentan un aspecto rugoso y trabeculado. Estas dos partes proceden de la aurícula
entre los ventrículos derecho e izquierdo (figs. 13-17 y 13-18B). Generalmente, el agujero IV se cierra hacia el final de la séptima semana, a medida que las crestas bulbares se fusionan con el cojinete endocárdico (fig. 1318C a E).
El cierre del agujero IV y la formación de la parte membranosa del tabique IV se deben a la fusión de tejidos procedentes de tres orígenes: la cresta bulbar derecha, la cresta bulbar izquierda y el cojinete endocárdico. La parte membranosa del tabique IV procede de una extensión del tejido existente en el lado derecho del cojinete endocárdico y que alcanza la parte muscular del tabique IV. Este tejido se fusiona con el tabique aorticopulmonar y con la parte muscular gruesa del tabique IV (figs. 13-18E y 13-19C). Tras el cierre del agujero IV y la formación de la parte membranosa del tabique IV, el tronco pulmonar se mantiene comunicado con el ventrículo derecho y la aorta comunica con el ventrículo izquierdo (fig. 13-18E).
La cavitación de las paredes ventriculares forma una trama de haces musculares similares a una esponja, las trabéculas carnosas. Algunos de estos haces se convierten en los músculos papilares y en las cuerdas tendinosas (chordae tendineae). Las cuerdas tendinosas discurren desde los músculos papilares hasta las válvulas AV (fig. 13-19C y D).
División del bulbo cardíaco y del tronco arterioso
Durante la quinta semana, la proliferación activa de las células mesenquimales en las paredes del bulbo cardíaco da lugar a la formación de las crestas bulbares (crestas conotruncales) (figs. 13-18C y D, y 13-21B y C). En el TA aparecen crestas similares que se continúan con las crestas bulbares. Las crestas truncales y bulbares proceden fundamentalmente del mesénquima de la cresta neural.
Las células de la cresta neural migran a través de la faringe primitiva y de los arcos faríngeos hasta
alcanzar las crestas. A medida que esto ocurre, las crestas bulbar y truncal se mueven en una espiral de 180°.
La orientación espiral de las crestas bulbar y truncal, que se debe en parte al chorro de sangre procedente de los ventrículos, da lugar a la formación de un tabique aorticopulmonar espiral cuando se fusionan las crestas (fig. 13-21D a G).
Este tabique divide el bulbo cardíaco y el TA en dos canales arteriales: la aorta ascendente y el tronco pulmonar. A causa del movimiento en espiral del tabique aorticopulmonar , el tronco pulmonar gira alrededor de la aorta ascendente (fig. 13-21H). El bulbo cardíaco queda incorporado en las paredes de los ventrículos definitivos (v. fig. 13-18A y B):
- En el ventrículo derecho, el bulbo cardíaco está representado por el cono arterioso (infundíbulo), que da origen al tronco pulmonar.
- En el ventrículo izquierdo, el bulbo cardíaco forma las paredes del vestíbulo aórtico , que es la parte de la cavidad ventricular que queda inmediatamente por debajo de la válvula aórtica.
Desarrollo de las válvulas cardíacas.
Cuando ya ha finalizado casi por completo la partición del TA (fig. 13-21A a C), las válvulas semilunares comienzan a desarrollarse a partir de tres protrusiones del tejido subendocárdico alrededor de los orificios de la aorta y el tronco pulmonar. Estas protrusiones se vacían y reconfiguran, y se forman tres valvas de pared fina (figs. 13-19C y D, y 13-22). Las válvulas AV (válvulas tricúspide y mitral) se desarrollan de manera similar a partir de proliferaciones localizadas de tejido que aparecen alrededor de los canales AV.
Sistema de conducción del corazón
Inicialmente, el músculo correspondiente a la aurícula y el ventrículo primitivos muestra continuidad. La aurícula actúa como el marcapasos temporal del corazón, pero al poco tiempo el seno venoso asume esta función. El nódulo SA se desarrolla durante la quinta semana. En sus orígenes se localiza en la pared derecha del seno venoso, pero al poco tiempo queda incorporado en la pared de la aurícula derecha junto con el seno venoso (fig. 13-19A y D). El nódulo SA se localiza en la parte alta de la aurícula derecha, cerca de la entrada de la VCS.
