Sindrome de West/Espasmos del recién nacido, Diapositivas de Pediatría

¡Descarga Sindrome de West/Espasmos del recién nacido y más Diapositivas en PDF de Pediatría solo en Docsity!

Victor Miguel Aguilar Pérez

Síndrome de West

Introduccíon

• (^) El síndrome de West se caracteriza por la combinación de espasmos en racimos,

hiparritmia en el electroencefalograma (EEG) y regresión psicomotora.

• (^) El médico general William James West de Tunbridge describió este trastorno por

primera vez en 1841 e informó sobre el estado clínico de su hijo de 4 meses.

• (^) "Ligeros movimientos de la cabeza hacia adelante"

Clasificación

• La Liga Internacional contra la Epilepsia clasifica las etiologías de la

enfermedad en genéticas, estructurales, metabólicas y desconocidas.

Prenatales^ Prenatales

• (^) Disgenesia

cerebral

• (^) Trastornos

genéticos

• (^) Infección

intrauterina

Perinatales^ Perinatales

• (^) Lesión

anóxica

• (^) Traumatismo

craneal

• (^) Infección

Postnatales^ Postnatales

• (^) Trastornos

metabólicos

• (^) Traumatismo

Fisiopatología

• (^) La fisiopatología del WS no se conoce completamente debido a la complejidad de este síndrome.
• (^) Los mecanismos más comunes posibles son un aumento de la excitabilidad y una pérdida de inhibición, que se observan en los modelos animales.
• El aumento de la hormona liberadora de corticotropina (RACTH) y del ácido N-metil-D- aspártico (NMDA) caracterizan el aumento de la excitabilidad neuronal.
• (^) La pérdida de interneuronas debido a la expresión del gen homeobox relacionado con la aristalesis, ligado al X (ARX), subyace a la pérdida de inhibición.

Clínica

Tríada clínica de espasmos del lactante, detención del desarrollo psicomotor e hipsarritmia en el EEG. Los espasmos son contracciones repentinas y breves de los músculos del cuello, el tronco y las extremidades que se producen en un lapso de tiempo variable, de una fracción de segundo a 1-2 s. Los espasmos generalmente se presentan en racimos y varían de varios a cientos durante un día. Los espasmos suelen producirse al despertarse o al dormirse.

Pronóstico

El pronóstico en los niños con West es extremadamente malo. Sólo el 5% de los niños se desarrolla normalmente, y son principalmente los del grupo criptogénico. Puede ser difícil de determinar si los espasmos empiezan antes de los 6 meses de edad, porque habitualmente sólo se han logrado algunas habilidades.

Tratamiento

El tratamiento de elección de los espasmos del lactante son prednisona o prednisolona.

• (^) Irritabilidad grave, hipertensión, hiperglucemia, aumento de peso, necrosis avascular de las caderas, hemorragia digestiva y riesgo aumentado de infección. Las benzodiazepinas, como el clonazepam, aportan cierto beneficio, aunque no son tan eficaces como los corticoides. El ácido valproico también es eficaz, aunque debe considerarse el riesgo de hepatotoxicidad en este grupo de edad. La vigabatrina se ha utilizado para tratar eficazmente los espasmos del lactante, especialmente los asociados con esclerosis tuberosa. El topiramato y la zonisamida han resultado eficaces en estudios preliminares limitados sobre espasmos del lactante. La dieta cetógena es beneficiosa cuando puede llevarse a cabo en los bebés.

Bibliografía

• The underlying etiology of infantile spasms (West syndrome): Information from the International Collaborative Infantile Spasms Study (ICISS) John P. Osborne et al.
• (^) West Syndrome: A Review and Guide for Pediatricians Renato D’Alonzo et al.
• (^) Neurología Clínica Bradley 5ª edición, volumen 2, pagina 1934