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NEUROCISTICERCOSIS
La cisticercosis es un problema importante en salud pública, especialmente en los países subdesarrollados. Su transmisión mantiene una estrecha relación con la contaminación fecal del suelo con heces humanas. Esta parasitosis se encuentra en África, Asia y Latinoamérica, en donde México y Brasil son los países que presentan las tasas más altas en el continente americano. En el Ecuador, la teniosis y cisticercosis es un grave problema de salud pública. Entre 1997 Y 2004, la tasa de diagnósticos de neurocisticercosis en los hospitales se incrementó de 0,3 a 2,62 por 1 000 pacientes. Los resultados de un estudio anterior indican que la prevalencia de la neurocisticercosis en Cuenca, capital de la provincia de Azuay, fue de 1,3% durante el periodo de 1998 a 2001. Asimismo, en una serie de exámenes de materia fecal realizados en poblaciones en 2004, la prevalencia de la teniosis humana fluctuó entre 0,03 y 3,23% en las muestras examinadas. Además, en el Ecuador 61% de los cerdos son criados al aire libre, en granjas pequeñas de menos de 10 hectáreas; en 2004, solo 48% de los cerdos sacrificados fueron examinados par un veterinario. De acuerdo con la solicitud presentada para las autoridades ecuatorianas en octubre, Programa de Enfermedades Parasitarias de la OMS, en colaboración con el Centro para la Investigación y la Capacitación en Neurociencias (CIEN) de Quito, llevó a cabo un estudio operativo sobre el control de la teniosis/cisticercosis en las provincias de Loja y El Oro. En Loja, el mayor número de casos se concentra en el cantón Espíndola, parroquias Jimbura y El Ingenio. El agente causal de la cisticercosis humana y porcina es el metacestodo o cisticerco de la Taenia solium. El cisticerco es una forma intermedia o larvaria en el desarrollo de este parásito, la que sigue al embrión hexacanto (con seis ganchos), antes de convertirse en el gusano adulto o solitaria. Puesto que el humano es el único huésped definitivo natural de la T. solium, la prevalencia de la teniasis/cisticercosis depende exclusivamente del vínculo que el hombre establece con los animales y en particular con el cerdo (principal huésped intermediario). Ciclo de vida: El hombre es el único huésped definitivo natural para la tenia solium, la cual se adquieren al ingerir carne cruda o mal cocida infectada por cisticercos. Los pacientes parasitados eliminan proglótides por el ano, espontáneamente o con las materias fecales. Cuando caen a la tierra se desintegran, y liberan los huevos en el suelo. Raramente salen los huevos en el intestino y son eliminados con las deposiciones. Los huevos son infectantes inmediatamente salen, sin necesidad de embrionar en la tierra. Cuando son ingeridos por animales que actúan como huéspedes intermediarios, los embriones hexacantos se liberan en el intestino delgado, penetran la pared de éste, y por la circulación van a localizarse en diversos sitios del organismo, principalmente en los músculos estriados. La larva forma una membrana trasparente y origina un quiste que tiene en su interior líquido y escólex.