Tras la incorporación del seno venoso, las células procedentes de su pared izquierda se localizan en la base del tabique interauricular, inmediatamente por delante de la abertura del seno coronario. Junto con las células procedentes de la región AV, forman el nódulo AV y el haz AV , que se localizan inmediatamente por encima de los cojinetes endocárdicos. Las fibras procedentes del haz AV van desde la aurícula hasta el ventrículo, y después se separan en las ramas del haz derecha e izquierda. Dichas ramas se distribuyen en todo el miocardio ventricular (fig. 13-19D).
El nódulo SA, el nódulo AV y el haz AV están ricamente inervados; sin embargo, el sistema de conducción está bien desarrollado antes de que los nervios alcancen el corazón. Este tejido especializado suele ser la única vía de señal que comunica las aurículas con los ventrículos. A medida que se desarrollan las cuatro cavidades del corazón, crece una banda de tejido conjuntivo desde el epicardio; dicha banda separa más adelante el músculo de las aurículas y el músculo de los ventrículos. Este tejido conjuntivo forma parte del esqueleto cardíaco (esqueleto fibroso del corazón)
Malformaciones
Síndrome de la muerte súbita del lactante
Se han observado alteraciones en el tejido de conducción del corazón de varios lactantes que fallecieron de manera inesperada a consecuencia de un trastorno denominado síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL). El SMSL es la causa más frecuente de fallecimiento en los lactantes sanos (0,6 casos por cada 1.000 recién nacidos vivos).
Lo más probable es que no haya un mecanismo único que sea responsable de todos los casos de muerte súbita e inesperada de estos lactantes aparentemente sanos. Algunos expertos han sugerido que puede haber un defecto en el sistema nervioso autónomo. Sin embargo, la hipótesis más convincente parece ser la existencia de una alteración en el
defectos cardíacos graves, el tratamiento quirúrgico consiste generalmente en la cobertura del corazón con la piel. En algunos casos de ectopia cordis, el corazón protruye en el abdomen a través del diafragma.
En la actualidad, la evolución clínica de los pacientes con ectopia cordis ha mejorado hasta tal punto que muchos de estos niños sobreviven hasta la edad adulta. La forma torácica más frecuente de la ectopia cordis se debe a la falta de desarrollo del esternón y del pericardio debido a la fusión incompleta de los pliegues laterales en la formación de la pared torácica durante la cuarta semana (v. cap. 5; fig. 5-1).
Comunicaciones interauriculares
La comunicación interauricular (CIA) es un defecto cardíaco congénito frecuente que se observa más a menudo en el sexo femenino que en el masculino. La forma más frecuente de CIA es el agujero oval permeable (fig. 13-25B).
Se observa un agujero oval permeable con paso de sonda en hasta el 25% de las personas (fig. 1325B). En esa circunstancia se puede introducir una sonda desde una de las aurículas hasta la otra a través de la parte superior del suelo de la fosa oval. Este defecto carece de significación clínica, pero el agujero oval permeable con paso de sonda puede quedar finalmente abierto debido a otros defectos cardíacos, contribuyendo así a la patología funcional del corazón. El agujero oval permeable con paso de sonda se debe a la adherencia incompleta entre la válvula de tipo colgajo del agujero oval y el septum secundum tras el nacimiento.
Hay cuatro tipos clínicamente significativos de CIA (figs. 13-26 y 13-27): defecto ostium secundum; defecto del cojinete endocárdico con defecto ostium primum; defecto de tipo seno venoso, y aurícula común. Los dos primeros tipos de CIA son relativamente frecuentes.
