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Trastornos epiteliales, Guías, Proyectos, Investigaciones de Medicina

Trastornos epiteliales en ginecologia

Tipo: Guías, Proyectos, Investigaciones

2019/2020

Subido el 06/02/2020

nelson-alexander-martinez
nelson-alexander-martinez 🇬🇹

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Introducción
En 1961 Jeffcoate denominó distrofias a un conjunto de
lesiones vulvares de etiología desconocida, caracterizadas
por su coloración blanquecina, de sintomatología pruri-
ginosa y de evolución crónica. En la actualidad estas le-
siones se engloban bajo el epígrafe de Trastornos
Epiteliales Vulvares, cuya clasificación es la que sigue:
T
RASTORNOS NO NEOPLÁSICOS
Liquen escleroso
Hiperplasia de células escamosas
Otras dermopatías
- Psoriasis
- Eccema
- Liquen plano
- Vitíligo
- Enfermedades ampollosas
· Eritema bulloso multiforme
· Pénfigo
· Penfigoide ampollar
- Úlceras aftosas
- Vulvitis de células plasmáticas
T
RASTORNOS NEOPLÁSICOS INTRAEPITELIALES
Tipo escamoso
- VIN I: displasia leve
- VIN II: displasia moderada
- VIN III: displasia severa o carcinoma “in situ”
Tipo no escamoso
- Enfermedad de Paget
- Melanoma in situ
Las enfermedades vulvares son todavía muy poco cono-
cidas. Las causas infecciosas son las más frecuentes en
las mujeres jóvenes, mientras que en las mujeres meno-
páusicas lo son las lesiones precancerosas o cancerosas.
La región vulvar es un territorio de convergencia en el
plano anatómico. La proximidad inmediata del conducto
anal y de la uretra puede originar una cierta cantidad de
vulvitis por maceración e irritación en caso de higiene
defectuosa o por el contrario intensiva. Estos mismos fe-
nómenos pueden también modificar el aspecto clínico
de una dermatosis subyacente. Los signos funcionales
vulvares no son específicos. Signos tales como prurito,
sensación de ardor o de sequedad vulvar, y/o aparición
de dispareunia pueden presentarse en diversas enferme-
dades. En ciertos casos, las lesiones vulvares pueden ser
asintomáticas y de descubrimiento fortuito durante el
examen ginecológico.
Examen vulvar
Requiere rigor y pocos medios. El estudio debe acom-
pañarse de un examen de la zona perineal y región anal
y del examen completo de la piel y de las mucosas (figu-
ras 1 y 2). La vulvoscopia (figura 3) y especuloscopia son
complementarias cuando se sospecha una enfermedad .
Ante la sospecha de una dermopatía vulvar debemos re-
alizar un examen macroscópico a gran aumento, tinción
de la zona con Azul de Toluidina (Test de Collins), ci-
tología y biopsia en cuña de la lesión.
En relación al Test de Collins, las zonas con atipia re-
tienen el colorante a pesar del lavado del mismo con
ácido acético. No obstante tiene sus falsos positivos (le-
siones ulceradas o infectadas que retienen el colorante)
y negativos (hiperqueratosis en transformación de difícil
tinción).
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Capítulo 27
TRASTORNOS EPITELIARES
VULVARES, DERMOPATÍAS,
DISTROFIAS VULVARES
García-Cardoso M, Kazlauskas S, Bajo JM
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Introducción

En 1961 Jeffcoate denominó distrofias a un conjunto de lesiones vulvares de etiología desconocida, caracterizadas por su coloración blanquecina, de sintomatología pruri- ginosa y de evolución crónica. En la actualidad estas le- siones se engloban bajo el epígrafe de Trastornos Epiteliales Vulvares, cuya clasificación es la que sigue:

T RASTORNOS NO NEOPLÁSICOS

  • Liquen escleroso
  • Hiperplasia de células escamosas
  • Otras dermopatías
    • Psoriasis
    • Eccema
    • Liquen plano
    • Vitíligo
    • Enfermedades ampollosas · Eritema bulloso multiforme · Pénfigo · Penfigoide ampollar
    • Úlceras aftosas
    • Vulvitis de células plasmáticas

T RASTORNOS NEOPLÁSICOS INTRAEPITELIALES

  • Tipo escamoso
    • VIN I: displasia leve
    • VIN II: displasia moderada
    • VIN III: displasia severa o carcinoma “in situ”
  • Tipo no escamoso
    • Enfermedad de Paget
    • Melanoma in situ

Las enfermedades vulvares son todavía muy poco cono- cidas. Las causas infecciosas son las más frecuentes en las mujeres jóvenes, mientras que en las mujeres meno- páusicas lo son las lesiones precancerosas o cancerosas. La región vulvar es un territorio de convergencia en el plano anatómico. La proximidad inmediata del conducto anal y de la uretra puede originar una cierta cantidad de vulvitis por maceración e irritación en caso de higiene defectuosa o por el contrario intensiva. Estos mismos fe- nómenos pueden también modificar el aspecto clínico de una dermatosis subyacente. Los signos funcionales vulvares no son específicos. Signos tales como prurito, sensación de ardor o de sequedad vulvar, y/o aparición de dispareunia pueden presentarse en diversas enferme- dades. En ciertos casos, las lesiones vulvares pueden ser asintomáticas y de descubrimiento fortuito durante el examen ginecológico.