Este quiste se llama cisticerco, el cual al ser ingerido por el hombre, en carne cruda o mal cocida, evagina el escólex en el intestino delgado. Éste se adhiere a la mucosa, forma proglótides y da origen a la tenia adulta, la cual es generalmente única de donde se derivó el nombre popular de solitaria. A pesar de lo anterior se han descrito ocasionalmente infecciones múltiples. El período prepatente en el hombre es de dos a tres meses. Para T. solium el huésped intermediario principal es el cerdo. En algunas circunstancias la persona puede ingerir esta carne cruda. El cisticerco de T. solium es ovalado, mide 5 mm de ancho y 10 mm de largo, posee un escólex invaginado con ventosas y ganchos. Los cisticercos pueden vivir varios años; al morir se degeneran, se fibrosan y terminan por calcificarse. Los parásitos adultos en el intestino humano pueden vivir muchos años, en algunos casos hasta 20. II. CISTICERCOSIS EN EL SER HUMANO La cisticercosis es causada por el metacestodo o forma larvaria de la T. solium y puede afectar a diferentes tejidos del organismo. Se adquiere al ingerir los huevecillos de T. solium, que después eclosionan en el intestino. Los embriones liberados (oncosferas) penetran a la mucosa intestinal, logran llegar al sistema circulatorio y se establecen en tejidos sólidos donde se desarrollan hasta metacestodos (cisticercos), desplazan a estructuras normales y generan inflamación a su alrededor. En el ser humano, los cisticercos se localizan con mayor frecuencia en los músculos esqueléticos, sistema nervioso, ojos, tejido graso subcutáneo y corazón. Cuando el cisticerco se localiza fuera del sistema nervioso central, suele ser asintomático, mientras que cuando se aloja en el sistema nervioso central, las manifestaciones clínicas dependerán del número de parásitos y de sus localizaciones, así como de la extensión y severidad de la respuesta inflamatoria del huésped. La cisticercosis extraneurológica parece ser más frecuente en África y Asia, mientras que la forma neurológica abunda en América Latina. Por esta razón, así como por sus implicaciones en términos de morbilidad y mortalidad, nos enfocaremos en la neurocisticercosis (NC). II.1. Patología de la neurocisticercosis La NC es una de esas entidades que se caracterizan por la enorme variabilidad de sus manifestaciones clínicas y por su amplio espectro patológico. Desde que se identificó esta enfermedad parasitaria, fue evidente que los estudios anatomopatológicos eran la base indispensable para comprender las variantes clínicas y la historia natural de la enfermedad, dado que en ese tiempo no existían las modernas técnicas diagnósticas de neuroimagen.
Figura ii.3. Cisticercosis parenquimatosa; nótese la evolución dispareja de los cisticercos, uno en forma vesicular (flecha), en etapa coloidal (cabeza de flecha) y otro en etapa gra- nular coloidal (estrella) En la forma parenquimatosa, las vesículas se localizan en las zonas más vascularizadas, la sustancia gris cortical y los núcleos subcorticales, aunque en ocasiones también hay vesículas en la sustancia blanca subcortical. Los hemisferios cerebrales son los más frecuentemente afectados; menos ordinariamente los cisticercos alcanzan el cerebelo, el tallo cerebral y la médula espinal. De la localización ventricular, las vesículas parasitarias afectan el cuarto ventrículo con mayor frecuencia. Cuando se localizan en el espacio subaracnoideo, las vesículas pueden hallarse diseminadas aisladamente o en forma racemosa; las primeras principalmente sobre la convexidad de los hemisferios cerebrales, mientras que las racemosas tienden a formarse en las cisternas subaracnoideas basales, operculares, cerebelo mesencefálica, en la cisterna ambiens y en la cisterna magna. La mayoría de los casos muestran localización mixta de las vesículas parasitarias, subaracnoidea y ventricular, parenquimatosa y ventricular, en cambio la racemosa es común que