Las CIA de tipo ostium secundum (figs. 13-26A a D, y 13-27) se localizan en la zona de la fosa oval e incluyen defectos del septum primum y del septum secundum. Las CIA de tipo ostium secundum son bien toleradas durante la niñez; los síntomas como la hipertensión pulmonar aparecen generalmente a partir de los 30 años de edad y en edades más avanzadas. El cierre de la CIA se lleva a cabo mediante cirugía extracorpórea y la tasa de mortalidad es inferior al 1%. Los defectos pueden ser múltiples y en los niños mayores sintomáticos no son infrecuentes los defectos con un diámetro de 2 cm o más. Las niñas presentan CIA con mayor frecuencia que los niños, en una proporción de 3:1. Las CIA de tipo ostium secundum constituyen uno de los tipos más frecuentes de cardiopatía congénita, aunque son los de menor gravedad
El agujero oval permeable se debe generalmente a la reabsorción anómala del septum primum durante la formación del foramen secundum. Cuando se produce la reabsorción en localizaciones anómalas, el septum primum muestra un aspecto fenestrado o «en malla» (fig. 13-26A). Cuando se produce una reabsorción excesiva del septum primum, el corto septum primum resultante no cierra el agujero oval (fig. 13-26B). En caso de que aparezca un agujero oval excesivamente grande debido al desarrollo defectuoso del septum secundum, el septum primum normal no cierra el agujero oval anómalo tras el nacimiento
(fig. 13-26C). El agujero oval permeable aislado y pequeño carece de significación hemodinámica; sin embargo, cuando hay además otros defectos (p. ej., estenosis o atresia pulmonares), la sangre es desviada a través del agujero oval hacia la aurícula izquierda, con aparición de cianosis (oxigenación deficiente de la sangre). Las CIA de tipo ostium secundum y de gran tamaño pueden aparecer también debido a una combinación de reabsorción excesiva del septum primum y de un agujero oval grande (figs. 13-26D y 13-27)
Los defectos de los cojinetes endocárdicos con CIA de tipo ostium primum son las formas menos frecuentes de las CIA (fig. 13-26E). Cabe destacar la existencia de varios defectos cardíacos que se agrupan bajo este encabezamiento debido a que se deben al mismo defecto del desarrollo: la deficiencia de los cojinetes endocárdicos y del tabique AV. El septum primum no se fusiona con los cojinetes endocárdicos; a consecuencia de ello, aparece un defecto de tipo foramen primum-ostium primum permeable. Habitualmente también se observa una hendidura en la valva anterior de la válvula mitral. En el tipo completo de defectos de los cojinetes endocárdicos y del tabique AV, que es el menos frecuente, no se produce la fusión de los cojinetes endocárdicos. En consecuencia, aparece un defecto de gran tamaño en el centro del corazón que se denomina defecto del tabique AV (fig. 1328). Este tipo de CIA se observa en aproximadamente el 20% de los pacientes con síndrome de Down; por lo demás, es un defecto cardíaco relativamente infrecuente. Consiste en la continuación de los defectos interauricular e interventricular con válvulas AV sumamente alteradas.
Todas las CIA de tipo seno venoso (CIA altas) se localizan en la parte superior del tabique interauricular, en la proximidad de la entrada de la VCS (fig. 13-26F). El defecto de tipo seno venoso es una forma infrecuente de CIA. Se debe a la absorción incompleta del seno venoso en la aurícula derecha, al desarrollo anómalo del septum secundum o a ambos problemas. Este tipo de CIA se asocia a menudo a la presencia de conexiones venosas pulmonares anómalas parciales.
La aurícula común es un defecto cardíaco infrecuente en el que no existe tabique interauricular. Este defecto se debe a la falta de desarrollo del septum primum y del septum secundum (combinación de defectos de tipos ostium secundum, ostium primum y seno venoso).
Comunicaciones interventriculares.
Las comunicaciones interventricularles (CIV) constituyen el tipo más frecuente de cardiopatía congénita y representan aproximadamente el 25% de los defectos cardíacos congénitos. Las CIV son más frecuentes en los hombres que en las mujeres. Las CIV pueden afectar a cualquier parte del tabique IV (fig. 13-28B), pero el tipo más frecuente es la CIV membranosa (figs. 13-28B y 13-29A). A menudo, durante el primer año alrededor del 30-50% de las CIV pequeñas se cierran espontáneamente.
El cierre incompleto del agujero IV se debe a la falta de desarrollo de la parte membranosa del tabique IV. El origen es la falta de extensión del tejido subendocárdico en su crecimiento desde el lado derecho del cojinete endocárdico, y de la falta de fusión del
Trasposición de las arterias de gran calibre
La trasposición de las arterias de gran calibre (TAG) es la causa más frecuente de cardiopatía cianótica en los recién nacidos (fig. 13-32). La TAG se asocia a menudo a otras anomalías cardíacas (p. ej., CIA y CIV). En los casos típicos, la aorta se localiza por delante y a la derecha del tronco pulmonar, y se origina a partir del ventrículo morfológicamente derecho, mientras que el tronco pulmonar se origina a partir del ventrículo morfológicamente izquierdo. Los defectos de CIA y CIV asociados permiten un cierto intercambio entre las circulaciones pulmonar y sistémica.
A consecuencia de estos defectos anatómicos, la sangre venosa sistémica desoxigenada que vuelve a la aurícula derecha pasa al ventrículo derecho y después llega al cuerpo a través de la aorta. La sangre venosa pulmonar oxigenada atraviesa el ventrículo izquierdo de vuelta hacia la circulación pulmonar. Debido al agujero oval permeable hay una cierta mezcla de sangres. Si no se lleva a cabo la corrección quirúrgica de la TAG, estos lactantes suelen fallecer al cabo de pocos meses.
