Vasculitis de medianos vasos, Diapositivas de Reumatología

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VASCULITIS DE MEDIANOS

VASOS

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MELISSA S.C.

POLIARTERITIS NODOSA CLASICA

EPIDEMIOLOGIA

• ENFERMEDAD RARA.
• AFECTA POR IGUAL A HOMBRES Y MUJERES.
• AFECTA A CUALQUIER RAZA.
• PREDOMINA ENTRE LOS 40 Y LOS 60 AÑOS DE EDAD.
• ASOCIACION CON VIRUS DE LA HEPATITIS B,
  • LA EXISTENCIA DE LA VACUNA HA DISMINUIDO SU

INCIDENCIA.

PATOLOGIA Y PATOGENESIS LA LESIÓN HISTOPATOLÓGICA ES UNA INFLAMACIÓN SEGMENTARIA DE LA PARED VASCULAR QUE AFECTA SÓLO PARTE DE LA CIRCUNFERENCIA DE UNA ARTERIA; ESTA NECROSIS SEGMENTARIA CONDUCE A LA FORMACIÓN DE ANEURISMAS. LAS LESIONES AGUDAS EVOLUCIONAN A UNA PANARTERITIS CON DEGENERACIÓN DE LA PARED ARTERIAL, DESTRUCCIÓN DE LAS LÁMINAS INTERNA Y EXTERNA, CON NECROSIS FIBRONOIDE O SIN ELLA.

• INFILTRADO CELULAR PREDOMINAN LOS MACRÓFAGOS Y LOS LINFOCITOS T CD
• LA DEGRANULACIÓN DE LOS NEUTRÓFILOS DENTRO Y ALREDEDOR DE LA PARED ARTERIAL CONDUCE A LEUCOCITOCLASIA.
• EN ESTADIOS MÁS TARDÍOS, LOS VASOS PUEDEN OCLUIRSE POR LA PROLIFERACIÓN DEL ENDOTELIO Y TROMBOSIS. CARACTERÍSTICAMENTE, LAS LESIONES VASCULARES SE ENCUENTRAN EN VARIOS ESTADIOS DE EVOLUCIÓN EN EL MISMO TEJIDO O EN DIFERENTES ÓRGANOS.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• SINTOMAS GENERALES (93%): ❑ FIEBRE (>38 °C) ❑ PERDIDA DE PESO (>4 KG DURANTE LAS SEMANAS O MESES PREVIOS AL DIAGNOSTICO). ❑ ASTENIA. ❑ ANOREXIA. ❑ MALESTAR GENERAL. - MUSCULO-ESQUELETICO (70%): ❑ SON FRECUENTES ESPECIALMENTE LAS MIALGIAS Y EN SEGUNDO LUGAR LAS ARTRALGIAS. ❑ PUEDE HABER ARTRITIS EN FORMA DE OLIGOARTRITIS NO EROSIVA DE PREDOMINO EN GRANDES ARTICULACIONES DE MIEMBROS INFERIORES.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• NEUROLOGICAS (79%):

❑ NEUROPATÍA PERIFÉRICA: MONONEURITIS MÚLTIPLE,

POLINEUROPATÍA.

❑ ALTERACIÓN DEL SNC

ES RARA (5%) Y SE CARACTERIZA POR CEFALEA, CONVULSIONES, ACCIDENTES CEREBRO-VASCULARES ISQUEMICOS Y HEMORRAGIA CEREBRAL.

• RENALES (60-70%):

❑ HEMATURIA.

❑ PROTEINURIA.

❑ INSUFICIENCIA RENAL.

❑ HTA.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• UROLÓGICAS ( 17 %): ❑ LA ORQUITIS O SENSIBILIDAD TESTICULAR ❑ TAMBIÉN PUEDE APARECER EPIDIDIMITIS.
• CARDIOVASCULARES (22%): ❑ MIOCARDIOPATÍA. ❑ PERICARDITIS. ❑ BLOQUEOS. ❑ INSUFICIENCIA VENTRICULAR. ❑ ISQUEMIA DIGITAL. ❑ CLAUDICACIÓN EN LAS EXTREMIDADES.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• OFTALMOLOGICAS (4%): ❑ LAS LESIONES DE VASCULITIS RETINIANAS SON LAS MAS FRECUENTES (EXUDADOS ALGODONOSOS, VASCULOPATIA OCLUSIVA RETINIANA). ❑ CONJUNTIVITIS ❑ QUERATITIS ❑ UVEITIS ❑ EPI O ESCLERITIS - PULMONARES : ❑ RESPETA LOS PULMONES. ✓ PUEDEN PRESENTAR TOS, DERRAME PLEURAL E INFILTRADOS PULMONARES TRANSITORIOS, PERO CAUSADOS POR INSUFICIENCIA CARDIACA Y/O RENAL.