no se combine. II.3. Identificación del parásito Aunque es indudable que las modernas técnicas de neuroimagen han contribuido significativamente al diagnóstico clínico de la NC, el diagnóstico definitivo lo establece la identificación del parásito en una muestra de tejido obtenida por biopsia o durante la autopsia. En los países en los que la NC es endémica, el patólogo está familiarizado con la identificación del parásito o de alguna de sus estructuras, lo cual no sucede en el caso del patólogo que enfrenta por vez primera el diagnóstico de NC. Si la muestra consiste en un quiste completo, se debe abrir la vesícula y extirpar la larva que contiene; ésta es colocada sobre un portaobjetos y se procede, por medio de otro portaobjeto con el cual se ejerce presión firme, a aplanarla. La presión se mantiene con papel adhesivo enrollado sobre los extremos de ambos portaobjetos. Se hace el examen microscópico con lente de pequeño aumento que permita ver el estróbilo
rudimentario y el escólex formado por el rostelo con cuatro ventosas y una corona de 20 pares de ganchos (figuras ii.4 y ii.5). Cuando la muestra consiste sólo de estructuras membranosas con o sin leptomeninges, se requiere el estudio histológico de la preparación teñida para identificar la membrana del parásito. Esta estructura se halla formada por tres capas (figura ii.6), la más externa, la cutícula, sincitial, festoneada, en la que se pueden identificar vellosidades (microtricas), cubierta internamente por una capa eosinófila, glicocálix, que la adhiere a la capa intermedia; en ésta se aprecian elementos linfoides que se disponen en grupos o en hileras. La tercera capa, la más interna, capa reticular, es la más prominente, laxa, en la que estructuras fibrilares se entrelazan con canalículos y corpúsculos calcáreos, redondos u ovales y, en ocasiones, fragmentos polimorfos irregulares como si se tratase de material almacenado. Sin embargo, esta descripción que corresponde a un cisticerco viable, cambia cuando la membrana procede de un quiste que ha evolucionado a etapas ulteriores. Figura ii.4. Corte histológico de cisticerco parenquimatoso en etapa 1 que muestra la corona de ganchos en el escólex. Técnica tricrómica de Masson. Figura ii.5. Corte histológico de cisticerco parenquimatoso que muestra las características de etapa vesicular tardía. Nótese la presencia de ganchos (flecha) y el canal espiral intacto. La membrana propia de la vesícula del cisticerco se ve desprendida del parénquima por arte- facto de corte. Nótese también la intensa respuesta inflamatoria difusa y perivascular en el parénquima adyacente (cabeza de flecha). Técnica he (de tinción con hematoxilina-eosina).
Figura ii.8. Cisticerco parenquimatoso en etapa vesicular en una folia cerebelosa II.4.2. Etapa coloidal (figuras ii.9-ii. 14 ) El quiste se halla adherido y comúnmente rodeado de cápsula conectiva secundaria que lo engloba en el tejido donde se localiza. El contenido pierde fluidez, adquiere aspecto lechoso, gelatinoide en consistencia; la larva se fragmenta fácilmente, granujiento al tacto. El estudio microscópico muestra que la membrana propia se halla hialinizada al igual que la larva, con mineralización temprana. Figura ii.9. Cisticerco en etapa coloidal. Nótese la proliferación de la membrana en forma de vesículas más pequeñas, lo cual ocurre en la forma de cisticercosis racemosa.
Figura ii.10. Cisticerco en etapa coloidal en la fisura de Silvio del hemisferio derecho. Nótese además la intensa dilatación ventricular secundaria a la meningitis basal. Figura ii.11. Membrana de cisticerco hialinizada y colagenizada con reacción granulomatosa intensa e infiltrado inflamatorio adyacente. Técnica de he. Figura ii.12. Membrana de cisticerco. Etapa de hialinización. Nótese la tendencia a desaparecer la cutícula que aparece aplanada en la mayor parte del corte y la transparencia de las capas internas. Técnica de he.
