Patologia oral, Notas de estudo de Odontologia

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Patologia Oral e Maxilofacial

Quarta Edição

Brad W. Neville, DDS

Distinguished University Professor Director, Division of Oral and Maxillofacial Pathology Department of Stomatology James B. Edwards College of Dental Medicine Medical University of South Carolina Charleston, South Carolina

Douglas D. Damm, DDS

Professor Director, Division of Oral and Maxillofacial Pathology Department of Oral Health Science College of Dentistry University of Kentucky Lexington, Kentucky

Carl M. Allen, DDS, MSD

Emeritus Professor Division of Oral and Maxillofacial Pathology and Radiology College of Dentistry The Ohio State University Columbus, Ohio

Angela C. Chi, DMD

Professor Division of Oral and Maxillofacial Pathology Department of Stomatology James B. Edwards College of Dental Medicine Medical University of South Carolina Charleston, South Carolina

© 2016 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998. Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos, fotográficos, gravação ou quaisquer outros. ISBN: 978-85-352-6564- ISBN versão eletrônica: 978-85-352-7900-

ORAL AND MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, 4th^ EDITION Copyright © 2016 by Elsevier, Inc. All rights reserved. This translation of Oral and Maxillofacial Pathology 4th^ edition, by Brad W. Neville, Douglas D. Damm, Carl M. Allen and Angela C. Chi was undertaken by Elsevier Editora Ltda and is published by arrangement with Elsevier Inc. Esta tradução de Oral and Maxillofacial Pathology 4th^ edition, de Brad W. Neville, Douglas D. Damm, Carl M. Allen e Angela C. Chi foi produzida por Elsevier Editora Ltda e publicada em conjunto com Elsevier Inc. ISBN: 978-1-4557-7052-

Capa: Mello & Mayer Design Ltda.

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NOTA Como as novas pesquisas e a experiência ampliam o nosso conhecimento, pode haver necessidade de alteração dos métodos de pesquisa, das práticas profissionais ou do tratamento médico. Tanto médicos quanto pesquisadores devem sempre basear-se em sua própria experiência e conhecimento para avaliar e empregar quaisquer informações, métodos, substâncias ou experimentos descritos neste texto. Ao utilizar qualquer informação ou método, devem ser criteriosos com relação a sua própria segurança ou a segurança de outras pessoas, incluindo aquelas sobre as quais tenham responsabilidade profissional. Com relação a qualquer fármaco ou produto farmacêutico especificado, aconselha-se o leitor a cercar-se da mais atual informação fornecida (i) a respeito dos procedimentos descritos, ou (ii) pelo fabricante de cada produto a ser administrado, de modo a certificar-se sobre a dose recomendada ou a fórmula, o método e a duração da administração, e as contraindicações. É responsabilidade do médico, com base em sua experiência pessoal e no conhecimento de seus pacientes, determinar as posologias e o melhor tratamento para cada paciente individualmente, e adotar todas as precauções de segurança apropriadas. Para todos os efeitos legais, nem a Editora, nem autores, nem editores, nem tradutores, nem revisores ou colaboradores, assumem qualquer responsabilidade por qualquer efeito danoso e/ou malefício a pessoas ou propriedades envolvendo responsabilidade, negligência etc. de produtos, ou advindos de qualquer uso ou emprego de quaisquer métodos, produtos, instruções ou ideias contidos no material aqui publicado. O Editor

CIP-Brasil. Catalogação na publicação. Sindicato Nacional dos Editores de Livros, RJ

P

4. ed. Patologia oral & maxilofacial / Brad Neville ... [et. al.]; [tradução Renata Tucci, Mônica Israel]. – 4. ed. - Rio de Janeiro: Elsevier, 2016. il.

Tradução de: Oral and maxillofacial pathology Apêndice Inclui bibliografia e índice ISBN 978-85-352-6564-

1. Boca – Doenças. 2. Dentes – Doenças. 3. Maxilares – Doenças. I. Neville, Brad W. 16-32246 CDD: 617.522 CDU: 616.

Este livro é dedicado a três dos nossos mentores:

Charles A. Waldron William G. Shafer Robert J. Gorlin

em agradecimento por tudo o que nos ensinaram e em reconhecimento às suas contribuições para o campo da Patologia Bucal.