DIAGNOSTICO

• LA PRUEBA DE ORO PARA EL DIAGNÓSTICO DE POLIARTERITIS NODOSA ES LA BIOPSIA DE UN SITIO AFECTADO.
  • BIOPSIA DE NERVIO SURAL
• LA ANGIOGRAFÍA (ANGIOTAC O ANGIORM) ES MEJOR QUE LA BIOPSIA A CIEGAS. LA BIOPSIA DE ÓRGANOS SINTOMÁTICOS QUE MUESTREN VASCULITIS DE ARTERIAS DE TAMAÑO MEDIANO Y PEQUEÑO DE MÚSCULOS , TESTÍCULOS DOLOROSOS Y NÓDULOS CUTÁNEOS, ES MEJOR QUE LA BIOPSIA DE ÓRGANOS ASINTOMÁTICOS.

LA ANGIOGRAFÍA DE ARTERIAS MESENTÉRICAS O RENALES

REVELA MÚLTIPLES MICROANEURISMAS.

TRATAMIENTO ❑ UN PACIENTE CON UN PUNTAJE DE 0 PODRÍA TRATARSE SOLAMENTE CON GLUCOCORTICOIDES A DOSIS ALTAS, POR EJEMPLO:

• METILPREDNISOLONA EN PULSOS POR VÍA INTRAVENOSA (IV) POR 1 - 3 DÍAS CONSECUTIVOS
• CONTINUAR CON PREDNISONA 50 MG/DÍA VO
• DE ACUERDO CON LA MEJORÍA CLÍNICA Y LA NORMALIZACIÓN DE VSG, (aprox. 4 semanas), LA DOSIS DE PREDNISONA SE REDUCE HASTA SUSPENDERLA ENTRE 9 Y 12 MESES. ❑ LA PRESENCIA DE CUALQUIERA DE ESTOS CINCO FACTORES SE ASOCIA CON UN POBRE PRONÓSTICO Y DEBE AGREGARSE CICLOFOSFAMIDA. ❑ CON LA ADMINISTRACIÓN DE CICLOFOSFAMIDA IV SE OBTIENE UNA RESPUESTA CLÍNICA MÁS RÁPIDA. ❑ DOSIS INICIAL DE 0 , 6 G/M 2 MENSUALMENTE DURANTE 12 MESES.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

• TOMISAKU KAWASAKI.
• ENTIDAD QUE AFECTA A LACTANTES Y NIÑOS DE CORTA

EDAD.

• SISTEMA GANGLIONAR, PIEL Y MUCOSAS.
• ARTERIAS CORONARIAS→ MUERTE.
• SINDROME LINFOMUCOCUTANEO → ENFERMEDAD DE

KAWASAKI.

HISTORIA

EPIDEMIOLOGIA EL 85% DE LOS PACIENTES ES MENOR DE 5 AÑOS (^) PICO DE PRESENTACION 9 Y 11 MESES. HOMBRES >MUJERES. RAZA JAPONESA. PROMEDIO DE MORTALIDAD 1% → 0.04%. SE PRESENTA CON MAYOR FRECUENCIA HACIA FINALES DE INVIERNO Y COMIENZO DE LA PRIMAVERA. SE OBSERVARON TAMBIÉN TRES PICOS EPIDÉMICOS EN LOS AÑOS 1983, 1988 Y 1991

ETIOLOGIA DESCONOCIDA ASOCIACIÓN A BROTES EPIDEMICOS COMIENZO BRUSCO DE LA ENFERMEDAD+MANIFESTACIONES SISTEMICAS. BAJA FRECUENCIA DE RECIDIVAS ORIGEN INFECCIOSO ASOCIADO A VIRUS: EPSTEIN-BARR, SARAMPION, ROTAVIRUS, ETC. ASOCIADO A BACTERIAS: ESTREPTOCÓCICAS Y ESTAFILOCÓCICAS.