Figura ii.15. Corte histológico de cisticerco parenquimatoso. Nótese que todo el espacio se halla ocupado por infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares con destrucción total del cisticerco (flecha). II.4.4. Etapa nodular calcificada (figura ii.16) Sólo se identifica un nódulo endurecido, totalmente calcificado, reducido a menos de la mitad de su tamaño original, de coloración blanquecina al corte, con cápsula conectiva que le envuelve, gliosis astrocitaria y escasa reacción inflamatoria a su alrededor. Figura ii.16. Cisticerco parenquimatoso calcificado en la corteza cerebral (flecha). MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA NEUROCISTICERCOSIS El periodo entre la infección inicial y la aparición de los síntomas es muy variable y va de algunos meses a muchos años. La neurocisticercosis puede adoptar distintas formas según la localización, el número y el estado biológico del parásito, el grado y tipo de inflamación del tejido del huésped y las estructuras neurales afectadas. La sintomatología resultará de la combinación de estos diferentes parámetros y casi cualquier síntoma relacionado con la afección del sistema nervioso central podrá presentarse. Así, su diagnóstico es generalmente imposible de realizar considerando únicamente los criterios clínicos, aunque ciertos cuadros en zona endémica son orientadores. Seguramente, en zonas endémicas este diagnóstico deberá
siempre ser considerado frente a un paciente con epilepsia de inicio tardío (después de los 25 años) o frente a un paciente con hipertensión endocraneal. Hay que mencionar que en un gran número de casos seguramente en más de la mitad de los sujetos infectados la neurocisticercosis es asintomática. Diferentes estudios epidemiológicos efectuados en zonas rurales de países endémicos con base en estudios de tomografía computarizada mostraron que, en la gran mayoría de los casos, el parásito se calcifica sin producir síntoma alguno (Fleury et al., 2003; Sánchez et al., 1999). En un intento de hacer una simplificación organizada, hemos tomado las localizaciones más frecuentes y de ellas se señalarán sus síntomas. Localización parenquimatosa: La más benigna Esta localización es de mejor pronóstico que las otras por la involución más rápida de los parásitos y por las características de la reacción inflamatoria que permanece localizada y se resuelve rápidamente en caso de quistes poco numerosos. Es la forma más frecuentemente vista en la población pediátrica y en el continente asiático. La sintomatología más frecuente es: Epilepsia de tipo parcial o tónico-clónica generalizada. Otros signos han sido descritos, como son las cefaleas de tipo vascular, signos de irritación piramidal, movimientos involuntarios, alteraciones extrapiramidales, alteraciones siquiátricas, etcétera. Las formas severas denominadas encefalíticas se caracterizan por la presencia de múltiples parásitos asociados a una reacción inflamatoria aguda. Esta forma se traduce en un cuadro de hipertensión endocraneal sin presencia de hidrocefalia, alteraciones de la conciencia o epilepsia. Su pronóstico es reservado. Localización en el líquido cefalorraquídeo (lcr): severa Cuando el parásito llega al lcr, probablemente por los plexos coroideos, su ubicación será determinada por las corrientes de circulación del lcr y por el tamaño que lleguen a adquirir. Algunos parásitos quedarán atrapados en el sistema ventricular (particularmente en el IV ventrículo y en el acueducto de Silvio), mientras que otros podrán alcanzar el espacio subaracnoideo. Espacio subaracnoideo En México, esta localización es la más frecuente en los pacientes adultos sintomáticos atendidos en instituciones de tercer nivel. El parásito se localiza particularmente a nivel de las cisternas basales, el valle silviano, así como en los profundos surcos de la convexidad. Cuando se localizan en este último compartimiento, el cuadro generado es similar al de la localización parenquimatosa. En cambio, cuando alcanzan las cisternas de la base, el cuadro es generalmente severo, consistente en una hipertensión endocraneal asociada a hidrocefalia por bloqueo de la circulación del lcr con cefalea, náusea, vómito, papiledema y alteraciones de la conciencia. En esta localización los cisticercos son frecuentemente múltiples, grandes y se pueden asociar a una reacción inflamatoria severa generando una aracnoiditis intensa que puede derivar en fibrosis. En estos casos, los nervios craneales pueden ser afectados traduciéndose en una disminución de la agudeza visual, diplopía, ptosis, neuralgia del trigémino, anomalías pupilares, etcétera. Han sido igualmente descritos diferentes cuadros