Examen vulvar

Requiere rigor y pocos medios. El estudio debe acom- pañarse de un examen de la zona perineal y región anal y del examen completo de la piel y de las mucosas (figu- ras 1 y 2). La vulvoscopia (figura 3) y especuloscopia son complementarias cuando se sospecha una enfermedad. Ante la sospecha de una dermopatía vulvar debemos re- alizar un examen macroscópico a gran aumento, tinción de la zona con Azul de Toluidina (Test de Collins), ci- tología y biopsia en cuña de la lesión. En relación al Test de Collins, las zonas con atipia re- tienen el colorante a pesar del lavado del mismo con ácido acético. No obstante tiene sus falsos positivos (le- siones ulceradas o infectadas que retienen el colorante) y negativos (hiperqueratosis en transformación de difícil tinción).

Capítulo 27

TRASTORNOS EPITELIARES

VULVARES, DERMOPATÍAS,

DISTROFIAS VULVARES

García-Cardoso M, Kazlauskas S, Bajo JM

No podemos olvidar las variaciones fisiológicas vulvares en función de la edad y el estado hormonal. Muchas de estas variaciones a veces son interpretadas como patoló- gicas. Entre ellas destacan:

- Gránulos de Fordyce

Son glándulas sebáceas situadas en la parte superficial del corion, constantemente presentes (a menudo de manera simétrica) en los labios menores, la cara in- terna de los labios mayores y los surcos interlabiales. Clínicamente, son micropápulas amarillentas, a veces agrupadas en placas.

- Papilomatosis vestibular o hirsutoide

Se presenta en más de un tercio de las mujeres (figura 4). Son lesiones papilomatosas exofíticas donde el ca- rácter translúcido y filiforme con disposición simé-

trica en las caras internas de los labios menores, in- cluso vestíbulo, permite distinguirla de los condilo- mas. Varios estudios han demostrado la ausencia de una función etiopatogénica del virus de papiloma hu- mano (HPV) en esta lesión, debiéndose el aspecto ce- lular coilocítico a la inflamación. Después de la menopausia, la enfermedad de Fordyce y la papilomatosis fisiológica vestibular desaparecen pro- gresivamente.

Prurito y liquenificación vulvar

El prurito es un signo revelador de gran cantidad de in- fecciones vulvares. Las liquenificaciones son siempre se-

Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 1: Inspección vulva lesión blanca^ Figura 2: Inspección vulva

Figura 3: Vulvoscopia (cortesía Dra. Benavides) Figura 4: Papulas hirsutoides

  • Dolor provocado al menor contacto con el vestíbulo, particularmente durante las relaciones sexuales.
  • Dolor reproducido por el rozamiento de las zonas inflamatorias con un hisopo.

De este modo, contrariamente a la definición de las vul- vodinias, los ardores vulvares de las vestibulitis se des- encadenan por las relaciones sexuales y no son espontáneos. El examen histológico de las zonas erite- matosas muestra una inflamación no específica y por lo tanto es inútil en este contexto. La causa de las vestibu- litis es muy controvertida y parece ser multifactorial. La anamnesis revela a menudo un pasado de candidasis de repetición con múltiples tratamientos locales que han podido agravar los dolores. Algunos estudios insisten en la participación psicoafectiva, ya que un porcentaje con- siderable de pacientes sufren de depresión, vaginismo u otros problemas sexuales.

El tratamiento es muy variado. Los tratamientos locales se basan en los anestésicos (sobre todo antes de las rela- ciones), los lubrificantes y los emolientes para limitar la sequedad. Su acción es muy limitada. Se han intentado tra- tamientos quirúrgicos como la perineoplastia de Woodruff. Después de buenos resultados publicados a corto plazo, pa- rece ser que la cantidad de recidivas aumente considera- blemente con el tiempo, por lo que este método debe proponerse como último recurso. Las sesiones de relaja- ción-estimulación vaginal de tipo biorretroalimentación han dado buenos resultados, sobre todo en caso de vagi- nismo. Estas técnicas tienen la ventaja de no ser agresivas. En una gran cantidad de casos, el tratamiento de las vul- vodinias esenciales puede aplicarse a las enfermas que su- fren desde hace mucho tiempo y en donde el dolor ha adquirido una dimensión psicosomática.

