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INTRODUÇÃO Os avanços na terapêutica da hanseníase e a implementação de novas estratégias na condução dos programas de controle reduziram drasticamente sua prevalência em todo o mundo1(D). Entretanto, o comprometimento da função neural continua a ser um problema que requer atenção cuidadosa, tanto com o objetivo de se evitar ou minimizar a sua progressão, como para prevenir suas seqüelas, as deficiências sensitivas ou sensitivo-motoras e as incapacidades e deformidades que podem resultar
Tipologia: Notas de estudo
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Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina
O Projeto Diretrizes, iniciativa conjunta da Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina, tem por objetivo conciliar informações da área médica a fim de padronizar condutas que auxiliem o raciocínio e a tomada de decisão do médico. As informações contidas neste projeto devem ser submetidas à avaliação e à crítica do médico, responsável pela conduta a ser seguida, frente à realidade e ao estado clínico de cada paciente.
Elaboração Final: 4 de julho de 2003 Paticipantes: Garbino JA, Nery JA, Virmond M, Stump PRN, Baccarelli R, Marques Jr W
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Esta publicação buscou incorporar as melhores bases de dados disponíveis à época de sua execução. No entanto, estes dados devem ser interpretados cuidadosamente, os resultados de estudos futuros podem levar às altera- ções nas conclusões ou recomendações sugeridas por este documento. Foram utilizados principalmente das bases de dados MEDLINE (U.S. National Library of Medicine) e LILACS (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciênci- as da Saúde), manuais e documentos do Ministério da Saúde do Brasil e da Organização Mundial de Saúde, teses e livros de textos relacionados ao assunto.
GRAU DE RECOMENDAÇÃO E FORÇA DE EVIDÊNCIA: A: Estudos experimentais e observacionais de melhor consistência. B: Estudos experimentais e observacionais de menor consistência. C: Relatos de casos (estudos não controlados). D: Opinião desprovida de avaliação crítica, baseada em consensos, estudos fisiológicos ou modelos animais.
OBJETIVOS:
CONFLITO DE INTERESSE: Nenhum conflito de interesse declarado.
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episódios reacionais envolvendo os nervos são clinicamente conhecidos como neurites. Entre os outros mecanismos de lesão do sistema nervoso periférico na hanseníase deve ser con- siderado ainda um outro fator agravante, de natureza extrínseca, qual seja, a compressão e o aprisionamento do nervo edemaciado por estruturas anatômicas vizinhas.
Q UADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO
Na hanseníase, há o acometimento de fibras autonômicas, sensitivas e motoras. Entre as ma- nifestações autonômicas, destaca-se a perda da sudorese, resultando em pele ressecada. O acome- timento das fibras cutâneas resulta na perda da sensibilidade à dor, ao frio, ao calor e, mais tardia- mente, também ao tato^8 ( C ). Quando há lesão do tronco dos nervos periféricos, há acometimento sensitivo, autonômico e motor no território do(s) nervo(s) afetado(s), resultando em perda de todas as formas de sensibilidade (dor, frio, calor, tato, parestesia e posição segmentar) e de paresia, para- lisia e atrofia muscular^9 ( C )^10 ( B ).
A neuropatia inflamatória (neurite) pode ser aguda ou crônica^11 ( D )^12 ( B ). As neurites agudas se apresentam de forma abrupta, com quadro objetivo de hipersensibilidade à palpação, dor intensa, espontânea ou desencadeada pela palpação^13 ( B ). Com freqüência, as estruturas neurais desenvolvem edema, resultando em espessamento dos nervos, com alterações da função sensitiva ou sensitivo-motora, que po- dem ser reversíveis se houver controle do edema 6 ( D ). Já as neurites crônicas se caracteri- zam por um início insidioso e lentamente pro- gressivo, apresentando, inicialmente, apenas leves alterações sensitivas, progredindo com alte- rações sensitivo-motoras e com sintomatologia dolorosa variável. A neuropatia não-dolorosa,
conhecida como “neurite silenciosa”, se carac- teriza por alteração da função sensitiva ou sen- sitivo-motora na ausência de fenômenos álgicos.
O acometimento nervoso aumenta com a evolução da doença, com a idade do paciente e é maior nas formas multibacilares 14 ( C ).
A presença ou ausência de dor é outro as- pecto notável da neuropatia da hanseníase. A dor da neuropatia (neuralgia) pode ocorrer du- rante o processo inflamatório, associado ou não à compressão neural, ou então decorrer de se- qüela da neurite (dor neuropática) 15 ( D ). A dis- tinção entre as duas situações é importante, pois implica em tratamentos particularizados. A dor pode ainda ser espontânea ou ser desencadeada pela palpação ou percussão do nervo (sinal de Tinel). Sensações desagradáveis podem estar presentes na ausência do estímulo (parestesias) e, ocasionalmente, distúrbios na percepção das sensações (disestesias) são também encontrados.