Revisão Científica e Tradução

COORDENAÇÃO DA REVISÃO CIENTÍFICA

Décio dos Santos Pinto Jr. Prof. Associado 3, Disciplina de Patologia Oral e Maxilo Facial da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo

Revisão Científica

Renata Tucci Professora Adjunta das Disciplinas de Patologia Oral e Estomatologia do curso de Odontologia da Universidade Federal Fluminense-UFF, campus de Nova Friburgo.

TRADUÇÃO

Aline Corrêa Abrahão (Caps. 8, 9, 11) Professora Adjunta de Patologia Oral (FO-UFRJ) Doutora em Patologia Bucal (FO/USP)

Douglas Futuro (Cap. 19) Médico – RJ

Juliana de Noronha Santos Netto (Caps. 5, 12) Especialista em Estomatologia (UNESA) Mestre em Patologia (UFF) Professora Auxiliar da disciplina de Estomatologia (UNESA) Staff do ambulatório de Estomatologia da Associação Brasileira de Odontologia (ABO)

Luiz Claudio de Queiroz Faria (Caps. 3, 4, 6) Tradutor Técnico

Marcia Grillo Cabral (Cap. 16) Professora Associada de Patologia Oral (UFRJ) Mestre em Patologia Bucal (UFRJ) Doutora em Patologia Bucal (USP)

Mônica Simões Israel (Caps. 1, 2, 7) Mestre e Doutora em Patologia (UFF) Professora Adjunta de Estomatologia (UERJ) Professora de Estomatologia, Patologia Oral e Pacientes Especiais (Universidade Veiga de Almeida) Coordenadora do Curso de Especialização em Estomatologia (São Leopoldo Mandic/RJ)

Nathália de Almeida Freire (Cap. 14) Especialização em Estomatologista (UERJ) Mestranda de Patologia Bucal (UFF) Professora Substituta de Estomatologia (UERJ) Professora Substituta Patologia Oral (UFRJ)

Raphaela Capella de Souza Póvoa (Cap. 15) Pós-graduação em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial (UERJ) Graduação em Odontologia (UERJ) Professora da Pós-graduação em Estomatologia (Faculdade São Leopoldo Mandic/RJ)

Renata Tucci (Caps. 13, 17) Professora Adjunta das Disciplinas de Patologia Oral e Estomatologia do curso de Odontologia da Universidade Federal Fluminense-UFF, campus de Nova Friburgo.

Rhayany Lindenblatt Ribeiro (Cap. 10) Doutora e Mestre em Patologia Bucal (UFF) Especialista em Estomatologia (OCEX) Habilitada em Laserterapia (UERJ)

Sueli Toledo Basile (Cap. 18) Tradutora Inglês/Português (Instituto Presbiteriano Mackenzie e Cell-Lep)

Tatiana Ferreira Robaina (Cad. 0, Apêndice e Índice) Doutora em Ciências (UFRJ) Mestre em Patologia (UFF) Especialista em Estomatologia (UFRJ) Cirurgiã-dentista (UFPel)