V ULVODINIA ESENCIAL

El diagnóstico comprende: ardores vulvares espontáneos, un examen clínico totalmente normal y la ausencia de causa explicable. Es un diagnóstico de exclusión. El exa- men clínico minucioso debe eliminar una enfermedad vulvar dermatológica: liquen escleroso, liquen plano ero- sivo, liquenificación, enfermedades ampollosas, derma- titis alérgicas o cáusticas y psoriasis. Es necesario eliminar también el herpes y la candidasis. Se han des- crito de modo poco frecuente casos de neuralgias, siendo conveniente efectuar un examen neurológico sistemático de la región genital.

La biopsia y los otros exámenes complementarios son inútiles en la vulvodinia esencial, ya que se trata de en- tidades de origen psicosomático y representan a menudo un equivalente de la depresión. Su tratamiento general se basa en las propiedades neurotrópicas de los antide- presivos tricíclicos. El más utilizado es la amitriptilina con buena eficacia en dosis bajas (40 a 70 mg/día). El

tratamiento debe ser prolongado, regular, idealmente multidisciplinario (ginecólogo, dermatólogo, psiquiatra y unidad del dolor). La evolución de las vulvodinias es incierta. Se estima que existe un tercio de regresiones espontáneas, un tercio de respuestas al tratamiento y un tercio de fracasos tera- péuticos. A continuación, vamos a describir las principales der- mopatías vulvares, con especial detenimiento en les le- siones preneoplásicas.

Liquen escleroso vulvar (LEV)

- Clínica y diagnóstico Dermatosis vulvar cuya prevalencia exacta y etiología se desconocen actualmente. Su localización preferencial es la región anogenital, porque solamente el 6 % de los líquenes esclerosos cutáneos son estrictamente extragenitales. Afecta principalmente a la mujer peri y postmenopáusica, aunque puede presentarse a cualquier edad, incluso en la infancia. Se han registrado con frecuencia diversas asocia- ciones con enfermedades autoinmunes como el vitíligo, la alopecia areata y la tiroiditis. Los signos funcionales son el prurito de intensidad va- riable, intermitente o permanente, presente en el 70 % de los casos. El ardor vulvar y la dispareunia son también frecuentes y de origen multifactorial, relacionados ya sea con las modificaciones de la anatomía vulvar (formación de bridas o de sinequias asociadas con la atrofia de los relieves anatómicos), o bien con las modificaciones de la mucosa (erosión, fisuración y sequedad) (figura 7). Los ardores miccionales o permanentes hacen sospechar la presencia de erosiones o de fisuraciones mucosas. Tam- bién puede ser asintomático y descubierto fortuitamente en el examen ginecológico. En el examen, asocia dos tipos de anomalías visibles a la inspección:

  • Modificación del color de la mucosa vulvar: típica- mente blanco nacarado y brillante (LEV atrófico) o bien blanco mate o amarillento (LEV hiperplásico o liquenificado). Excepcionalmente, blanco vitiligoide o con hiperpigmentación postinflamatoria.
  • Modificación de los relieves anatómicos vulvares: si- nequias interlabiales, borramiento y desaparición de los labios menores, sinequias clitoridianas determi- nando el aspecto encapuchonado, sinequias posterio- res de los labios menores ocasionando una brida posterior. Como máximo, puede observarse una des- aparición completa del relieve anatómico de la mu- cosa vulvar.

Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Esta entidad se extiende a menudo a la región perineal y perianal, a veces a los surcos genitocrurales, excepcio- nalmente al vestíbulo y nunca a la vagina. La afección extragenital se asocia en alrededor del 15 % de los casos.

A estos aspectos variables de color y de modificación de los relieves anatómicos pueden asociarse fisuras, erosio- nes o ulceraciones relacionadas con la fragilidad de las mucosas: las lesiones equimóticas son el resultado de he- morragias subepiteliales y las erosiones postampollosas secundarias a la dehiscencia corioepitelial.

Considerando la cronicidad de la lesión debe realizarse un examen histológico para confirmar el diagnóstico, que se repetirá, en caso de necesidad, sobre las lesiones clínicas sospechosas resistentes al tratamiento, en general erosio- nes o ulceraciones y placas leuco o eritroplásicas.

- Evolución

La historia natural de LEV es mal conocida, su evolu- ción es crónica y recidivante, y en ciertos casos, desde la infancia. El riesgo de desarrollar de un carcinoma epi- dermoide se estima en un 5%. La mayoría de los estudios retrospectivos muestran que el 50-75 % de los carcino- mas epidermoides están asociados con un LEV compli- cado con lesiones de hiperplasia epitelial y atipias basales. La edad media en el diagnóstico es de 70 años, pero se han registrado casos antes de los 40 años, parti- cularmente en mujeres con LEV desde la infancia.

La topografía del carcinoma se superpone a la del liquen escleroso: labios menores, clítoris, y porción mucosa de los labios mayores. A menudo se trata de una tumora- ción, pero el aspecto puede ser engañoso a modo de placa leucoplásica, lesión eritroplásica, erosión y ulcera- ción… Histológicamente, son carcinomas epidermoides queratinizados bien diferenciados. Los signos histológi- cos evocadores de LEV están a veces ausentes ausentes.

