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Caracteristicas generales del sistema endocrino
Las hormonas son mensajeros químicos destinados a la comunicación intercelular sistemática y organizada.
El término endocrino significa la secreción interna de sustancias activas hacia el interior del cuerpo.
Tipos de secreción:
✓ Secreción paracrina: célula libera el producto de secreción que difunde en el líquido extracelular y actúan a nivel de las células vecinas, pero no utilizan el torrente circulatorio, por eso no se difunde a larga distancias, solo actúan en células cercanas.
✓ Secreción autocrina: célula produce una sustancia e esa sustancia actúa solamente sobre el mismo tipo de célula que la produce.
✓ (^) Secreción neuroendocrina: segregadas por neuronas
✓ Secreción sináptica: utiliza el sistema nervioso
✓ Secreción directa: contacto célula-célula
Las sustancias que utilizan la via endocrina son denominadas hormonas, y las que se utilizan de vías sinápticas son los neurotransmisores
*la adrenalina puede actuar como hormona o como un neurotransmisor
Las hormonas se clasifican en 2 grandes grupos:
- ESTEROIDEAS: secretadas por las glándulas suprarrenales y gonadales
- NO ESTEROIDEAS
UNION HORMONA-RECEPTOR: Para que ocurra una correcta función de las hormonas, ellas dependen de receptores celulares. Los receptores son INHIBIDORES – inhiben la actividad celular y EXCITATORES – aumentan la actividad celular.
Para que la acción hormonal tenga un correcto funcionamiento se debe mantener 4 pasos:
- (^) Secreción de la hormona
- Circulación sin alteración estructural y sin aclaramiento
- Su unión al receptor especifico molecularmente intacto
- El estado intacto del sistema de señalamiento intracelular o de activación genómica
Enfermedad por acción hormonal insuficiente
Son enfermedades generadas por una producción hormonal deficiente o elevada de la hormona. Es la disminución en la acción biológica final que caracteriza el transtorno.
También se puede producir por:
- Tejido secretor danado
- Secreción de hormonas alteradas estructuralmente y com menor capacidad de activar un receptor
- (^) Secreción hormonal normal pero pude ser disminuida en la torrente sanguínea por su excesiva eliminación en el hígado o rinon
- Interferencias en la propia circulación – aumento de proteínas de transporte o por presencia de anticuerpos antihormona
- Defectos en los receptores o defectos en el sistema de señalamiento intracelular
Enfermedad por acción hormonal excesiva
Son enfermedades provocadas por una producción hormonal excesiva por parte de la glándula secretora. Su causa más frecuente es la transformación neoplásica, adenoma o carcinoma, del tejido glandular (+frecuentes) que conlleva la pérdida de su regulación y una hiperproducción hormonal no controlada durante períodos prolongados.
Una sensibilidad aumentada del receptor o su activación constitutiva, o alteraciones en el sistema de señalamiento intracelular, pueden generar patología en presencia de concentraciones hormonales normales.
Enfermedades por efecto en la masa glandular o secuelas de
enfermedades tratadas previamente
Enfermedades en las que el problema reside en un cambio relevante en el volumen de una glándula, independientemente de su secreción hormonal. Las alteraciones de este tipo más prevalentes son los bocios y los adenomas hipofisarios no secretores.
SISTEMA ENDOCRINO – INTRODUCCIÓN.
La relación entre la neurohipofisis y adenohipofisis es que en la zona de la eminencia media tenemos una primera red capilar, donde la sangre que circula en estos capilares pasan por unas venas que van por el tallo hipofisario e desembocan en una segunda red de capilares, capilares de la adenohipofisis. Las neuronas del hipotálamo direccionan sus axones para la eminencia media y liberan su neurohormona que va a pasar e va ser llevada directamente a la adenohipofisis por el sistema de vaso porta (sistema porta hipotálamo-hipofisario) de esta forma va de manera concentrada las sustancias del hipotálamo a la adenohipofisi (se le va a circulación sistémica le disminuiría la concentración y no podría cumplir las funciones destinadas).
Entonces el HIPOTALAMO libera para la HIPOFISIS sus hormonas estimulantes, que son: HORMONA ESTIMULANTE DE LA HORMONA DEL CRESCIMIENTO
HOMONA ESTIMULANTE DE LA HORMONA TIROTROPINA
HORMONA ESTIMULANTE DE LA CORTICOTROPINA
HORMONA ESTIMULANTE DE LA GONADOTROPINAS
Además, produce un factor INHIBIDOR que es la SOMATOSTATINA, que inhibe la secreción de la hormona de crecimiento y de todas las otras también, por eso se llaman de PANINHIBINTE.