Se han planteado numerosas hipótesis para explicar el fundamento de la TAG, pero la que tiene una mayor aceptación entre la comunidad científica es la denominada hipótesis del crecimiento conal. Según esta teoría, el tabique aorticopulmonar no se mueve en espiral durante la división del bulbo cardíaco y el TA. Se considera que este defecto se debe a la falta de desarrollo normal del cono arterioso durante la incorporación del bulbo cardíaco a los ventrículos. Están implicadas en ello alteraciones en la migración de las células de la cresta neural.
División desigual del tronco arterioso
La división desigual del TA (figs. 13-33A y 13-34B y C) tiene lugar cuando la partición del TA por encima de las válvulas es desigual. Una de las arterias de gran calibre es grande y la otra es pequeña. En consecuencia, el tabique aorticopulmonar no queda alineado con el tabique IV y se produce una CIV; de los dos vasos, el de calibre mayor suele presentar acabalgamiento sobre la CIV (fig. 13-33B).
En la estenosis de la válvula pulmonar , las valvas de la válvula pulmonar están fusionadas formando una cúpula que presenta un orificio central estrecho (fig. 13-34D).
En la estenosis infundibular del cono arterioso (infundíbulo), el ventrículo derecho está desarrollado de manera insuficiente. Se pueden producir los dos tipos de estenosis pulmonar. Según el grado de obstrucción al flujo sanguíneo hay un grado variable de hipertrofia del ventrículo derecho (fig. 13-33A y B).
Tetralogía de Fallot
El grupo clásico de cuatro defectos cardíacos (figs. 13-33B, 13-35 y 13-36) lo constituyen:
- Estenosis de la arteria pulmonar (obstrucción del tracto de salida ventricular derecho).
- CIV (comunicación interventricular).
- Dextroposición de la aorta (acabalgamiento aórtico).
- Hipertrofia ventricular derecha
El tronco pulmonar suele ser pequeño (fig. 13-33A) y puede haber grados variables de estenosis de la arteria pulmonar. La cianosis (oxigenación deficiente de la sangre) es un signo obvio de la tetralogía, pero generalmente no se observa en el momento del nacimiento.
La tetralogía tiene lugar cuando la división del TA es desigual y el tronco pulmonar presenta estenosis. La atresia pulmonar con CIV es una forma extrema de tetralogía de Fallot; toda la sangre del ventrículo derecho se canaliza a través de la aorta. El flujo sanguíneo pulmonar depende de la existencia de un conducto arterioso persistente (CAP) o de vasos colaterales bronquiales. El tratamiento inicial puede consistir en la colocación quirúrgica de una derivación permanente, pero en muchos casos el tratamiento de elección en la primera infancia es la reparación quirúrgica primaria.
Estenosis aórtica y atresia aórtica
En la estenosis de la válvula aórtica los bordes de la válvula suelen estar fusionados formando una cúpula con un orificio estrecho (fig. 13-34D). Este defecto puede ser congénito o aparecer tras el nacimiento. La estenosis valvular incrementa el trabajo del corazón con hipertrofia del ventrículo izquierdo y aparición de ruidos cardíacos anómalos (soplos cardíacos).
En la estenosis subaórtica hay a menudo una banda de tejido fibroso inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. La estenosis de la aorta se debe a la persistencia de un tejido que normalmente degenera a medida que se forma la válvula.
La atresia aórtica aparece cuando la obstrucción de la aorta o de su válvula es completa.
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
El ventrículo izquierdo es pequeño y no funcional (fig. 13-37). El ventrículo derecho mantiene las circulaciones pulmonar y sistémica. La sangre pasa desde el lado izquierdo hasta el lado derecho del corazón a través de una comunicación interauricular o de un agujero oval dilatado, y después se mezcla con la sangre venosa sistémica.
Además de la falta de desarrollo del ventrículo izquierdo, se observa atresia de los orificios aórtico o mitral, así como hipoplasia de la aorta ascendente. Los lactantes con este grave defecto suelen fallecer durante las primeras semanas tras el parto. Los factores que posiblemente son responsables de la patogenia de muchas cardiopatías congénitas como este síndrome son alteraciones de la migración de las células de la cresta neural, de la función hemodinámica, de la apoptosis y de la proliferación de la matriz extracelular.
Derivados de las arterias de los arcos faríngeos
A medida que los arcos faríngeos se desarrollan durante la cuarta semana, están vascularizados por arterias procedentes del saco aórtico, las arterias de los arcos faríngeos