- Tratamiento No existe ningún tratamiento absolutamente eficaz. El tratamiento del LEV es médico. La androgenoterapia local ha sido abandonada debido a sus efectos secunda- rios (hipertrofia clitoridiana, hirsutismo, modificación de la voz) , no siempre reversibles cuando se interrumpe el tratamiento y debido a que estudios controlados mos- traron una menor eficacia con respecto a los corticoides. La corticoterapia local es el tratamiento de primera elección (propionato de clobetasol al 0,05%). Apli- cado todas las noches durante 3 meses, se disminuye progresivamente la dosis de 6 a 12 meses cuando se obtiene la regresión o la estabilización clínica, para luego ser teóricamente interrumpida, ya que en la práctica, la interrupción no siempre es posible debido a la remisión parcial o a la aparición de recaídas. Por ello suele ser necesario un tratamiento de manteni- miento con dos o tres aplicaciones semanales durante un tiempo indeterminado. La corticoterapia local pro- longada parece ser bien tolerada. Los retinoides orales (acitretina 0,5 mg/kg/d) han mos- trado una eficacia inconstante pero significativa en un estudio controlado, sobre los síntomas funcionales y las lesiones epiteliales secundarias, pero no tienen efecto sobre la hialinización. En la práctica, pueden utilizarse en asociación con los corticoides en los LEV extensos e hiperplásicos, en períodos cortos y en la mujer meno- páusica. El tratamiento médico permite calmar los síntomas y evitar la evolución atrófica. Sin embargo, no tiene nin- guna eficacia sobre las bridas o las estenosis constituidas. Por esta razón, el tratamiento de las secuelas anatómicas es quirúrgico. Las bridas posteriores responsables de la dispareunia se tratan mediante la perineotomía mediana.

TRASTORNOS EPITELIARES VULVARES, DERMOPATÍAS O DISTROFIAS VULVARES

Figura 7: Liquen atrófico^ Figura 8:^ Liquen escleroso (Cortesía Dra. Benavides)

mercializado inmunomoduladores tópicos como el tacró- limus y el pimecrólimus, con buen perfil de seguridad. En caso de prurito intenso se añaden antihistamínicos o cor- ticoides sistémicos (figura 5).

El eccema irritativo y el alérgico de contacto se desenca- denan tras la aplicación de un agente químico, siendo los aerosoles y desinfectantes vaginales los agentes más fre- cuentemente implicados. Otros agentes son los esper- micidas, preservativos y fármacos de aplicación tópica. En el eccema alérgico el paciente está previamente sen- sibilizado. Los individuos con historia previa de eccemas se hallan más predispuestos. La clínica va desde una des- camación leve a un eccema propiamente dicho con in- tensa descamación y fisurización. Tras eliminar la causa, los corticoides tanto tópicos como orales permiten con- trolar la sintomatología.

Finalmente, el eccema seborreico , (figura 10) es un proceso inflamatorio crónico caracterizado por eritema y desca- mación, que, sin cumplir criterios, se engloba en el grupo de los eccemas. Tiene predilección por flexuras y zonas seborreicas, y las placas eritematosas están cubiertas por escamas grasientas poco adheridas. No es pruriginoso. En el tratamiento es clave evitar sobreinfecciones secundarias y la base es el empleo de lociones y pastas refrescantes y ocasionalmente, glucocorticoides de baja potencia, así como breas y alquitranes. Los imidazoles tópicos contra uno de los posible agentes etiológicos, Malassezia globosa , tiene cierta acción antiinflamatoria.

L IQUEN PLANO

- Clínica y diagnóstico

El liquen plano es una dermatosis cutaneomucosa infla- matoria de evolución crónica y recidivante, papulo-es- camosa y pruriginosa, cuya frecuencia no se conoce todavía con certeza (prevalencia del 0,5 al 2 %). La mu- cosa oral es la localización más habitual de esta afección siendo la lesión de las mucosa genital muy excepcional. Afecta con más frecuencia a las mujeres premenopáusi- cas y la lesión más típica son elevaciones blanquecinas estriadas en forma de red.

Las lesiones genitales pueden presentarse bajo varios as- pectos clínicos según su localización. En los labios ma- yores, se manifiesta como pápulas violáceas similares a las de las otras localizaciones cutáneas. Las lesiones ero- sivas son poco frecuentes. En la cara interna de los labios mayores, menores y vestíbulo, las lesiones son similares a las del liquen plano bucal; son estrías o pápulas blan- quecinas, leucoplásicas, reticuladas o agrupadas en pe- queñas placas. Las lesiones pueden estar aisladas y ser asintomáticas en las formas estables, o asociadas con un eritema y erosiones en las formas activas, causando ardor y dolor intenso

