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Miastenia Gravis
Miastenia Gravis
Introdução
Introdução
Muitas doenças interrompem a transmissão entre os
neurônios e suas células-alvo, sendo a miastenia grave
(MG) uma delas. O termo MG é proveniente do latim e
do grego, onde “mys” = músculo, “astenia” = fraqueza,
“gravis” = pesado ou severo. A MG é caracterizada por
uma alteração na transmissão nervo-músculo,
decorrente
da deficiência de receptores de acetilcolina (AChR)
na junção neuromuscular (JNM)¹.
A IDÉIA DA MIASTENIA GRAVIS COMO DOENÇA
A IDÉIA DA MIASTENIA GRAVIS COMO DOENÇA
AUTO IMUNE E COM AGREÇÃO A PLACA
AUTO IMUNE E COM AGREÇÃO A PLACA
MOTORA TERMINAL, SURGIU NO INICIO DA
MOTORA TERMINAL, SURGIU NO INICIO DA
DÉCADA DE 60. SIMPSON FEZ UM ESTUDO
DÉCADA DE 60. SIMPSON FEZ UM ESTUDO
CLINÍCO BASEADO EM ALGUMAS EVIDÊNCIAS,
CLINÍCO BASEADO EM ALGUMAS EVIDÊNCIAS,
COMO: ASSOCIAÇÃO DA DOENÇA COM OUTRAS
COMO: ASSOCIAÇÃO DA DOENÇA COM OUTRAS
DOENÇAS AUTOIMUNES, ANORMALIDADE
DOENÇAS AUTOIMUNES, ANORMALIDADE
TÍMICA, EVOLUÇÃO CRÔNICA E MIASTENIA
TÍMICA, EVOLUÇÃO CRÔNICA E MIASTENIA
NEONATAL. TAL HIPÓTESE FOI FORTALECIDA
NEONATAL. TAL HIPÓTESE FOI FORTALECIDA
POR WASTIK E STRAUS, EM ESTUDOS COM
POR WASTIK E STRAUS, EM ESTUDOS COM
DADOS LABORATORIAIS, PESQUISARAM SOROS
DADOS LABORATORIAIS, PESQUISARAM SOROS
MIASTEMICOS E DEMONSTRARAM A PRESENÇA
MIASTEMICOS E DEMONSTRARAM A PRESENÇA
DE ANTICORPOS QUE REAGIRAM COM AS
DE ANTICORPOS QUE REAGIRAM COM AS
ESTRIAS TRANVERSAIS DOS MÚSCULOS
ESTRIAS TRANVERSAIS DOS MÚSCULOS
ESQUELÉTICOS PRESENTE NOS PACIENTES
ESQUELÉTICOS PRESENTE NOS PACIENTES
COM TIMONA
COM TIMONA
Junção neuromuscular
Junção neuromuscular
Tratamento
Tratamento
Drogas anti-colinesterásicas
Drogas anti-colinesterásicas
O que são?
O que são?
Medicamentos utilizados no tratamento de primeira linha,
Medicamentos utilizados no tratamento de primeira linha,
responsáveis por diminuírem a ação da enzima que
responsáveis por diminuírem a ação da enzima que
degrada a acetilcolina na placa motora, acolinesterase.
degrada a acetilcolina na placa motora, acolinesterase.
- Alívio sintomático, que raramente é completo;
Alívio sintomático, que raramente é completo;
Permitem a acetilcolina uma disponibilidade maior na
Permitem a acetilcolina uma disponibilidade maior na
fenda sináptica;
fenda sináptica;
- Ocorre consequentemente uma maior probabilidade de
Ocorre consequentemente uma maior probabilidade de
se fixarem aos receptores remanescentes;
se fixarem aos receptores remanescentes;
- A diminuição da degradação da acetilcolina faz com
A diminuição da degradação da acetilcolina faz com
que atue por mais tempo, facilitando a transmissão
que atue por mais tempo, facilitando a transmissão
neuromuscular;
neuromuscular;
Apesar de não modificar o número de receptores,
Apesar de não modificar o número de receptores,
melhora sua eficiência;
melhora sua eficiência;
- Nervos e músculos terão melhor comunicação e os
Nervos e músculos terão melhor comunicação e os
músculos não irão fortalecer tão depressa;
músculos não irão fortalecer tão depressa;
Mestinon (Brometo de piridostigmina)
Mestinon (Brometo de piridostigmina)
A Piridostigmina (mestion) é o medicamento
A Piridostigmina (mestion) é o medicamento
anticolinesterase mais prescrito no mundo
anticolinesterase mais prescrito no mundo
todo.
todo.