O exame físico destes pacientes deve incluir: a. a palpação dos troncos nervosos, particular- mente do nervo ulnar, no túnel epitrócleo- olecraniano; do mediano, na face anterior do punho, na entrada do túnel do carpo; do tibial posterior, no túnel do tarso e do fibular, no joelho, abaixo da cabeça da fíbula até a fossa poplítea^16 ( B ). Avalia-se a forma, a con- sistência, e o volume do espessamento do nervo^17 ( D ), e a mobilidade do nervo duran- te o movimento articular; b. o mapeamento sensitivo do tato cutâneo, uti- lizando-se o conjunto de monofilamentos de náilon de Semmes – Weinstein nos territó- rios específicos dos troncos nervosos das mãos e pés, recomendado para o programa de con- trole da hanseníase18,19( D ). Estudos demons- traram que este instrumento é útil para
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detectar e quantificar a perda sensorial20-22( D ), permitindo avaliar resultados em seis níveis funcionais: sensibilidade normal, sensibilidade diminuída, sensibilidade protetora diminuí- da, perda da sensibilidade protetora, sensa- ção de pressão profunda e perda da sen- sação de pressão profunda^18 ( D ); c. o teste manual de força dos músculos dos membros superiores e inferiores mais freqüentemente acometidos, recomendado pelo programa de controle da hanse- níase18,19^ ( D ). Este método é utilizado para o diagnóstico de lesões ner vosas peri- féricas 23 ( D ), embora sua confiabilidade es- teja na dependência da habilidade e conhe- cimento do examinador^22 ( D ). Recomenda- se adotar o critério de graduação da força muscular de zero a cinco^18 ( D ).
Os resultados dos exames devem ser anali- sados em seu conjunto. No que se refere à ocor- rência de dor neural, perda da sensibilidade e da força muscular nas mãos e pés, os critérios para suspeitar de e/ou confirmar alterações da fun- ção neural são 24 ( D ):
1. N O DIAGNÓSTICO : - A presença de dor no trajeto do nervo e/ou história de alteração da sensibilidade e/ou da força muscular, num período menor ou igual a 12 meses, comprovados no momen- to da avaliação, deverão ser tratados como caso de neurite; - Quando na avaliação o paciente não sentir o toque do monofilamento igual ou maior que dois gramas, em dois territórios especí- ficos de um mesmo nervo.
- A presença de dor aguda no trajeto do nervo e/ou diminuição ou perda da sensibilidade
e/ou força muscular em comparação à última avaliação;
- É considerada alteração da sensibilidade, a alteração em dois pontos do trajeto de um mesmo nervo em comparação à avaliação anterior.
As formas das neuropatias da hanseníase devem ser caracterizadas segundo o tempo de evolução, o tipo de reação e a sintomatologia álgica:
1. TEMPO DE EVOLUÇÃO : - Agudas e subagudas, com menos de três meses de evolução (neurites); - Crônicas, com mais de três meses de evolução. 2. TIPO DE REAÇÃO : - Tipo 1 ou reação reversa (RR); - Tipo 2 ou de eritema nodoso hansênico (ENH). 3. S INTOMATOLOGIA ÁLGICA : - Dor aguda ou crônica, incluindo aquela da seqüela da neurite (dor neuropática); - Neuropatia silenciosa (“neurite silenciosa”).
Diagnosticada a hanseníase, a neuropatia está sempre presente. Independentemente da presença de queixas, todos os pacientes devem obrigatoriamente ser submetidos a avaliação e monitoramento da função neural, durante o tratamento e mesmo após o término da poliquimioterapia 4 ( C ).
T RATAMENTO DAS NEURITES (NEUROPATIAS AGUDAS E SUBAGUDAS)
T RATAMENTO CLÍNICO
O tratamento procura controlar as altera- ções imuno-inflamatórias dos episódios
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durante 9 a 12 dias (30 mg por via oral, durante três dias;␣ após, 15 mg por mais três dias; após, 5 mg por mais três dias; 2,5 mg por mais três dias e interrupção). Entre o 12 0 e o 30 0 dia pós-pulsoterapia, conside- ra-se que essa continua sendo efetiva 33 ( C ).