Dentro de los líquenes planos erosivos existe el síndrome VVG, una forma grave pero poco frecuente, que asocia vulvitis, vaginitis y gingivitis erosiva, de evolución cró- nica y recidivante, en general resistente a los corticoides. La afección vulvar se caracteriza por la existencia de pla- cas eritroplásicas descamativas, generalmente asociadas con erosiones superficiales «en capa» predominando en el vestíbulo, muy dolorosas. Durante la evolución, puede observarse sinequia de los labios menores, ya sea entre ellos, cerrando el orificio vestibular, o bien con los labios mayores adyacentes. La lesión vaginal se manifiesta como una vaginitis inflamatoria descamativa y erosiva que ocasiona leucorrea hemorrágica espontánea y dispa- reunia grave y permanente. La lesión gingival consiste en un eritema intenso descamativo. Cuando existen lesiones erosivas, el examen histológico debe realizarse en la periferia, siendo mejor aún en las lesiones leucoplásicas reticuladas asociadas. En ausencia de otras localizaciones extragenitales típicas, es indis- pensable el examen con inmunofluorescencia directa. El resultado negativo permite eliminar el penfigoide cica- tricial, que es la segunda causa de este síndrome pluri- mucoso.

- Evolución De manera general, la evolución de las lesiones mucosas, y particularmente de las lesiones erosivas, es mucho más crónica y recidivante que las de otras localizaciones del liquen plano. La principal complicación es la formación de sinequias, en particular vaginales, de tratamiento muy difícil puesto que las recidivas posquirúrgicas son fre- cuentes así como los estados esclerosos y atróficos simi- lares a los del liquen escleroso. A menudo, la histología no permite realizar el diagnóstico diferencial entre estas dos entidades, puesto que la evolución crónica de ambas conduce a la misma fibrosis subepitelial.

TRASTORNOS EPITELIARES VULVARES, DERMOPATÍAS O DISTROFIAS VULVARES

Figura 10: Eczema seborrieco

Se ha descrito excepcionalmente la aparición de carci- noma epidermoide sobre lesiones de liquen plano genital de evolución crónica. Sin embargo se observa con fre- cuencia displasia epitelial leve-moderada asociada a lí- quenes planos mucosos erosivos, que no debe interpretarse como un estado precanceroso sino como un signo de inflamación. En este caso se necesita una biopsia de control después de un tratamiento antiinfla- matorio local.

- Tratamiento

El tratamiento del liquen plano mucoso es paliativo. Ninguno permite una curación definitiva. A pesar del efecto beneficioso de la corticoterapia (local y excepcio- nalmente sistémica), las recaídas son frecuentes en las localizaciones mucosas y particularmente en las formas erosivas del síndrome VVG.

El tratamiento inicial es la corticoterapia local, con re- sultados satisfactorios en la mayoría de los casos. Pri- mero se emplea un corticoide de clase 1 (clobetasol en crema, betametasona en pomada) pudiendo utilizar en vagina espumas de hidrocortisona. Después de la cura- ción de las lesiones erosivas, se continua un tratamiento de mantenimiento con un corticoide de clase 2 o 3, es- paciando progresivamente las aplicaciones. La higiene habitual, evitando los jabones ácidos, previene en la ma- yoría de los casos la sobreinfección bacteriana y candi- diásica.

En las formas graves y extensas, asociadas con una afec- ción vaginal y si no se obtiene una mejoría rápidamente, debe emplearse la corticoterapia por vía sistémica (pred- nisona en dosis de al menos 0,5 mg/kg/día) para evitar la aparición de sinequias vaginales. Las recaídas son fre- cuentes en caso de disminución de las dosis. Los reti- noides por vía oral siempre son ineficaces y demasiado irritantes para ser aplicados sobre las lesiones erosivas genitales. La ciclosporina en aplicación local es eficaz sobre todo en las lesiones erosivas bucales, pero las le- siones recidivan cuando se interrumpe el tratamiento. No se ha probado ninguna eficacia en las lesiones geni- tales con otros tratamientos (griseofulvina, dapsona, hi- droxicloroquina, etc.).

El tratamiento quirúrgico se considera en dos casos: la exéresis de toda lesión sospechosa que sugiera una lesión cancerosa y el tratamiento de las secuelas, en particular las sinequias. Se describe a menudo el papel de los fac- tores psicosomáticos en la evolución de los líquenes pla- nos y ciertos autores proponen tener en cuenta este factor en el tratamiento de las enfermas.

V ITILIGIO

Enfermedad caracterizada por presencia de máculas blancas, acrómicas, de bordes irregulares y geográficos,

asintomáticas, de causa desconocida y difícil tratamiento. En un 30% existen antecedentes familiares. Puede aso- ciarse y confundirse con el liquen escleroso. El trata- miento se basa en los rayos UVA y psolarenos y en la aplicación de glucocorticoides tópicos cuando las lesio- nes son muy limitadas.

Localizaciones vulvares de las

enfermedades ampollosas autoinmunitarias

Cualquiera de las enfermedades ampollosas puede afec- tar a la vulva y a la vagina en el contexto de un proceso generalizado o de forma asilada. Ante su sospecha se re- quiere de biopsia para realizar inmunofluorescencia di- recta, ya que algunas de ellas como el pénfigo o el penfigoide son trastornos autoinmunes.

