SINDROME NEFROTICO EN PEDIATRIA, Diapositivas de Pediatría

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SÍNDROME

NEFRÓTICO

I.M GERALD E. CARRANZA AGUIRRE

CIE-10 : N

DEFINICIÓN: El síndrome nefrótico se define como la presencia de

proteinuria que acompaña de hipoalbuminemia, edemas, hiperlipemia y

alteraciones endocrinas.

Rivera F, Anaya S, Romera A, Rivera I, Vozmediano C. Síndromes Clínicos en Nefrología. En: Lorenzo V, López Gómez JM (Eds) Nefrología al Día - 2020. https://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-sindromes-clinicos-nefrologia-new-

(>40 mg/m2/ h)

(>40 mg/m2/ h) (^) (<2,5 g/dl)(<2,5 g/dl)

(relación proteínas/cre atinina ≥2 o proteinuria 3+ en la tira reactiva)

(relación proteínas/cre atinina ≥2 o proteinuria 3+ en la tira reactiva)

que en adultos.

Enfermedad de cambios mínimos que responde al tratamiento esteroideo.

2-7/10 0 .000 por año.

Niños 60 % 15 veces más en niños Niñas GMN membranoproliferativa

Cualquier edad < 1 6 años

La edad de aparición más frecuente es 2– años, con la máxima incidencia entre los 3

• 5 años

 En lactantes  difícil obtener orina de 24 horas

 Relación proteinuria/creatinina en muestra aislada de orina.

SINDROME NEFRÓTICO EN NIÑOS: ROL DEL PEDIATRA Y NEFRÓLOGO PEDIATRA | Revista de la Facultad de Medicina Humana. (2020). Retrieved 31 January 2018, from http://revistas.urp.edu.pe/index.php/RFMH/article/view/1270/

85% ECM

5% Proliferación

mesangial

Idiopática 90%

Glomerulosclerosis segmentaria focal 10%

SN

Enfermedades

sistémicas o

glomerulares

Secundario 10%

SINDROME NEFRÓTICO EN NIÑOS: ROL DEL PEDIATRA Y NEFRÓLOGO PEDIATRA | Revista de la Facultad de Medicina Humana. (2020). Retrieved 31 January 2018, from http://revistas.urp.edu.pe/index.php/RFMH/article/view/1270/

FISIOPATOLOGÍA

 Proteinuria: (^) Barrera: Peso molecular >

150. IgM , Glob. α

Carga negativa : sialoproteínas , heparansulfato proteoglicanos

y

ECM: Disfunción Linfocito T  pérdida de carga -

GME S y F: mutaciones en podocina,α- actinina 4

 Tamaño de los poros.  Carga eléctrica molecular.  Deformabilidad de las moléculas.  Configuración molecular.

FISIOPATOLOGÍA

 Hipoalbuminemia

Caída de presión

Proteinuria Hipoalbuminemia oncótica

Sistema R-A- A ADH

HIPOPERFUSIÓN

Hemoconcentració n Hipercoagulabilidad Oliguria

Albúmina < 1 ,5 g/dl pérdida de p. oncótica mínima para mantener IV.

IRA prerrenal.

FISIOPATOLOGÍA

 Hipercolesterolemia:

Colesterol sérico mayor mg/dL

de 300

Lipiduria cilindros grasos y cuerpos ovales grasos

Hiperlipidemia (↑LDL, ↑VLDL, ↑IDL, ↕ Ó ↓ HDL, ↑TAG)

Reducción del catabolismo lipídico  eliminación urinaria de lipoproteína- lipasa y otras

Hipoalbuminemia  síntesis de proteínas en Hígado  lipoproteínas

FISIOPATOLOGÍA

 Hipercoagulabilidad:

Agregación

plaquetaria

Aumento del

fibrinógeno

Desequilibrio

procoagulantes/

anticoagulantes

Hiperlipidemia mayor riesgo de trombosis vascular. Ej: Trombosis vena renal

FISIOPATOLOGÍA

 Alteración de electrolitos

• Aumento de ACT
• Aumento de la ADH
  • Pseudohipocalcemia: pérdida albúmina
  • Hipocalcemia: disminución 1- dihidrocolecalciferol por su unión a globulinas  orina

Sodio Calcio

1. PRIMARIO O IDIOPÁTICO

1. SECUNDARIO

2. CONGÉNITO

 Proteinuria prenatal

 SN en los 3 primeros meses

 Secundario a infecciones congénitas

o TORCHS

o VIH

 forma más frecuente: Tipo Finlandés

 Albúmina sérica < 1 g/l

 Aumenta la alfa-feto-proteína en suero materno o en LA

 1 0-15%

Infecciones: VIH, Malaria

Enfermedades sistémicas: LES, Púrpura

Fármacos y toxinas: AINES, IECAS

Factores mecánicos: trombosis de la vena

Tumores: Hodking

renal