Anomalías Congénitas en la Circulación Pulmonar: Síndrome de la Cimitarra, Resúmenes de Pediatría

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Praxedes Isabel Rincón

Residente Pediatría

Universidad El Rosario

 Referirse a cualquier sable curvo

 La cimitarra es un arma refinada, fina y ligera.

 Su origen en Persia, utilizada también en la

India durante los siglos XIII y XIV.

 Curva: Sirve para que al atacar a caballo la

hoja no se incruste en el oponente. Al ser

curva lo que se logra es que la hoja corte pero

siga su trayectoria.

 Anomalía congénita en la cual una o más de las venas

pulmonares, están conectadas a una vena sistémica.

 La conexión anómala parcial comprende un espectro

amplio de formas anatómicas.

 Generalmente las venas pulmonares izquierdas conectan

con derivados del sistema cardinal izquierdo (seno

coronario y v innominada izquierda) y las derechas con el

sistema cardinal derecho (VCS o VCI).

Consta de las siguientes malformaciones congénitas:

 1. Drenaje venoso anómalo de venas pulmonares derechas

a la VCI.

 2. Hipoplasia del lóbulo inferior derecho del pulmón y de la

arteria pulmonar derecha con una anatomía

traqueobronquial anómala.

 3. Irrigación sistémica arterial anómala del lóbulo inferior

derecho directamente desde la aorta o de sus ramas

principales.

 y 4. dextroposición cardíaca.

 Rx AP: Semejanza a una espada turca  Imagen densa paracardíaca derecha que desciende, se encorva y incrementa de tamaño al acercarse al ángulo cardiofrénico.  Esto corresponde a la trayectoria de una vena pulmonar única.  El signo fue descrito por Dotter en 1949.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:

 Signo de la cimitarra  El desplazamiento del corazón hacia la derecha con ápex orientado hacia la izquierda, Hipoplasia pulmonar derecha.  El hemitórax derecho es de menor tamaño que el izquierdo en 25% de los casos y el pulmón izquierdo presenta un incremento de la vascularidad arterial.

• La etiología es desconocida.
• Ocurre antes o durante el estado embriológico debido a:
• 1. Persistencia, en lugar de la obliteración normal de la comunicación primitiva entre la aorta y el plexo vascular pulmonar; y
• 2. Obliteración prematura de la V Pulmonar común y persistencia de la vía de drenaje primitiva del pulmón en la VCI.
• Estas anormalidades vasculares resultan en una hipoplasia de pulmón derecho y alteración del árbol bronquial.
• Esta anomalía vascular se comporta hemodinámicamente como un shunt izquierdo derecho con sobrecarga ventricular derecha e hipertrofia secundaria, flujo vascular pulmonar aumentado en el área no afectada del pulmón pero disminuido en el afectado.

• El inicio de la sintomatología raramente ocurre en el período neonatal, con progresión rápida y pronóstico reservado.
• Sin embargo, el 25 % de los pacientes puede ser diagnosticado más tarde por infecciones respiratorias recurrentes. Los síntomas más comunes descritos en la literatura son:
• Disnea ( 26 - 29 %)
• Tos ( 14 - 15 %)
• Dolor torácico ( 14 - 15 %)
• Sibilancias ( 7 - 8 %)
• Fiebre ( 4 %) y
• Cianosis intermitente ( 8 %)
• Relacionados con infección pulmonar intermitente y disminución de capacidad vital.

Hallazgos clínicos descritos en la literatura.  El ápex desviado a la derecha  Ruidos cardíacos más intensos en región paraesternal derecha  Soplo cardíaco  Desdoblamiento amplio del segundo ruido cardíaco, con componente pulmonar aumentado y  Disminución de los ruidos respiratorios con matidez de la percusión de hemitórax derecho

• La irrigación sistémica del pulmón derecho viene de tres fuentes:
• La A pulmonar, A bronquial, y vasos anómalos originados de vasos torácicos, abdominales o diafragmáticos.
• La A pulmonar es hipoplásica o esta ausente.
• La vena anormal cursa a través de la gran fisura recibiendo tributarias del lóbulo pulmonar, se ensancha, luego desciende y corre paralelo al borde derecho del pericardio derecho, atraviesa el diafragma y drena a la vena cava inferior cerca de su entrada a la aurícula derecha.
• En algunos casos la conexión es supradiafragmática.
• El lóbulo inferior siempre drena en la vena cava inferior pero el lóbulo superior derecho puede drenar en la aurícula derecha.

CAMBIOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS:  Sin cardiopatía asociada, el ECG no anormalidad importante.  Con cardiopatía, la alteración depende de la lesión asociada. Literatura:  Mayoría de los casos tienen una desviación axial derecha, una sobrecarga del ventrículo derecho y bloqueo incompleto de rama derecha.

 En cateterismo cardíaco , se observa paso del sistema venoso pulmonar a través de un tronco venoso común que drena las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior y a la aurícula derecha.  Angiografía en el sistema venoso pulmonar se observa el drenaje hacia la vena cava inferior y la aurícula derecha {Fig. 2 ).