Apresentação:
Apresentação:
Cada comprimido contém 60 mg de brometo
Cada comprimido contém 60 mg de brometo
de piridostigmina)
de piridostigmina)
Indicação:
Indicação:
Para o tratamento de doenças que afetam os
Para o tratamento de doenças que afetam os
músculos como a miastenia.
músculos como a miastenia.
Compreende afecções nas quais se deseja
Compreende afecções nas quais se deseja
obter uma estimulação do sistema nervoso
obter uma estimulação do sistema nervoso
parassimpático e uma ação favorável sobre a
parassimpático e uma ação favorável sobre a
transmissão do influxo na junção mioneural.
transmissão do influxo na junção mioneural.
Muito usado por ter efeito prolongado e
Muito usado por ter efeito prolongado e
poucos distúrbios gastrointestinais.
poucos distúrbios gastrointestinais.
TRATAMENTO IMUNOSSUPRESSOR
TRATAMENTO IMUNOSSUPRESSOR
Terapia com esteróides é por vezes
Terapia com esteróides é por vezes
necessárias nos doentes mais graves
necessárias nos doentes mais graves
Os esteróides são bastante eficazes produzindo
Os esteróides são bastante eficazes produzindo
remissão dos sintomas
remissão dos sintomas
Efeito no sistema imune é a diminuição de
Efeito no sistema imune é a diminuição de
anticorpos
anticorpos
Uso prolongado sujeito a efeitos colaterais
Uso prolongado sujeito a efeitos colaterais
indesejáveis
indesejáveis
Indicado quando a fraqueza não pode ser
Indicado quando a fraqueza não pode ser
controlada pelos agentes anticolinesterase
controlada pelos agentes anticolinesterase
Paciente estando bem para tolerar os efeitos
Paciente estando bem para tolerar os efeitos
colaterais dos imunossupressores
colaterais dos imunossupressores
PREDINIZONA
PREDINIZONA
Indicações:
Indicações:
Doenças autoimunes ou de auto-
Doenças autoimunes ou de auto-
agressão como a miastenia.
agressão como a miastenia.
Apresentação:
Apresentação:
Em cápsula.
Em cápsula.
Processo de enfermagem: O
Processo de enfermagem: O
paciente com miastenia
paciente com miastenia
grave
grave
Diante de um histórico que focaliza a presença
Diante de um histórico que focaliza a presença
de fraqueza muscular, especialmente dos
de fraqueza muscular, especialmente dos
músculos respiratórios e daqueles necessários
músculos respiratórios e daqueles necessários
para a deglutição, pelas alterações visuais e
para a deglutição, pelas alterações visuais e
oculares podemos traçar o diagnóstico de
oculares podemos traçar o diagnóstico de
enfermagem potenciais do paciente incluindo
enfermagem potenciais do paciente incluindo
os seguintes:
os seguintes:
Padrão respiratório ineficaz relacionado a
Padrão respiratório ineficaz relacionado a
fraqueza da musculatura respiratória
fraqueza da musculatura respiratória
Comprometimento da mobilidade física devido
Comprometimento da mobilidade física devido
a fraqueza da musculatura voluntária
a fraqueza da musculatura voluntária
Risco de aspiração relacionado a fraqueza dos
Risco de aspiração relacionado a fraqueza dos
músculos bulbares
músculos bulbares
Comunicação verbal comprometida,
Comunicação verbal comprometida,
relacionada aos músculos da fala enfraquecidos
relacionada aos músculos da fala enfraquecidos
Alteração sensorial / percentual
Alteração sensorial / percentual
relacionada a visão comprometida
relacionada a visão comprometida
Risco de lesão relacionada a fraqueza da
Risco de lesão relacionada a fraqueza da
musculatura voluntária, intolerância a
musculatura voluntária, intolerância a
atividade
atividade
Limpeza ineficaz das vias aéreas
Limpeza ineficaz das vias aéreas
Ansiedade
Ansiedade
Nutrição alterada, menor que os
Nutrição alterada, menor que os
requisitos corporais
requisitos corporais
Prescrições de enfermagem
Prescrições de enfermagem
Melhorar a função respiratória
Melhorar a função respiratória
Aumentar a mobilidade física
Aumentar a mobilidade física
Melhorar a comunicação
Melhorar a comunicação
Fornecer o cuidado ocular
Fornecer o cuidado ocular
Prevenir a aspiração
Prevenir a aspiração
Monitorar e tratar as complicações
Monitorar e tratar as complicações
potenciais
potenciais
O paciente com miastenia grave é usualmente
O paciente com miastenia grave é usualmente
tratado como paciente ambulatorial, a menos
tratado como paciente ambulatorial, a menos
que a hospitalização seja necessária para
que a hospitalização seja necessária para
exames e diagnósticos ou para tratar
exames e diagnósticos ou para tratar
sintomas ou complicações.
