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Artículo de investigación para el tratamiento de la escoliosis
Tipo: Tesinas
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Dra. Mª Pilar Sanz de Miguel^1 / Dra. Carla Iannuzzelli Barroso^2 / Dr. Luis Javier Floria Arnal^3 / Dr. Ivan Ulises Fernández-Bedoya^4 1 Servicio de Pediatría. Hospital Obispo Polanco. Teruel 2 Residente Medicina Familiar y comunitaria. Hospital Obispo Polanco. Teruel 3 Residente de Traumatología. Hospital Obispo Polanco. Teruel 4 Médico Especialista en Radiodiagnóstico. Hospital Obispo Polanco. Teruel
Probablemente la causa más común de ano- malías congénitas de la columna vertebral es la hemivértebra, definida como un fallo congénito de una vértebra para desarrollarse completamente, causado por el fracaso completo del núcleo condral de un cuerpo vertebral. Su potencial para generar una escoliosis depende del po, su localización, el número de vértebras afectadas y la edad.
El diagnósco va desde el hallazgo casual radiográfico, como en nuestro caso, hasta el diag- nósco por escoliosis grave. Su evolución connúa siendo impredecible y su tratamiento y pronósco un verdadero desao. La escoliosis ocasionada por una hemivértebra es dicil de controlar debido a que el crecimiento de la superficie superior e infe- rior de la hemivértebra empeora aún más el disba- lance de una columna ya alterada, la curvatura pue- de progresar con tratamiento conservador y aún con el quirúrgico, por lo que deben seguir controles rigurosos, con especial interés en los periodos de mayor crecimiento espinal.
PALABRAS CLAVE
Hemivértebra. Escoliosis congénita. Anoma- lías vertebrales.
SUMMARY
The most common cause of congenital ano- malies of the spine is probably the hemivertebra, defined as a congenital failure of a vertebra to fully develop, caused by the complete malfunconing of the chondral core of a vertebral body.
Its potenal to generate a scoliosis depends on the type, its locaon, the number affected ver- tebrae, and age.
The diagnosis goes through the casual finding in X rays, which is our case, unl the diagnosis of severe scoliosis.
Its evoluon connuous to be unpredictable, its treatment and prognosis is sll a real challenge.
The scoliosis as a result of a hemivertebra is difficult to control due to the growth of the upper and lower surface of the hemivertebra that wor- sens the disbalance of an already alter spine, the curve may progress with tradional treatment and even with surgery, for that reason it must follow rigorous controls, specially during the periods of greatest spinal growth. KEY WORD Hemivertebra, congenital scoliosis, vertebral anomalies.
Se define la escoliosis como la curvatura de la columna espinal en el plano coronal, #picamente acompañada de un grado variable de rotación. Por consenso, se define cuando cumple 10º de curva- tura mediante la medición del ángulo de Cobb^1 , y la dirección viene marcada por la curvatura de la convexidad de la curva y la localización por la vér- tebra más desviada y rotada de la línea media, de- nominadola vértebra apical^2. La desviación puede afectar a cualquier zona de la columna, aunque el patrón más frecuente es la afectación de la región torácica. Dependiendo de la eología existen tres gran- des grupos: Neuromuscular, congénita e idiopáca. Dentro el primer grupo se incluyen los pacientes con patología neurológica o musculoesqueléca, como la parálisis cerebral, mielomengiocele o dis- trofia muscular, debido principalmente al disbalan- ce muscular, también existen causas no estructura- les relacionadas con posturas anómalas como por ejemplo la dismetria de miembros inferiores. En el grupo de escoliosis congénitas es secundario a ano- malías congénitas, como fallos de la segmentación o hemivértebras, y generalmente se manifiesta an- tes de la adolescencia, así como determinados des- ordenes genécos que incluyen alteraciones del tejido conecvo, como el síndrome de Marfan o la
Revista Atalaya Medica nº 4 / 2013 Pág. 51-
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osteogénesis imperfecta o anomalías generaliza- das como la neurofibromatosis. Y el úl"mo grupo o idiopá"co es un diagnós"co de exclusión en el que no se define ninguna e"ología. La escoliosis congénita es una curvatura de la columna resultante de desarrollo anormal de las vértebras. Estas anomalías ocurren in útero a las 4-6 semanas de gestación^3. Las anormalida- des específicas incluyen las hemivértebras, que son vértebras en forma de cuña o de media vér- tebra, barras no-segmentadas, que son un fallo de la separación normal de los bloques cons"- tuyentes normales de la columna y anormalida- des mixtas. El número de vértebras anormales, su localización, y el potencial de crecimiento al- rededor de estas vértebras anormales, es lo que determina la futura severidad de la curvatura congénita. En el caso de las anomalías muy leves de una sola vértebra, la deformidad puede no ser muy evidente y puede ser detectada inciden- talmente en una radiogra#a o en otros estudios realizados con otros fines. En los pacientes con múl"ples anormalidades el tronco puede estar severamente acortado y es posible observar va- rias deformidades de la columna. En estos casos la curvatura muchas veces progresa, lo que oca- siona enfermedad pulmonar severa y/o déficits neurológicos en caso de no tratarse. El tratamiento dependerá del grado de de- formidad, la edad del paciente y el grado de ma- duración ósea.