Eritema bulloso multiforme Se acompaña de lesión de otras mucosas. Las ampollas se rompen y dejan amplias erosiones dolorosas y lesiones cutáneas patognomónicas en forma de diana o de iris. Se ha relacionado con fármacos e infecciones virales y bacterianas, de ahí que el tratamiento incluya analgésicos y anestésicos locales, corticoides y antibióticos.

Pénfigo vulgar Enfermedad autoinmune caracterizada por ampollas sobre piel sana sin base eritematosa, que se rompen y son reemplazadas por erosiones y costras. La mucosa oral está afectada en casi todos los enfermos, siendo también frecuente la afectación nasal o conjuntival. Puede con- fundirse con lesiones herpéticas, candidiásicas o aftósi- cas. El tratamiento suelen ser antiinflamatorios tanto tópicos comos sistémicos e inmunosupresores, siendo los corticoides de elección.

Penfigoide ampolloso Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente. Tiene dos formas de manifestación: La monomorfa se caracteriza por la aparición de ampo- llas tensas que se erosionan y dejan costras que curan sin cicatriz. Su localización es diseminada preferente de zonas de flexión como axilas, ingles y la región genital. La expresión polimorfa tiene además lesiones eritemato- edematosas de disposición serpiginosa. Tiene evolución en brotes y el tratamiento es análogo al pénfigo ya descrito. El penfigoide ampolloso cicatricial puede confundirse con el liquen escleroso debido a las sinequias postcica- triciales. La inmunofluorescencia directa es indispensa- ble para su diferenciación.

Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

escamosa y no escamosa (Enfermedad de Paget y Me- lanoma in situ). La VIN se caracteriza por la pérdida de maduración de las células epiteliales asociada a hiper- cromatosis y pleomorfismo nuclear con acúmulos celu- lares y mitosis anormales.

El término VIN sustituía otras denominaciones utiliza- das en el pasado como Eritroplasia de Queyrat, Carci- noma in situ simple y Enfermedad de Bowen, poniendo fin a un gran confusionismo. La VIN escamosa se dividía en tres grados (VIN 1, 2, 3) según el grosor del epitelio afectado, al igual que la neoplasia intraepitelial cervical (CIN), haciendo referencia agrados de displasia leve, mo- derada o severa (carcinoma “in situ”).

La actualización de 2003 propuso una nueva clasifica- ción: elimina la VIN 1, ya que es un hallazgo histoló- gico poco común con cambios celulares mínimos, que generalmente son reactivos a una infección por HPV y sin evidencia de que sea una lesión precursora de cáncer, el melanoma in situ deja de formar parte de la clasificación y pasa a la de melanoma y bajo el término de VIN solo se engloban lesiones de alto grado (antes VIN 2 y 3) que se subdividen en dos categorías histo- lógicas: VIN tipo común, condilomatoso, basaloide o mixto, generalmente relacionado con el HPV, y VIN tipo diferenciado. La VIN NOS (not otherwise spe- cified) engloba los cambios Pagetoides y las VIN no clasificables.

C LÍNICA Y DIAGNÓSTICO

La VIN presenta sintomatología en aproximadamente el 50% de los casos, siendo el prurito el síntoma más fre- cuente. En el resto de casos las pacientes son asintomá- ticas y las lesiones se descubren de manera fortuita durante un examen ginecológico. De ahí la importancia de la correcta exploración de la vulva, ya sea durante el examen ginecológico habitual o de forma selectiva en

pacientes con clínica o factores de riesgo (antecedente de infección por HPV, CIN, VAIN).

No existe un patrón lesional característico de la VIN, y los hallazgos clínicos son muy heterogéneos en color, superficie y topografía. El examen vulvar mediante la utilización de un colposcopio y ácido acético (vulvos- copia) es una técnica esencial para la identificación de las lesiones sospechosas. La solución debe ser más con- centrada que la utilizada en el cuello (5%) y aplicarse durante tiempo más prolongado, para que sea efectiva en un epitelio queratinizado. Tras la exploración debe realizarse una descripción detallada de los hallazgos clínicos tales como:

  • Color: las lesiones pueden ser blancas (figura 13), pigmentadas o rojas. Hay lesiones que solo se aprecian tras la aplicación del ácido acético, aunque estas le- siones acidófilas se dan con mayor frecuencia en la in- fección subclínica por HPV.
  • Superficie: plana (macular), sobreelevada (papular) o micropapilar.
  • Vascularización: las anomalías vasculares no son fá- cilmente visibles en las superficies queratinizadas. Sin embargo, cuando la VIN se localiza en labios meno- res, ocasionalmente pueden observarse imágenes de punteado y mosaico.
  • Topografía: las lesiones pueden ser únicas o con mayor frecuencia múltiples y a menudo multicéntri- cas. La mayoría de las lesiones (75-85%) se localizan en las áreas mucosas y desprovistas de vello (20% en áreas con y sin vello y solo en un 2-5% exclusivamente en áreas sin vello). Actualmente se acepta la existencia de dos tipos de VIN, con diferencias tanto clínicas como epidemioló- gicas:

Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 12: Lesión eritematosa, tipificar biopsia. Vulvitis^ Figura 13: Vin 3

1. VIN relacionado con el HPV :

Se da en general en mujeres jóvenes. Las lesiones sue- len ser multifocales y polimorfas, frecuentemente so- breelevadas y papilomatosas (figuras 13 y 14) o pigmentadas (figura 15), localizadas en áreas mucosas y desprovistas de vello, preferentemente en el tercio inferior de la vulva. Es frecuente la asociación con le- siones intraepiteliales de otras localizaciones del tracto genital inferior (figuras 16, 17 y 18) ya sean sin- crónicas o metacrónicas.

2. VIN no relacionado con el HPV (diferenciado):

Forma menos frecuente que aparece en mujeres ma- yores. Las lesiones suelen ser únicas, de color blanco queratósico o rojizas y de localización en áreas pro- vistas de vello. Suele asociarse con trastornos epite- liales no neoplásicos como la hiperplasia escamosa o el liquen escleroso.

La VIN no tiene una imagen patognomónica por lo que el estudio histopatológico es imprescindible para un co- rrecto diagnostico (figura 19). La biopsia dirigida con control colposcópico, se realiza previa infiltración de anestesia local, practicando un pequeño habón por de- bajo de la lesión. La toma puede efectuarse con la pinza sacabocados, el punch dermatológico de Keyes, el bisturí o con tijera. El escaso sangrado que se produce puede controlarse fácilmente con Solución de Monsel, nitrato de plata, electrocoagulación y raramente mediante su- tura. Cuando las lesiones son difusas o multifocales se recomienda tomar biopsias de diferentes localizaciones.

T RATAMIENTO

Hoy en día todavía no hay acuerdo sobre cual es el tra- tamiento ideal de la VIN y la conducta terapéutica sigue siendo motivo de controversia.

TRASTORNOS EPITELIARES VULVARES, DERMOPATÍAS O DISTROFIAS VULVARES

Figura 14: Vin 3^ Figura 15: Vin 3

Figura 16: Vin anal (cortesía Dra. Benavides) Figura 17: Cin 3 en mujer con vin 3 (cortesía Dra. Benavides)

  • Asegurar la exéresis completa de la lesión.
  • Los márgenes de resección afectados se han con- siderado como un factor de riesgo para las recu- rrencias. Sin embargo, el significado del estado de los márgenes quirúrgicos es controvertido. Mien- tras varios estudios muestran un riesgo aumentado de recurrencias cuando los márgenes están afecta- dos, otros no lo encuentran.

La vulvectomía simple es un tratamiento excesivamente mutilante, especialmente en la mujer joven, no evita recu- rrencias y con frecuencia se asocia a trastornos psicosexuales. En la actualidad ha sido reemplazada por tratamientos más conservadores y solo puede tener indicación en mujeres ma- yores con lesiones VIN extensas y sintomáticas. En estos casos, el tratamiento serviría tanto para eliminar la sintoma- tología como para excluir una posible invasión.

En lesiones unifocales o multifocales asiladas el trata- miento adecuado es la exéresis local amplia con un mar- gen de seguridad de 5 mm. El cierre de la herida se realiza por aproximación de los bordes y los resultados estéticos son excelentes. Cuando la lesión se localiza en introito, labios menores y horquilla, el cierre primario de la herida no siempre es posible. En esta situación se pro- cede a la disección de la mucosa de vagina, desplazándola para cubrir el defecto tisular.

Cuando las lesiones son múltiples y extensas, afectando a gran parte de la vulva y especialmente zonas pilosas, está indicada la vulvectomía cutánea. La técnica consiste en la extirpación de todo el grosor de la piel con folículos pilosos y anejos cutáneos respetando el tejido subcutá- neo. Con frecuencia el cierre de la herida requiere téc- nicas de cirugía plástica como la utilización de injertos.

La técnica presenta una serie de desventajas como son el elevado coste de la intervención por la necesidad de hospi- talización, la dificultad de exéresis de algunas lesiones como las localizadas en clítoris, uretra y zona perianal, la exéresis de áreas extensas, incluso precisando injertos y la desfigura- ción de la anatomía vulvar que produce, siendo los resultados estéticos no siempre aceptables y existiendo después mayor dificultad para poder realizar más de un tratamiento. El ver- dadero problema se presenta en la mujer joven, donde tanto la exéresis de zonas amplias como la repetición de trata- mientos, conlleva a una disminución de los resultados cos- méticos y a un aumento de los problemas psciosexuales.