sintomas ou complicações.
Quanto mais conhecimento tiver o paciente e
Quanto mais conhecimento tiver o paciente e
família menor será a probabilidade de surgir
família menor será a probabilidade de surgir
complicações, transmitindo-lhes informações
complicações, transmitindo-lhes informações
que os auxiliem a lidar com as necessidades
que os auxiliem a lidar com as necessidades
diárias, intervenções de crises e controle de
diárias, intervenções de crises e controle de
processo das doenças.
processo das doenças.
Aos dois anos e seis meses, a família procurou
Aos dois anos e seis meses, a família procurou
atendimento médico no interior do estado de
atendimento médico no interior do estado de
São Paulo, ocasião em que foi diagnosticada
São Paulo, ocasião em que foi diagnosticada
miastenia gravis e foi iniciado o tratamento
miastenia gravis e foi iniciado o tratamento
com inibidor da acetilcolinesterase
com inibidor da acetilcolinesterase
(piridostigmina), sem o correto ajuste da
(piridostigmina), sem o correto ajuste da
droga de acordo com o crescimento da
droga de acordo com o crescimento da
criança. Aos quatro anos de idade, o menor foi
criança. Aos quatro anos de idade, o menor foi
encaminhado ao Hospital de Clínicas da UFPR,
encaminhado ao Hospital de Clínicas da UFPR,
onde teve a dose da medicação reajustada,
onde teve a dose da medicação reajustada,
levando a melhora importante dos sintomas
levando a melhora importante dos sintomas
sistêmicos e melhora parcial da ptose
sistêmicos e melhora parcial da ptose
palpebral, persistindo, contudo a
palpebral, persistindo, contudo a
oftalmoplegia externa.
oftalmoplegia externa.
Os pais da criança são saudáveis e primos em
Os pais da criança são saudáveis e primos em
primeiro grau, sendo também os avós paternos
primeiro grau, sendo também os avós paternos
primos em primeiro grau. Há relato na história
primos em primeiro grau. Há relato na história
familiar de avó materna com diminuição da força
familiar de avó materna com diminuição da força
muscular nos membros superiores e inferiores e de
muscular nos membros superiores e inferiores e de
casos de estrabismo (avó paterna, tia paterna,
casos de estrabismo (avó paterna, tia paterna,
primo materno).
primo materno).
A criança foi submetida à biópsia muscular e teste de
A criança foi submetida à biópsia muscular e teste de
estímulo repetitivo aos cinco anos de idade, sendo
estímulo repetitivo aos cinco anos de idade, sendo
ambos sugestivos de miastenia gravis congênita.
ambos sugestivos de miastenia gravis congênita.
Atualmente, a criança encontra-se em uso de
Atualmente, a criança encontra-se em uso de
brometo de piridostigmina na dose de 60 mg de
brometo de piridostigmina na dose de 60 mg de
seis em seis horas.
seis em seis horas.