Sumário

Capa Folha de Rosto Copyright Dedicatória Colaboradores Revisão Científica e Tradução Prefácio 1 | Defeitos do Desenvolvimento da Região Oral e Maxilofacial Fendas Orofaciais Fossetas da Comissura Labial Fossetas Labiais Paramedianas (Fístulas Congênitas do Lábio Inferior; Fossetas Labiais Congênitas) Lábio Duplo Grânulos de Fordyce Leucoedema Microglossia (Hipoglossia) Macroglossia Anquiloglossia (Língua Presa) Tireoide Lingual Língua Fissurada (Língua Escrotal) Língua Pilosa (Língua Pilosa Negra, Língua Saburrosa) Varicosidades (Varizes) Artéria de Calibre Persistente Fístulas Laterais do Palato Mole Hiperplasia Coronoide Hiperplasia Condilar Hipoplasia Condilar Côndilo Bífido Exostoses Tórus Palatino Tórus Mandibular Síndrome de Eagle (Síndrome de Estilooide; Síndrome da Artéria Carótida; Estilalgia) Defeito de Stafne (Cisto Ósseo de Stafne; Depressão Lingual da Glândula Salivar; Cisto Ósseo Latente; Cist o Ósseo Estático; Defeito Ósseo Estático; Defeito da Cortical Lingual Mandibular) Cistos do Desenvolvimento Cistos Palatinos do Recém-nascido (Pérolas de Epstein; Nódulos de Bohn) Cisto Nasolabial (Cisto Nasoalveolar; Cisto de Klestadt) “Cisto Globulomaxilar” Cisto do Ducto Nasopalatino (Cisto do Canal Incisivo) Cisto Palatino (Palatal) Mediano

“Cisto Mandibular Mediano” Cistos Foliculares da Pele Cisto Dermoide (Cisto Disontogênico) Cisto do Ducto Tireoglosso (Cisto do Trato Tireoglosso) Cisto da Fenda Branquial (Cisto Linfoepitelial Cervical) Cisto Linfoepitelial Oral Outras raras anomalias do desenvolvimento Hemi-hiperplasia (Hemi-hipertrofia) Atrofia Hemifacial Progressiva (Hemiatrofia Facial Progressiva; Síndrome de Romberg, Síndrome de Parry- Romberg) Displasia Odontomaxilar Segmentar (Displasia Hemimaxilofacial) Síndrome de Crouzon (Disostose Craniofacial) Síndrome de Apert (Acrocefalosindactilia) Disostose Mandibulofacial (Síndrome de Treacher Collins; Síndrome de Franceschetti-Zwahlen-Klein) 2 | Anormalidades Dentárias Alterações dentárias por fatores ambientais Efeitos Ambientais no Desenvolvimento das Estruturas Dentárias Perda de Estrutura Dentária Pós-desenvolvimento Pigmentação Dentária por Fatores Ambientais Distúrbios Localizados da Erupção Alterações dentárias de desenvolvimento Alterações de Desenvolvimento do Número dos Dentes Alterações de Desenvolvimento do Tamanho de Dentes Alterações de Desenvolvimento da Forma dos Dentes Alterações de Desenvolvimento na Estrutura dos Dentes 3 | Doença Pulpar e Periapical Pulpite Dentina Secundária e Terciária Calcificações Pulpares Granuloma Periapical (Periodontite Apical Crônica) Cisto Periapical (Cisto Radicular; Cisto Periodontal Apical) Abscesso Periapical Celulite Osteomielite Osteomielite Esclerosante Difusa Osteíte Condensante (Osteomielite Esclerosante Focal) Osteomielite com Periostite Proliferativa (Periostite Ossificante) Osteíte Alveolar (Alvéolo Seco; Alveolite Fibrinolítica) 4 | Doenças Periodontais Gengivite Hiperplasia Gengival Espongiótica Juvenil Localizada (Gengivite Espongiótica Juvenil Localizada) Gengivite Ulcerativa Necrosante (Infecção de Vincent, Boca de Trincheira) Gengivite Plasmocitária (Gengivoestomatite Atípica) Gengivite Granulomatosa Gengivite Descamativa Hiperplasia Gengival Medicamentosa (Supercrescimento Gengival Medicamentoso) Fibromatose Gengival (Gengiva Fibromatosa, Elefantíase Gengival) Periodontite