La HIPOFISIS entonces va a producir:
HORMONA DEL CRESCIMIENTO - GH
LA TSH – HORMONA ESTIMULANTE DE LA TIREOIDES
LA ACTH – HORMONA ESTIMULANTE DE LA CORTEZA SUPRARRENAL
LA FSH Y LA LH- FOLICULOESTIMULANTE.
**produce también la PROLACTINA, que no tiene factor estimulante, pero tiene factor inhibidor, que es la DOPAMINA.
La NEUROHIPOFISI tiene otra relación con el HIPOTALAMO, en este caso, la neurona libera su axón que desciende por el tallo hipofisario hasta la neurohipofisi y esta libera una sustancia que va a pasar a la sangre, entonces las neuronas de la neurohipofisis son:
LAS HORMONAS ANTIDIURETICAS
Y LA OCITOCINA
Entonces de esta manera tenemos 4 grandes ejes:
HIPOTALAMO-HIPOFISO-SOMATICO
HIPOTALAMO-HIPOFISO-TIROIDEO
HIPOTALAMO-HIPOFISO-SUPRARRENAL
HIPOTALAMO-HIPOFISO-GONADAL
PATOLOGIAS ENDOCRINAS
Las patologías pueden ser funcionales, HIPERFUNCION(exceso de secreción de la hormona) o entonces por HIPOFUNCION(déficit de secreción de la hormona), o entonces estructurales, donde no hay alteración de la producción de hormona, sino que se altera es la estructura de la glandula, pero hay una patología en la glandula.
El adenoma hipofisario, es un tumor benigno. Los tumores hipofisarios generalmente son benignos en un 99%. Los adenomas son divididos de acuerdo a su tamaño en MICROADENOMA(<1cm) Y MACROADENOMA(>1cm) – recordando que la glándula en si tiene 1 cm de diámetro y se encuentra en un sitio que se llama silla turca en una excavación de la base del cráneo. Los adenomas pueden ser FUNCIONANTES generalmente son macroadenomas (liberan hormona que generan algún trastorno hormonal) y los NO FUNCIONTEES (no liberan hormonas). El adenoma mas frecuente es el PROLACTINOMA 25%, después los adenomas no funcionales y luego lo restante. Además del prolactinoma ser el adenoma mas frecuente , la hiperprolactinemia es el trastorno mas frecuente del sistema endocrino y puede producir galactorrea, trastornos en el ciclo menstrual y hasta infertilidad. En el varón puede generar trastornos de la espermatogenia y disfunción eréctil.
El adenoma(macro) comprime la hipofisi que puede generar una complicación (compresión del Nervo óptico), ya que el quiasma óptico pasa por delante de la hipofisi y la compresión de esto puede generar una HEMIANOPSIA BITEMPORAL – persona no ve el campo periférico y luego va a quedarse ciego. El tratamiento se basa en la extirpación del adenoma.
TRASTORNOS DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO
*la hormona de crecimiento se libera pulsos y no continuo, mas por la noche que el dia.
El EXCESO(causa mas frecuente es el adenoma hipofisario):
En niños = genera cuadro de gigantismo (talla aun de lo normal),manos y pies grandes de dedos gruesos, piel gruesa, suele haber crecimiento de los órganos, por el fato de la hormona del crecimiento ser anabólica. Además la hormona del crecimiento es una hormona contra reguladora, que inhibe la acción de la insulina favoreciendo a la diabetes y es una de las pocas que tienen ese comportamiento.
Entonces es decir que favorece a los factores de riesgo cardiovasculares, una vez que aumenta el corazón, genera HTA, y aun facilita la aparición de diabetes. Y la persona puede quedarse ciega por la compresión del Nervo óptico se fuera un macroadenoma.
En adultos = la talla no se altera, no presenta gigantismo, sino un cuadro de acromegalia, pies y manos crecidas(ancho) dedos gruesos y mandíbula cuadrada, además se acompaña la hipertensión y una mayor probabilidad de diabetes.
POR DEFICIT(trastornos genéticos en los receptores de hormona de crecimiento no solo por falta de la hormona):
En niños= nanismo primordial/harmónico, talla baja y apariencia infantil
En adultos = es menos frecuente, entonces talvez la única manifestación seria la HIPOGLUCEMIA.
TRASTORNOS DE LA NEUROHIPOFISI – hormona antidiurética.