Raramente en niños se ve la neurocisticercosis intraventricular (5 a 10% de todos los casos) que presenta hidrocefalia secundaria, con hipertensión endocraneal intermitente y sin signos de focalización. Aunque no es frecuente que los ventrículos laterales se obstruyan, cuando hay obstrucción es frecuentemente a nivel del IV ventrículo. También es raro que se presenten datos de vasculitis y que provoque un infarto cerebral. MANIFESTACIONES CLINICAS EN EL ADULTO: Los signos y síntomas dependerán del lugar y número de cisticercos que se hallen en su cuerpo. Cisticercos en los músculos: o Por lo general, los cisticercos en los músculos no causan síntomas. Sin embargo, tal vez sienta protuberancias debajo la piel. Cisticercos en los ojos: o Si bien es algo fuera de lo común, los cisticercos pueden flotar en los ojos y ocasionar visión turbia o borrosa. La infección en los ojos puede ocasionar hinchazón o desprendimiento de la retina. Neurocisticercosis (cisticercos en el cerebro, la médula espinal): o Los síntomas de la neurocisticercosis dependen del lugar y del número de cisticercos (llamados a menudo lesiones) que se encuentran en el cerebro. Los síntomas más comunes son convulsiones y dolor de cabeza. Sin embargo, también pueden aparecer síntomas como confusión, desconexión con la gente y el ambiente
circundante, problemas de equilibrio y acumulación excesiva de líquido en el cerebro (hidrocefalia). Esta enfermedad puede conducir a la muerte. MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN LA MUJER EMBARAZADA Con mucha frecuencia, los parásitos permanecen en los músculos y no causan síntomas. Cuando sí se presentan síntomas, dependen del lugar en el cuerpo donde se encuentra la infección. Cerebro: convulsiones o síntomas similares a los de un tumor cerebral Ojos: disminución en la visión o ceguera Corazón: ritmo cardíaco anormal o insuficiencia cardíaca (poco común) Columna vertebral: debilidad o cambios en la marcha debido a daño en los nervios en la columna Cisticercosis muscular
El aspecto del parásito en la TC depende de la etapa en la cual se encuentre. En la etapa vesicular , el hospedador presenta tolerancia inmune, por lo que sólo hay una mínima reacción inflamatoria el parásito aparece como una imagen hipodensa, redonda, de tamaño variable en función de su localización (de 0.5 cm en el parénquima hasta 6 cm o más en el espacio subaracnoideo de la base). Puede existir edema alrededor y puede ocasionar un efecto de masa que deforma o desplaza las estructuras vecinas. Cuando empieza a degenerar ( etapa coloidal ), el sistema inmune reacciona contra el parásito por lo que aparece intenso edema perilesional, el líquido vesicular es menos hipodenso y al administrar el medio de contraste, hay toma de contraste en forma de anillo periférico: un signo de la reacción inflamatoria alrededor del parásito. La etapa granular se ve como una hiperdensidad que toma el medio de contraste antes de calcificarse. Fig, 1. TAC craneal donde se observa una lesión quística de 3cm de diámetro, en región parietal izquierda, con calcificaciones nodulares en su periferia, que se corresponde con una neurocisticercosis.
Calcificado: se trata de la involución final del quiste, con escasa reacción inflamatoria. En la TC (más sensible en este caso) aparece un nódulo calcificado, sin efecto de masa ni captación de contraste. En la hidrocefalia se observa un aumento global del tamaño ventricular. En la encefalitis se observa un marcado edema generalizado con ventrículos pequeños, asociado a tomas de contraste diseminadas en el parénquima. En las diferentes complicaciones que se pueden observar en la cisticercosis, la tomografía simple juega un papel importante en la detección y seguimiento posquirúrgico de la hidrocefalia. Fig. 2. TAC craneal donde se observa cisticerso occipital en fase nodular granular. a) fase simple: imagen de leve mayor densidad que la sustancia gris. B) fase contrastada: imagen con refuerzo nodular. Fig. 3. Estadio calcificado. TC sin contraste en el que se objetivan múltiples calcificaciones nodulares distribuidas por todo el cerebro. Fig. 4. Hidrocefalia. TAC simple: dilatación del sistema ventricular supratentorial con las paredes del tercer ventrículo con distensión y los recesos ventriculares frontales de aspecto redondo. Calcificación fisiológica de la glándula pineal
aumenta en contenido proteico lo cual se traduce en un aumento de la atenuación en la TC. Cuando pasa al estadio coloidal, el parásito aparecerá como menos hipointenso, existirá un edema alrededor y con la administración de gadolinium se observará una toma de contraste periférica en anillo periférico hiperintenso. Estadio 4. Granular-nodular: el edema va disminuyendo gradualmente y la captación se transforma en anular, más gruesa y/o nodular. Es frecuente encontrar en un mismo paciente lesiones en diferentes estadios. En alrededor del 20% de los casos existen quistes intraventriculares, más frecuentes en el cuarto ventrículo. La localización subaracnoidea es la más frecuente para algunos autores. Fig. 6. Quiste vesicular coloidal localizado en la circunvolución postcentral. A) RM: secuencia axial ponderada en T1. Imagen redonda hipointensa. B) RM: secuancia axial ponderada en T1 con administración de medio de contraste. Imagen redonda con anillo periférico hiperinteso. C) RM: secuencia axial ponderada en T2. Fig. 6. Estadio granular-nodular. A) RM poderada en T2 en la que se aprecian lesiones hipointensas mal delimitadas con ligero edema perilesional (flecha). B) RM ponderada en T1 tras administración de contraste i.v. en el mismo paciente. Ambas lesiones presentan realce anular (flechas).