Complicações Orofaciais pelo Abuso de Drogas Necrose Anestésica Queilite Exfoliativa Hemorragia Submucosa Trauma Oral por Práticas Sexuais Tatuagem por Amálgama e Outras Pigmentações Exógenas Localizadas Piercings Orais e Outras Modificações do Corpo Lesões Orais por Substâncias de Preenchimento Estético Intoxicação Metálica Sistêmica Melanose do Fumante Pigmentações da Mucosa Oral Relacionadas às Drogas Metaplasia Reacional Condromatosa e Óssea (Lesão de Cutright) Ulceração Oral com Sequestro Ósseo (Sequestro Espontâneo; Sequestro Traumático) Pseudocisto Antral Cistos Verdadeiros do Seio Maxilar (Mucoceles de Seio; Cisto Cirúrgico Ciliado; Cisto Traumático Ciliado; Cisto Maxilar Pós-operatório; Cisto de Retenção) Enfisema Cervicofacial Mioesferulose 9 | Doenças Alérgicas e Imunológicas Papilite Lingual Transitória Estomatite Aftosa Recorrente (Ulcerações Aftosas Recorrentes; Ulcerações Dolorosas) Síndrome de Behçet, (Doença de Behçet; Síndrome Adamantiades) Sarcoidose Granulomatose Orofacial Granulomatose de Wegener Reações Alérgicas da Mucosa à Administração Sistêmica de Drogas Estomatite Alérgica de Contato (Estomatite Venenata) Dermatite Perioral (Dermatite Periorofacial) Estomatite de Contato por Aromatizante Artificial de Canela Estomatite Liquenoide de Contato a Materiais Odontológicos Restauradores Angioedema (Edema Angioneurótico; Doença de Quincke) 10 | Patologia Epitelial Lesões Epiteliais Benignas Associadas ao Papilomavírus Humano Molusco Contagioso Xantoma Verruciforme Queratose Seborreica Hiperplasia Sebácea Efélides (Sardas) Lentigo Actínico (Lentigo Solaris; Lentigo Solar; Mancha Senil; Mancha Hepática; Lentigo Senil) Lentigo Simples Melasma (Máscara da Gravidez; Cloasma) Mácula Melanótica Oral (Melanose Focal) Melanoacantoma Oral Nevo Melanocítico Adquirido (Nevocelular Nevo; Mole) Variantes do Nevo Melanocítico Leucoplasia (Leucoqueratose; Eritroleucoplasia) Eritroplasia (Eritroplasia de Queyrat) Uso de Tabaco sem Fumaça e Queratose do Tabaco sem Fumaça (Bolsa do Rapé; Lesão do Usuário do Rapé

; Queratose da Bolsa de Tabaco; Queratose do Tabaco de Cuspir) Fibrose Oral Submucosa Estomatite Nicotínica (Nicotina Palatina; Palato do Tabagista) Queratose Actínica (Queratose Solar) Queilite Actínica (Queilose Actínica; Queilose Solar) Queratoacantoma (“Self-healing” Carcinoma; Pseudocarcinoma; Queratocarcinoma; Carcinoma Epidermoid e Tipo Queratoacantoma) Carcinoma Epidermoide (Carcinoma Espinocelular) Carcinoma Verrucoso (Câncer de Usuário de Rapé; Tumor de Ackerman) Carcinoma de Células Fusiformes (Carcinoma de Células Escamosas Sarcomatoide; Carcinoma de Células E scamosas Polipoide) Carcinoma Adenoescamoso Carcinoma Basaloide Escamoso (Carcinoma de Células Escamosas Basaloide) Carcinoma de Seio Maxilar Carcinoma Sinusal Indiferenciado Carcinoma Nasofaríngeo Carcinoma Basocelular (Epitelioma de Células Basais; Úlcera Roedora) Carcinoma de Células de Merkel (Tumor de Células de Merkel; Carcinoma Neuroendócrino da Pele; Carcin oma de Pequenas Células da Pele; Carcinoma Trabecular da Pele) Melanoma (Melanocarcinoma) 11 | Patologia das Glândulas Salivares Aplasia da Glândula Salivar Mucocele (Fenômeno de Extravasamento de Muco; Reação ao Escape de Muco) Rânula Cisto do Ducto Salivar (Cisto de Retenção Mucoso; Cisto Ductal Mucoso; Sialocisto) Sialolitíase (Cálculo Salivar; Pedras Salivares) Sialoadenite Queilite Glandular Sialorreia Xerostomia Doença Relacionada com IgG Síndrome de Sjögren Sialoadenose (Sialose) Hiperplasia Adenomatoide das Glândulas Salivares Menores Sialometaplasia Necrosante Neoplasias de Glândulas Salivares Considerações Gerais Adenoma Pleomórfico (Tumor Misto Benigno) Oncocitoma (Adenoma Oxifílico) Oncocitose (Hiperplasia Oncocítica Nodular) Tumor de Warthin (Cistadenoma Papilar Linfomatoso) Adenoma Monomórfico Adenoma Canalicular Adenoma de Células Basais Papilomas Ductais (Sialoadenoma Papilífero; Papiloma Intraductal; Papiloma Ductal Invertido) Carcinoma Mucoepidermoide Carcinoma Mucoepidermoide Intraósseo (Carcinoma Mucoepidermoide Central) Adenocarcinoma de Células Acinares