Hiperprolactinemia
Definición: aumento de la concentración plasmática de prolactina (PRL) por encima de los valores normales 5-25ng/ml
Etiología:
- (^) Fisiológica: embarazo, lactancia, sueno, ejercicio, estrés, relaciones sexuales
- Medicamentosa
- Patológica: IR, cirrosis alcohólica o no alcohólica, hipotiroidismo: por aumento de la concentración y sensibilidad de los lactotropos, insuficiencia adrenal, poliquistosis ovárica
Fisiopatologia:
La hiperprolactinemia produce hipogonadismo en ambos géneros, por su acción en el hipotálamo y en la propia gónada. En el hipotálamo inhibe la secreción de GnRH y la frecuencia de los pulsos de LH y FSH, así como la descarga ovulatoria de gonadotropinas. En el ovario induce una inhibición directa de la síntesis de estradiol y progesterona y bloquea la maduración del folículo ovárico. En la mama provoca galactorrea, si bien se requiere la sensibilización previa del tejido mamario con estrógenos para que se manifieste este efecto. La hiperprolactinemia per se o a través del hipoestrogenismo que induce provoca una importante pérdida de tejido óseo. Las concentraciones elevadas de PRL inhiben la espermatogénesis, quizá por acción hipotalámica, pues los efectos sobre el testículo son más discutibles; además, la hiperprolactinemia interfiere en la conversión periférica de testosterona a dihidrotestosterona.
Cuadro clínico:
Hombre: libido disminuido, impotencia, reducción del fluido seminal e infertilidad
Mujer: irregularidades menstruales - amenorrea, galactorrea, infertilidad
*cuando la hiperprolactinemia se debe a la presencia de un prolactinoma o de otro macroadenoma hipofisario presenta manifestaciones clínicas por efecto de masa intracraneal (alteraciones visuales, cefalea)
Diagnostico:
Laboratorio: concentración repetida de PRL >20-25ng/ml es patológico
100 ng/mL presencia de un prolactinoma y >250 ng/ml no es prolactinoma
Acromegalia
Definición: La acromegalia es una enfermedad producida por la hipersecreción crónica e inapropiada de GH que se inicia después del cierre de los cartílagos de conjunción. La acromegalia se desarrolla muy lentamente induciendo diversos cambios y afectaciones morfológicas típicas (osteoarticular, neurológico y cardiovascular)
- GIGANTISMO: el aumento de secreción acontece cuando el crecimiento de los cartílagos de conjunción aún están abiertos se origina el gigantismo, que lleva siempre asociados algunos rasgos de acromegalia.
Etiología:
- Producida 98% por un tumor hipofisario secretor de GH – los adenomas hipofisarios representan 30% de los tumores de la hipófisis (son generalmente macro adenomas)
- sintomatología en la esfera gonadal es muy frecuente (alteraciones menstruales en la mujer, y disminución de potencia y libido en el varón). Estas manifestaciones se deben fundamentalmente a la hiperprolactinemia o a las concentraciones muy elevadas de GH.
- En la de manos, existe aumento del grosor de los tejidos blandos, engrosamiento de los extremos de las falanges distales en penacho o cabeza de flecha y suele haber un incremento del número de sesamoideos. En el pie, además de las alteraciones óseas es característico el engrosamiento de la almohadilla plantar.
Diagnostico:
- Alteraciones corporales – mirar fotografías antiguas
- Laboratorio: secreción y producción excesiva de GH (determinación de cantidades basales de GH y IGF-
Enanismo hipofisario
Definición: El déficit de hormona del crecimiento (DGH) se caracteriza por retardo de crecimiento y maduración debido a una deficiencia de la secreción de GH y/o de su acción biológica. En los pacientes con DGH, la talla alcanzada en la edad adulta es inferior a la normal,
lo que da lugar a la talla baja de origen hipofisario. La DGH puede presentarse aislada o asociada a la deficiencia de otras hormonas hipofisarias.
Etiología:
- Puede ser congénita o adquirida – relacionado con asfixia perinatal
- 75% de los casos son de origen idiopática – relacionado a cromosomopatías, aparece durante la lactancia y se asocia con mal formaciones embriológicas perinatales tempranas.
Cuadro clínico:
- Hipocrecimiento armonico, fascie de querubín, frente abombada y puente nasal escasamente desarollada
- Recién nascido: micro pene, criptorquidia, crisis de hipoglucemia, ictericia, ya entre el primer y el segundo año puede observarse una tendencia a un progresivo deterioro de la curva de crecimiento y la aparición de obesidad.