Niña de 13 años controlada en la Unidad de Columna desde los 10 años de edad por es- coliosis causada por hemivértebra torácica D que se diagnos"có como hallazgo casual en ra- diogra#a de abdomen realizada con otros fines, siguiendo posteriormente controles periódicos en la consulta cada 6 meses. Acude a su Centro de Salud por presentar cuadro de parestesias en los pies, inestabilidad a la marcha y debilidad de extremidades inferiores con caídas frecuentes, de 20 días de evolución. Controla es#nteres, sin otra sintomatología acompañante. La paciente tuvo la menarquia 3 meses antes del ingreso y la madre refiere es"rón puberal de 4-5 cm en los úl"mos meses. A la exploración #sica se constata ac"tud
en bipedestación con basculación de cadera, dis- metría de extremidades inferiores, acortamien- to de la longitud del tronco, escoliosis evidente con deformidad torácica y giba costal derecha a la flexión dorsal, que se encuentra limitada. Mar- cha inestable con dificultad para el comienzo de la deambulación, tendencia a entrecruzamiento de las piernas, tropiezos constantes, marcha de pun"llas y con los talones muy dificultosa, im- posibilidad para la marcha en tándem, Room- berg posi"vo. Ligera disminución de fuerza en extremidades inferiores. Reflejos algo vivos en extremidades inferiores. Reflejo cutáneo plantar nega"vo, sensibilidad conservada. Resto de la ex- ploración normal. Se decide ingreso para completar estu- dio, realizándose analí"cas que son normales y ecogra#a abdominal donde se evidencia nódulo hepá"co en el lóbulo derecho compa"ble con hemangioma. En el estudio de imagen median- te RM craneoespinal se obje"va escoliosis dorsal inferior dextroconvexa con angulación posterior con compresión medular asociada a anomalías vertebrales (hemivértebra lateral derecha D9). Presencia de 11 cos"llas derechas y 10 izquier- das; la 8ª cos"lla izquierda "ene el extremo pos- terior bífido (la 9ª cos"lla rudimentaria se fusio- na al 8º arco costal).
Figura 1. RM de Columna Dorsolumbar: la flecha señala la hemivértebra en el corte axial T2 (A), sagital T2 (B) y coronales T2 y T1 (C, D); la cabeza de flecha señala en axial T2 (A) la médula espinal comprimida.
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con frecuencia la cirugía precoz permite que el paciente evite una cirugía mucho más extensa más ade- lante, así la mejor intervención quirúrgica es la que se realiza tempranamente para minimizar el número de niveles de la columna que requieren tratamiento^7. No es raro que los pacientes del año a los 18 me- ses de edad se sometan a una cirugía rela!vamente limitada. El tratamiento no-quirúrgico consiste en observación a intervalos de 4 a 6 meses y, en caso de notarse progresión, está indicada la cirugía, como fue nuestro caso. Es posible que un pequeño porcentaje de pacientes usen una ortesis, si es que !enen curvaturas adyacentes a las anomalías congénitas, con el fin de prevenir que se agraven. La cirugía temprana incluye la excisión de la hemivértebra y consiste en re!rar la vértebra anormal, lo que permite a la columna enderezarse casi totalmente y a los demás segmentos de la columna crecer normalmente. En las anomalías congénitas más complejas pueden requerirse fusiones de múl!ples nive- les, tanto en el frente como en la parte posterior de la columna. En otros casos puede hacerse un proce- dimiento con una barra de crecimiento^8. El obje!vo es prevenir que las deformidades severas afecten el crecimiento o la función pulmonares y ofrecer un balance adecuado a la columna y, en el niño pequeño, maximizar el crecimiento. Después de la cirugía se observa cuidadosamente a los pacientes hasta que alcanzan la madurez esquelé!ca, lo que puede ocurrir 15 años o más después del procedimiento inicial. En algunos casos puede formarse una curvatura adicional que puede necesitar cirugía u ortesis. Los pacientes con curvaturas y deformidades severas que van al médico demasiado tarde pueden requerir osteotomías (cortes del hueso) y ex!rpación de la vértebra, así como reconstrucción de la columna con instrumentación. La meta en estos pacientes es restablecer el balance y la alineación de la columna y prevenir el dolor de espalda, los déficits neurológicos, y la disfunción pulmonar^9.