Sarcoma de Kaposi Leiomiossarcoma Rabdomiossarcoma Sarcoma Sinovial Sarcoma Alveolar de Partes Moles Metástases para os Tecidos Moles Orais 13 | Doenças Hematológicas Hiperplasia Linfoide Hemofilia Deficiência de Plasminogênio (Conjuntivite Lenhosa; Hipoplasminogenemia) Anemia Anemia de Células Falciformes Talassemia Anemia Aplásica Neutropenia Agranulocitose Neutropenia Cíclica (Hematopoese Cíclica) Trombocitopenia Policitemia Vera (Policitemia Primária; Policitemia Rubra Vera; Eritrocitose Primária Adquirida) Leucemia Histiocitose das Células de Langerhans (Histiocitose X; Doença das Células de Langerhans; Histiocitose Idio pática; Granuloma Eosinofílico; Granuloma das Células de Langerhans; Granulomatose das Células de Lang erhans) Linfoma de Hodgkin (Doença de Hodgkin) Linfoma Não Hodgkin Micose Fungoide (Linfoma das Célula T Cutâneo) Linfoma de Burkitt Linfoma de Células NK/T Extranodal Tipo Nasal (Linfoma de Células T Angiocêntrico; Granuloma Letal da Linha Média; Doença Idiopática Destrutiva da Linha Média; Reticulose Polimórfica; Reticulose Maligna da L inha Média; Lesão Angiocêntrica Imunoproliferativa) Mieloma Múltiplo Plasmacitoma 14 | Patologia Óssea Osteogênese Imperfeita (“Doença do Osso Quebradiço”) Osteopetrose (Doença de Albers-Schönberg; Doença do Osso Marmóreo) Disostose Cleidocraniana (Displasia Cleidocraniana) Defeito Osteoporótico Focal da Medula Osteoesclerose Idiopática Osteólise Maciça (Doença de Gorham; Síndrome de Gorham-Stout; Doença do Osso Desaparecido, Doença do Osso Fantasma) Doença de Paget do Osso (Osteíte Deformante) Lesão Central de Células Gigantes (Granuloma de Células Gigantes, Tumor de Células Gigantes) Tumor de Células Gigantes (“Verdadeiro Tumor de Células Gigantes”) Querubismo Cisto Ósseo Simples (Cisto Ósseo Traumático; Cisto Ósseo Hemorrágico; Cisto Ósseo Solitário; Cavidade Ó ssea Idiopática, Cisto Ósseo de Câmera Única) Cisto Ósseo Aneurismático Lesões fibro-ósseas dos ossos gnáticos