- Segunda infancia y periodo peripuberal: queda en la curva de crecimiento, edad ósea muy retardada, deficiencias parciales
Diagnostico:
- Valoración de datos clínicos, radiológicos, hormonales
- Analizar el padrón de crecimiento
- Concentración de GH < 7,4 ng/ml
Panhipopituitarismo
Definición: Los hipopituitarismos son un conjunto de afecciones de etiología diversa que ocasionan la pérdida total o parcial de la función adenohipofisaria. Cuando la lesión afecta a una
Cuadro clínico
- (^) Niños: alteración del crecimiento y del desarrollo puberal
- Adultos: hipogonadismo
- Diabetes insípida e insuficiencia suprarrenal
- El síndrome de Sheehan o necrosis hipofisaria posparto, el cuadro característico es el de un parto complicado con hemorragia e hipotensión o shock
- (^) Tras el parto no se produce lactación debido al déficit secretor de PRL y, en ocasiones, no reaparece la menstruación o vuelve a desaparecer al cabo de unos meses (déficit de LH y FSH) y, meses después de instaurarse el déficit de gonadotropinas se produce involución mamaria
- Deficit de suprarrenal = despigmentación de la piel – areolas mamarias, perdida de vello axilar y pubianos
- La cara está abotargada y pálida con arrugas muy finas características, sobre todo alrededor de la boca, las cejas despobladas, y el paciente presenta un aspecto prematuramente avejentado.
- atrofia de mamas o testículos.
- (^) La ausencia de GH provoca manifestaciones clínicas de escasa intensidad en pacientes adultos y un déficit de crecimiento en niños, que se estudian en Déficit de hormona del crecimiento en la infancia.
Diagnostico:
- (^) una sumatoria del de los déficits aislados de cada hormona hipofisaria
- la intensidad del déficit hormonal es mayor cuando la causa es primaria
Hipotiroidismo
Definición: es un déficit de la secreción de hormonas tiroideas, producida por una alteración orgánica o funcional de la glándula tiroides o por déficit de la estimulación de TSH
Clasificación
- Primaria: originado por alteraciones primitivamente tiroideas
- (^) Secundario: originado de una insuficiente secreción de TSH
- Terciario: originado por un fallo (alteración) en el hipotálamo
Epidemiologia:
- frecuente en sexo femenino de edad avanzada – aumenta con la edad
- (^) Forma más común de hipotiroidismo en el adulto (tiroiditis atrófica autoinmune)
Etiología:
- Hipotiroidismo primario: déficit estructural o funcional de la tiroides
- Tiroidectomía
- (^) Radiaciones en la región cervical
- Defecto de desarrollo de la glándula tiroides
- Alteración en la biosíntesis de las hormonas tiroideas
- Resistencia periférica de las hormonas tiroideas
Anatomía patológica: hay atrofia de la glándula, el parénquima esta sustituido por tejido fibroso hialinizado. Se observan restos de epitelio folicular con células de Hurthle; poca cantidad de coloides.
Cuadro clínico:
- (^) Piel seca, palidez, enlentecimiento, aumento de peso, ronquera, disminución de la memoria, estreñimiento (constipación), adelgazamiento, caída de cabello, somnolencia, cansancio, HTA, nervosismo, ansiedad, bradicardia, transtornos menstruales.
Diagnostico:
- (^) Cuadro clínico, anamnesis, examen físico
- Laboratorio: análisis de hormonas tiroideas T3 y T4 y TSH
- Con capacitación de yodo normal o aumentada: enfermedad autoinmune, enfermedad de Graves – Basedow, adenoma toxico, bocio multinodular toxico
- Con capacitación de yodo disminuida o ausente: hipertiroidismo por administración de hormonas tiroideas, dosis excesivas en el tratamiento para hipotiroidismo y tratamiento inhibidor de la TSH
Enfermedad de Graves – Basedow
Definición: es una afectación multisistemica de patogenia auto inmunitaria, caracterizada por: hiperplasia de la glándula tiroides con hiperfunción, oftalmopatia infiltrativa y en ocasiones dermopatia infiltrativa
Epidemiologia:
- (^) + frecuente en mujeres
- Puede aparecer en cualquier edad (+ en la 3 y 4 decada de vida)
Etiopatogenia: presentan en su suero anticuerpos IgG dirigidos contra el receptor de la TSH. Esta unión de las IgG con el receptor activa el sistema adenilciclasa, dando lugar a una serie de reacciones que producen el crecimiento de la glándula tiroides y la hipersecreción hormonal. En elevado porcentaje de los pacientes que presentan esta enfermedad, presentan en su suero anticuerpo aniglobulina, antígeno coloide y antipeoxidasa tiroidea, la cual confirma el diagnostico. La inmunidad celular también podría participar en la patogenia del proceso autoinmune.