Recientemente la cisternografía mediante resonancia magnética ha mostrado ser muy sensible para detectar lesiones del cuarto ventrículo, de las cisternas de la fosa posterior y del espacio subaracnoideo del conducto raquídeo. Cisticercosis extraneural. Fuera del SNC, los cisticercos pueden localizarse en el globo ocular, pudiendo ser visualizados en el fondo de ojo, en los músculos esqueléticos o el tejido celular subcutáneo (pueden identificarse mediante radiografías simples o incluso a la palpación). Exámenes de laboratorio Ninguno de ellos es patognomónico de NC; pueden orientar para el diagnóstico en ciertos casos solamente.
- Biometría hemática Algunas series de pacientes reportan la presencia de una hipereosinofilia (con una frecuencia de entre el 6 y el 35% de los casos), aunque esta característica está ausente en la mayoría de los pacientes. La presencia de hipereosinofilia en LCR es muy sugestiva de NC.
- Examen coproparasitoscópico La presencia de huevos de T. solium en pacientes con NC es poco frecuente (27%). No obstante, la demostración de huevos o segmentos de Taenia en el examen de heces simple o mediante la técnica del hisopado rectal, sólo indica la ocurrencia de una infección por parásitos de ese género, pero no permite discriminar entre T. saginata y T. solium.
- Examen citoquímico del LCR Este estudio apoya el diagnóstico de neurocisticercosis si muestra pleocitosis linfocitaria, hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia. Pero estos hallazgos no son específicos de la cisticercosis y pueden aparecer en otros tipos de meningitis crónicas. Además, el LCR puede ser completamente normal, en particular en el caso de localización parenquimatosa de los parásitos. Una hiperproteinorraquia con células normales se ve frecuentemente en caso de fibrosis.
- Pruebas de detección de Ac anticisticerco en sangre y LCR Son un complemento importante de los estudios de neuroimagen y nunca deben ser utilizadas de forma aislada para descartar o confirmar el diagnóstico de NCC, debido a los frecuentes falsos positivos y falsos negativos.
- Enzyme-linked Immunoelectrotransfer Blot (EITB): más fiable en suero que el LCR, detecta anticuerpos contra antígenos más específicos del parásito que ELISA. A pesar de que tiene una gran especificidad y sensibilidad, hay que recordar que los pacientes con teniasis o cisticercosis extraneural también tienen resultados positivos en sangre, sin que signifique que padezcan NCC. Hay que tener en cuenta que también arroja falsos negativos en cisticercos únicos.
- Enzyme-Linked Immunoabsorbent Assay (ELISA) : hasta la aparición del EITB era la más utilizada. Su certeza en suero es muy pobre (por reacciones cruzadas con otros tipos de cestodos), por lo que en caso de utilizar esta técnica, se debe realizar en LCR, donde la rentabilidad es mayor.