Displasia Fibrosa Displasia Óssea (Displasia Cemento-Óssea) Cementoma Gigante Familiar Fibroma Ossificante (Fibroma Cementificante; Fibroma Cemento-Ossificante) Fibroma Ossificante Juvenil (Fibroma Ossificante Ativo Juvenil, Fibroma Ossificante Agressivo Juvenil) Osteoma Síndrome de Gardner Osteoblastoma (Osteoma Osteoide Gigante) e Osteoma Osteoide Cementoblastoma (Cementoma Verdadeiro) Condroma Fibroma Condromixoide Condromatose Sinovial (Condrometaplasia) Fibroma Desmoplásico Osteossarcoma (Sarcoma Osteogênico) Condrossarcoma Sarcoma de Ewing Neoplasias Metastáticas dos Ossos Gnáticos 15 | Cistos e Tumores Odontogênicos Cistos odontogênicos Cisto Dentígero (Cisto Folicular) Cisto de Erupção (Hematoma de Erupção) Cisto Primordial Queratocisto (Tumor Odontogênico Queratocisto) Cisto Odontogênico Ortoqueratinizado Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular (Síndrome de Gorlin) Cisto Gengival (Alveolar) do Recém-nascido Cisto Gengival do Adulto Cisto Periodontal Lateral (Cisto Odontogênico Botrioide) Cisto Odontogênico Calcificante (Tumor Odontogênico Cístico Calcificante; Cisto de Gorlin; Tumor Dentin ogênico de Células Fantasmas; Carcinoma Odontogênico de Células Fantasmas) Cisto Odontogênico Glandular (Cisto Sialo-Odontogênico) Cisto da Bifurcação Vestibular Carcinoma que se Origina de Cistos Odontogênicos Tumores Odontogênicos Tumores do Epitélio Odontogênico Ameloblastoma Ameloblastoma Maligno e Carcinoma Ameloblástico Carcinoma Odontogênico de Células Claras (Tumor Odontogênico de Células Claras) Tumor Odontogênico Adenomatoide Tumor Odontogênico Epitelial Calcificante (Tumor de Pindborg) Tumor Odontogênico Escamoso Tumores Odontogênicos Mistos Fibroma Ameloblástico Fibro-odontoma Ameloblástico Fibrossarcoma Ameloblástico (Sarcoma Ameloblástico) Odontoameloblastoma Odontoma Tumores do Ectomesênquima Odontogênico

Deficiência Vitamínica Anemia Ferropriva Síndrome de Plummer-Vinson (Síndrome de Paterson-Kelly; Disfagia Sideropênica) Anemia Perniciosa Nanismo Hipofisário Gigantismo Acromegalia Hipotireoidismo (Cretinismo; Mixedema) Hipertireoidismo (Tireotoxicose; Doença de Graves) Hipoparatireoidismo Pseudo-hipoparatireoidismo (Osteodistrofia Hereditária de Albright; Acrodisostose) Hiperparatireoidismo Hipercortisolismo (Síndrome de Cushing) Doença de Addison (Hipoadrenocorticismo) Diabetes Melito Hipofosfatasia Raquitismo Resistente à Vitamina D (Hipofosfatemia Hereditária; Raquitismo Hipofosfatêmico Familiar) Doença de Crohn (Ileíte Regional; Enterite Regional) Pioestomatite Vegetante Estomatite Urêmica 18 | Dor Facial e Doenças Neuromusculares Paralisia de Bell (Paralisia do Sétimo Nervo Idiopático; Paralisia Facial Idiopática) Síndrome de Frey (Síndrome Auriculotemporal; Sudorese Gustativa e Ruborização) Dor de Cabeça e no Pescoço Nevralgia do Trigêmeo (Tique Doloroso; Tique) Nevralgia Glossofaríngea (Nevralgia Vagoglossofaríngea) Arterite de Células Gigantes (Arterite Temporal; Arterite Granulomatosa) Transtorno de Ardência Bucal (Estomatopirose; Estomatodinia; Glossopirose; Glossodinia; Síndrome da Ard ência na Língua; Síndrome da Ardência Bucal) Disgeusia e Hipogeusia (Paladar Fantasma; Paladar Distorcido) Osteoartrite (Artrite Degenerativa; Doença Articular Degenerativa) Artrite Reumatoide Disfunções Temporomandibulares 19 | Odontologia Forense Administração dos Registros Identificação Evidência do Padrão de Mordida Abuso Humano Os Dentistas como Testemunhas Periciais Resumo Apêndice: Diagnóstico Diferencial das Doenças Orais e Maxilofaciais Definições Como usar este apêndice Índice para o apêndice: lista de diagnósticos diferenciais Índice