Paciente com dor não controlada e/ou crônica O tratamento da neuropatia deve contem- plar o tratamento da dor neuropática 34,35^ ( D ), requerendo a identificação do seu mecanis- mo gerador para definí-lo 15 ( D ). As prescrições devem ser adaptadas às necessidades de cada caso e a administração realizada regular- mente e não sob demanda. A preferência deve ser dada aos medicamentos de fácil aquisição e prescritos em escala crescente de potência 36 ( C ) 37 ( D ).
Nas dores persistentes, em pacientes com quadro sensitivo e motor normal ou sem piora, o tratamento da dor é feito exclusi- vamente com antidepressivos tricíclicos (ami- triptilina 38 ( B ), nortriptilina, imipramina, clomipramina), neurolépticos (clorpromazina, levomepromazina), e ou anticonvulsivantes (carbamazepina 39 ( C ), gabapentina 40,41^ ( A ), topiramato, oxicarbamazepina) - (Quadros 1, e 3)^15 ( D ). Tais medicamentos são exclusivamen- te analgésicos de ação central, ou seja, não pro-
movem a recuperação da função neural (sensi- bilidade e motricidade). Em qualquer dos casos mencionados é necessário monitorar a função neural, pois pode haver piora da sensibilidade e/ ou da força muscular^42 ( D ). Em tal situação ou na ausência de melhora, o paciente deve ser encaminhado aos centros de referência para avaliação de indicação cirúrgica.
Associado ao tratamento da neurite, deve- se orientar repouso da articulação próxima ao nervo comprometido e iniciar a prevenção de complicações secundárias, por meio de inter- venções fisioterápicas.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
O tratamento cirúrgico de neurites é um componente coadjuvante na abordagem deste problema. Sabe-se que um dos fatores impor- tantes na produção da neuropatia é a compres- são intra e extraneural. Desta forma, a finalida- de da cirurgia deve ser reduzir ou eliminar a compressão 42 ( D ). O edema e a compressão intraneural respondem bem ao tratamento com corticóides, mas a presença de estruturas anatômicas constritivas próximas ao nervo sugere a necessidade de sua liberação para uma melhor solução do problema de neurite que o paciente apresenta. Esta é uma das principais razões para que a atenção cirúrgica seja levada
Quadro 1
Antidepressivos Tricíclicos Fármaco Dose habitual/dia Dose máxima/dia Amitriptilina 10-150 mg 300 mg Nortriptilina 10-50 mg (0,2-3 mg/kg) 150 mg Imipramina 25-150 mg 300 mg Clomipramina 25-150 mg 250 mg
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em consideração na atenção global desse problema^43 ( B ).
As indicações para o tratamento cirúrgico podem ser:
a) Abscesso de nervo Quando presente ou existindo forte suspei- ta de sua presença, a drenagem cirúrgica está indicada 44 ( D );
b) Paciente com neuropatia que não responde ao tratamento clínico adequado para neurite dentro de quatro semanas. Nestes casos, é fundamental ter uma avalia- ção funcional inicial e em intervalos regulares (sensitiva, motora e, se possível, eletrofisiológica) para subsidiar a decisão. Se o paciente já foi tratado com dose adequada de corticosteróide e com talas e, mesmo assim, a função nervosa não tiver sido recuperada ou piorar em quatro
semanas, a possibilidade de cirurgia deve ser fortemente considerada 43 ( B )45,46( C );
c) Paciente com neuropatia (neurites) subentrante Estes são casos que respondem bem ao tratamento com corticosteróide mas, tão logo a dose seja reduzida ou totalmente retirada, a fase aguda recrudesce. Após três episódios de agravamento, está indicada a cirurgia. Nova- mente, o monitoramento da função neural é fundamental, mais do que o sintoma de dor. Deve-se lembrar que um nervo destruído rara- mente dói 47 ( D );
d) Neurite do nervo tibial posterior Geralmente, a neurite neste nervo é silen- ciosa e não responde bem ao tratamento com corticosteróide. A indicação de neurólise neste nervo deve ser feita de acordo com os padrões já discutidos. No entanto, estudos têm demons-
Quadro 2 Fenotiazinicos Fármaco Dose habitual/dia Dose máxima/dia Clorpromazina 25-100 mg 100 mg Levomepromazina 10-100 mg 100 mg
Quadro 3 Anticonvulsivantes Fármaco Dose habitual/dia Dose máxima/dia Carbamazepina 200-1200 mg 3000 mg Oxicarbamazepina 300- 900 mg 3000 mg Gabapentina 900- 2400 mg 3600 mg Topiramato 25- 800 mg 1600 mg
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patients treated with MDT. Int J Lepr Other Mycobact Dis 1998; 66:451-6.
Michigan: American Society of Hand Therapists; 2002. p.76-7.
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e reabilitação em hanseníase. Bauru: TALMilep; 1997. p.107-17.