Tratamientos destructivos

Las limitaciones de los tratamientos escisonales han fa- vorecido la introducción de otras técnicas, y en los últi- mos años la vaporización con láser ha ido ganando popularidad, especialmente por sus ventajas:

  • Excelente curación con mínima cicatrización y me- jores resultados cosméticos. - Conservación de la anatomía normal y funcional de la vulva. - Mayor capacidad para individualizar el tratamiento en función de la topografía de las lesiones. - La utilización bajo control colposcópico permite una destrucción precisa y controlada de las zonas afectadas. - Tratamiento ambulatorio con anestesia local. - Mínimo riesgo de complicaciones. - Posibilidad de realizar más de un tratamiento. El mayor inconveniente de los tratamientos destructivos es la ausencia de tejido para el estudio histológico. Por este motivo, antes, es imprescindible un estudio colpos- cópico exhaustivo, junto con la toma de múltiples biop- sias, para descartar invasión oculta. La VIN puede afectar tanto las áreas pilosas como las no pilosas. El objetivo del tratamiento con láser es la des- trucción de toda la lesión con una profundidad adecuada que asegure la erradicación de todo el grosor de epitelio afecto. En áreas desprovistas de vello la profundidad que alcanza al VIN se limita al grosor del epitelio y una pro- fundidad de destrucción de 1 mm es suficiente. Sin em- bargo, en la áreas pilosas la destrucción debe alcanzar una profundidad de 3 mm para erradicar la posible ex- tensión de las lesión a los apéndices cutáneos (folículos pilosos y glándulas sebáceas). La vaporización con láser de lesiones muy extensas y la profundidad de destrucción necesaria en las áreas pilosas, conlleva por lo general un periodo de cicatrización pro- longado y doloroso que puede producir complicaciones como alopecia, perdida de pigmentación, alteración de la anatomía normal, coaptación de labios, vulvodinia y dispareunia, por lo que en estos casos es preferible el tra- tamiento escisional. Sin embargo, la técnica es una op- ción válida y aceptable, con la finalidad de evitar tratamientos mutilantes en casos seleccionados de mu- jeres jóvenes, disciplinadas, no inmunodeprimidas y en lesiones localizadas en áreas sin vello. El tratamiento debe ser realizado previo descarte de invasión profunda. En el 15-20% de los casos la VIN afecta simultánea- mente a áreas pilosas y no pilosas. En esta situación y en lesiones muy extensas se recomienda la escisón de las áreas pilosas y la vaporización de las no pilosas. La com- binación de ambos métodos posibilita la obtención de tejido para el estudio histológico y obtiene mejores re- sultados cosméticos.

Tratamientos médicos

El hecho de que la VIN se diagnostique con mayor fre- cuencia en mujeres jóvenes ha favorecido la investigación

TRASTORNOS EPITELIARES VULVARES, DERMOPATÍAS O DISTROFIAS VULVARES

de distintos tratamientos médicos con el fin de evitar la agresividad quirúrgica.

5- fluoracilo (5-FU)

Como resultado de sus efectos secundarios (dolor in- tenso y ulceraciones) en la actualidad se encuentra en desuso. Se han publicado trabajos con buenos resultados como complemento al tratamiento con láser.

Interferon

Se han descrito gran variedad de regímenes terapéuticos, tanto en aplicaciones tópicas como intralesionales. Sin embargo los resultados son dispares y no han respondido las expectativas despertadas.

Cidofovir

Su actividad antiviral puede ser beneficiosa para casos relacionados con HPV. Hay escasas publicaciones sobre su utilización, siendo necesarios más trabajos de inves- tigación que valoren su eficacia y mecanismo de acción.

Nuevas opciones terapéuticas

Terapia fotodinámica (PDT)

Técnica mínimamente invasiva que puede realizarse de forma ambulatoria. El tratamiento consiste en la des- trucción selectiva de células previamente seleccionadas (fotosensisibilización) mediante la aplicación de una luz láser de una determinada longitud de onda. Los escasos trabajos publicados y el corto periodo de seguimiento dificultan la evaluación de los resultados de la técnica. Las lesiones multifocales, pigmentadas e hiperquerató- sicas se asocian con una menor respuesta.

Imiquimod

Modulador de la respuesta inmune con eficacia amplia- mente demostrada en el tratamiento de verrugas geni-

tales. Debido a su gran actividad en la infecciones por HPV, se ha sugerido como opción en las VIN asociadas a esta infección. Varios estudios realizados en series cor- tas de pacientes, describen la obtención de elevadas tasas de curación.

Vacunas La utilización de vacunas anti-HPV puede que sea la mejor opción en le futuro. Actualmente varios estudios están evaluando su utilidad profiláctica y terapéutica.

Seguimiento Se requiere un seguimiento a largo plazo por varios moti- vos, como son la posibilidad de recurrencias y nuevos tra- tamientos y el riesgo de progresión a una lesión invasora. El tratamiento no elimina por completo el riesgo de pro- gresión, que es de un 4% en pacientes tratadas.

Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 20: Paget vulva

Figura 22: Paget de vulva

Figura 21: Enfermedad paget vulva