Defeitos do Desenvolvimento

da Região Oral e Maxilofacial

◆ FENDAS OROFACIAIS

A formação da face e da cavidade oral é de natureza complexa e envolve o desenvolvimento de múltiplos processos teciduais que devem se unir e fusionar de modo extremamente ordenado. Distúrbios no crescimento desses processos teciduais ou nas suas fusões podem resultar na formação de fendas orofaciais. O desenvolvimento da porção central da face tem início por volta do final da quarta semana de desenvolvimento humano, com o aparecimento dos placoides nasais (olfatórios) de cada lado da parte inferior do processo frontonasal. A proliferação de ectomesênquima em ambos os lados de cada placoide resulta na formação dos processos nasal mediano e nasal lateral. Entre cada par dos processos existe uma depressão ou fossa nasal, que corresponde à narina primitiva. Durante a sexta e sétima semanas de desenvolvimento, o lábio superior se forma por meio da união dos processos nasais medianos e com os processos maxilares do primeiro arco branquial. Logo, a parte média do lábio superior é derivada dos processos nasais medianos, e as partes laterais são derivadas dos processos maxilares. Os processos nasais laterais não estão envolvidos na formação do lábio superior, mas dão origem à asa do nariz. O palato primário também é formado pela união dos processos nasais medianos para compor o segmento intermaxilar. Tal segmento dá origem à pré-maxila, uma estrutura óssea com formato triangular que irá abrigar os quatro incisivos superiores. O palato secundário, que constitui mais de 90% do palato duro e palato mole, é formado pelos processos maxilares do primeiro arco branquial. Durante a sexta semana, projeções bilaterais emergem das porções medianas dos processos maxilares para formar as cristas palatinas. Inicialmente, essas cristas estão orientadas em uma posição vertical de cada lado da língua que está em desenvolvimento. Conforme a mandíbula cresce, a língua assume uma posição mais inferior, permitindo que as cristas palatinas sofram rotação para uma posição horizontal e cresçam uma em direção à outra. Por volta da oitava semana, já ocorreu crescimento suficiente para permitir que as porções anteriores de tais cristas iniciem a fusão entre si. As cristas palatinas também se fusionam com o palato primário e com o septo nasal. A fusão das cristas palatinas inicia-se na porção anterior do palato e progride posteriormente, estando completa por volta da décima segunda semana de vida. A fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar resulta na fenda labial (FL). Do mesmo modo, a falha na fusão das cristas palatinas resulta na fenda palatina (FP). Frequentemente, a FL e a FP ocorrem juntas. Aproximadamente 45 % dos casos são representados por FL + FP, sendo 30% casos isolados de FP e 25% casos isolados de FL. Acredita-se que tanto a FL isolada como a FL associada à FP sejam condições relacionadas etiologicamente, podendo ser consideradas um grupo: FL com ou sem FP (FL ± FP). A FP isolada parece representar uma entidade separada da FL ± FP. A causa da FL ± FP e da FP isolada ainda não está totalmente estabelecida. É importante se diferenciarem fendas isoladas daquelas associadas a síndromes específicas. Apesar de muitas fendas serem anomalias isoladas, já foram identificadas mais de 400 síndromes do desenvolvimento que podem estar associadas a FL ± FP ou FO isolada. Estudos sugerem que mais de 30% dos pacientes com FL ± FP e 50% dos que apresentam FP isolada têm anomalias associadas. Alguns desses casos são síndromes monogênicas que podem ser autossômicas dominantes, autossômicas recessivas ou de padrão hereditário ligado ao cromossoma X. Outras síndromes resultam de anomalias cromossômicas ou são idiopáticas. A causa das fendas não sindrômicas não segue um padrão simples mendeliano de herança, mas parece ser heterogênea. Logo, a propensão ao desenvolvimento de fendas pode estar relacionada a um número maior ou menor de genes e fatores ambientais que podem estar combinados para ultrapassar um limiar de desenvolvimento. Vários genes candidatos para fenda e de loci foram identificados em diferentes regiões cromossômicas. O consumo materno de álcool foi associado ao aumento no risco de desenvolvimento tanto para fendas sindrômicas como para as não sindrômicas. O hábito de tabagismo materno, no mínimo,