Puede ocurrir por una predisposición genética, infecciones úricas y algunos fármacos.
Anatomía patológica:
- Glándula aumentada de tamaño – hiperplasia y hipertrofia del epitelio glandular, hipervascularizada, su peso varia de 30 – 150gr
- (^) Presenta aspecto carnoso, superficie relativamente lisa
Cuadro Clinico: La tríada que caracteriza el proceso está constituida por hipertiroidismo, bocio difuso, oftalmopatía y mixedema pretibial – dermopatia infiltrativa.
- Hipertiroidismo: aumento de la sensibilidad al calor, sudoración excesiva, astenia, poliuria, dispepsia, perdida de peso. Piel caliente e húmeda, generalmente hay eritema palmar. El cabello fino e frágil, las unas son blandas y frágiles. Resistencia vascular disminuida, gasto cardiaco aumentado, taquicardia.
- Bocio difuso: pequeño, en palpación la superficie es lisa y la consistencia es blanda o firme. Aumento en la circulación hacen con que aparezca una pulsación (tacto) o un soplo (auscutacion)
- Oftalmopatia:
3.a. No infiltrativa: afecta por igual ambos ojos, evolución benigna, retracion del parpado superior
3.b.Infiltrativa: aparición de exoftalmos que si acompaña de congestión vascular, quemosis, aumento de la presión intraorbitaria y paresia de los músculos oculomotores, puede afectar desigual los ojos)
- Mixadema pretibial: o dermopatia infiltrativa solo ocurre en 4% de los casos, tiene como aspecto una induración violácea de la piel pre tibial.
Diagnostico:
- (^) Síntomas, anamnesis, historia clínica
- Laboratoriales: aumento de la VSG, leucopenia y anemia.
- Para el diagnostico definitivo es necesario la determinación de los niveles de T4 y TSH
Bocio nodular toxico
Definición: Existen dos tipos distintos de bocios nodulares tóxicos: el adenoma tóxico o bocio uninodular tóxico y el bocio multinodular tóxico.
Mas frecuente en mujeres 30-40 anos
Diagnostico:
- (^) Palpación local e inspección
- Laboratorio: niveles de TSH, T3 y T
- Imagen: presencia de nódulos
Síndrome de Cushing
Definición : El síndrome de Cushing se produce como consecuencia de la exposición excesiva y prolongada a la acción de las hormonas glucocorticoides. En las formas endógenas puede coexistir aumento de la secreción de mineralocorticoides, andrógenos o estrógenos. El síndrome de Cushing exógeno o yatrógeno se debe a la administración de dosis suprafisiológicas de glucocorticoides o, excepcionalmente, de ACTH.
Etiología: el hipercorticismo endógeno puede deberse a un exceso de producción de ACTH o una hiperfunción suprarrenal de la ACTH. Las causas más frecuente de sx de Cushing ACTH dependiente en el adulto es la enfermedad de Cushing, debido a hipersecreción crónica de ACTH hipofisario que origina una hiperplasia suprerrenal difusa con secreción excesiva de cortisol y andrógenos suprarrenales.
Clasificación:
- Sx de Cushing dependiente de ACTH: enfermedad de Cushing hipofisaria asociada con el sx de MEN-1 (síndrome de neoplasia endocrina múltiple), sx de Cushing por ACTH múltiple
- Sx de Cushing no dependiente de ACTH: tumores de la corteza suprarrenal (adenoma y carcinoma), hiperplasia y displasia nodular.
- Sx de Cushing exógeno: causa más frecuente, la administración de dosis suprafisiológicas de glucocorticoides (o excepcionalmente de ACTH)
- Hipercorticismo en ausencia de síndrome de Cushing - seudo-Cushing: alcoholismo, trastornos depresivos o psiquiátricos, obesidad, diabetes mellitus mal controlada o embarazo.
Anatomía patológica:
- Micro adenoma hipofisario con diferentes grados de inmunorreactividad para ACTH
- (^) Algunos tumores pueden secretar otras hormonas además de ACTH (subunidad a, prolactina, GH)
- Hiperplasia suprarrenal bilateral difusa, macro o micro nodular
Cuadro clinico:
- Obesidad o acumulacion de tejido adiposo con afectación de tronco, abdomen, cara, cuello y fosas supraclaviculares + intenso en niños que en adultos
