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Relatório de Tutoria P3M1 2020-
N° do Problema: 3 Data da Análise: 18/11/2020 Data da Resolução: 23/11/ Professor: Tatiane Coordenador: Maria Clara Relator: Anna Luiza Moreira PROBLEMA 3 – “HIPOCINÉTICO” Um caixa de banco de 59 anos percebeu pela primeira vez, enquanto contava dinheiro, que não conseguia usar normalmente sua mão direita. Repetidas vezes ele contou várias notas de uma só vez, em lugar de uma só, de modo que sua soma foi incorreta. Nesse ínterim, sua letra à mão se tornou gradualmente menor e menos legível, de modo que não conseguia realizar seu trabalho com eficiência. Com o tempo sua expressão facial se tornou escassa (hipomimia) e evidenciou-se um tremor em repouso da mão direita. Nenhum dos familiares do paciente havia apresentado problemas semelhantes. Seu médico de família o encaminhou a um neurologista, cujo exame revelou uma rigidez em roda denteada dos membros, pior no braço direito, uma postura ligeiramente encurvada, marcha petit-pass com redução da oscilação do braço à direita. O paciente dava um número excessivo de passos para se virar. Não havia déficits autonômicos e seu estado mental estava normal. Um exame de RM de crânio afastou qualquer causa tumoral ou degenerativa. Foi, então, feito diagnóstico de Doença de Parkinson Idiopática e instituído tratamento com levodopa. INSTRUÇÃO: Como diagnosticar a doença de Parkinson? 1º Passo: Definir os Termos Desconhecidos Hipocinético: diminuição da capacidade funcional do corpo. Hipomimia: diminuição ou ausência da expressão da mímica. Roda denteada: é uma indicação clínica clássica da síndrome de Parkinson. Se caracteriza pela alternância entre os movimentos de contração e relaxamento da musculatura de controle da cabeça. Levodopa: fármaco anti–parkinsoniano. 2º Passo: Definir o Problema Doença de Parkinson e a incapacidade física e funcional que essa patologia carrega. 3º Passo: Analisar o Problema (Chuva de Ideias) Síndrome piramidal: O que acarreta? Sistema piramidal, do que ele é composto, síndrome que acarreta. Parkinson: Fisiopatologia, quadro clínico... Doença progressiva degenerativa. Acomete mais idosos. Doença de Parkinson juvenil. Quadro Clínico: Movimento mais lento, grosseiro, aumento da tensão emocional. Fisiopatologia: seis fases para determinar a doença de Parkinson.
Marcha característica, apresenta tremor. Degeneração da substância negra. Existe Parkinsonismo Secundário? Levodopa: receptores (excitatórios e inibitórios). Efeitos adversos. Doença bem característica. É uma doença do sistema extrapiramidal. Quais alterações podem ser encontradas? Distúrbios da marcha. Fases do Parkinson? Evolução clínica? 4º Passo: Sistematizar a Análise e Hipóteses de Resolução do Problema / Iniciar Mapa Conceitual 5º Passo: Formular os Objetivos Específicos de Aprendizagem O1: Estudar os aspectos anatômicos, funcionais e fisiopatológicos do sistema extrapiramidal. O2: Descrever as síndromes parkinsonianas e a doença de Parkinson idiopática (estágios: pré- clinico, pré-motora e motora). O3: Identificar quais as doenças relacionadas ao Parkinsonismo Secundário e ao Parkinsonismo Plus. O4: Discutir mecanismo de ação e efeito colateral da Levodopa na doença de Parkinson. 6º Passo: Estudo Individual MARTIN, John, Neuroanatomia, texto e atlas, 4ª edição, editora AMGH, Porto Alegre, 2012. DEJONG, O Exame Neurológico, 7ª edição, Guanabara Koogan, 2014. Manual de rotinas para atenção ao AVC / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 2013 BARBOSA, Egberto, Transtornos do movimento, diagnóstico e tratamento, Academia brasileira de neurologia, Editora Omnifarma, 1a edição, 2013. MERRIT, Tratado de neurologia, Rio de Janeiro, Editora Guanabara Koogan, 11a edição, 2007. NITRINI, Ricardo, A neurologia que todo médico deve saber, Editora Atheneu, 2ª edição, 2003 TAKAYANAGUI, Osvaldo, Tratado de neurologia da academia brasileira de neurologia, editora Elsevier, 1a edição, 2013. MACHADO, A. Neuroanatomia Funcional. Rio de Janeiro: Atheneu, 2002. GUYTON, A.C.; HALL; J.E. Tratado de Fisiologia Médica. 11. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2006. DAMASIO, A.R.; LEDOUX, J.E. Emoções e Sentimentos. In: KANDEL, E.R.; SCHWARTZ, J.H.; JESSELL, DORETTO, Dario, Fisiopatologia do sistema nervoso central, 2ª edição, Atheneu. 7º Passo: Sistematizar os Conhecimentos Adquiridos para a Resolução do Problema e finalizar o Mapa Conceitual
As lesões talâmicas cursam com as mais diversas síndromes clínicas, uma vez que seus núcleos apresentam diferentes funções. As enfermidades que mais frequentemente cursam com comprometimento talâmico são as lesões vasculares e tumorais. As principais síndromes clínicas, de acordo com os grupos talâmicos afetados, são: Grupo anterior: déficit de atenção, acinesia, alterações de linguagem e amnésia; Grupo posterior: hemianestesia, dor, defeitos no campo visual, e déficit de atenção; Grupo lateral: perda sensitiva, dores paroxísticas e hemiataxia contralaterais a lado do corpo afetado, principalmente quando sua região posterior é afetada. Outros transtornos de movimentos observados em lesões destas estruturas são: distonia, mioclonias e Asterix. Heminegligência também pode cursar em lesões de núcleos deste grupo; Grupo medial: apatia, agitação, sonolência e coma. CEREBELO É a porção do sistema extrapiramidal responsável pela cronometragem das atividades motoras, controle da intensidade da carga muscular e interação entre grupos agonistas e antagonistas, para a execução dos movimentos. O cerebelo seqüencia, monitora, refina, faz ajustes das atividades motoras e termina os movimentos, mas não os inicia diretamente. O cerebelo apresenta-se, sob o aspecto histológico, dividido em três partes: Córtex cerebelar: o qual apresenta camadas celulares:
- camada molecular, constituída por células estreladas e em cesto;
- camada das células de Purkinje; camada granular.
- centro branco medular do cerebelo: corresponde à substância branca cerebelar; Núcleos cerebelares: localizados na substância branca cerebelar: denteado; interpósito; emboliforme. Estas diferentes estruturas histológicas estão organizadas do ponto de vista macroscópico em duas porções principais:
- vérmis: o qual recebe aferências da musculatura axial;
- hemisférios cerebelares: os quais apresentam uma zona intermediária, relacionada à musculatura apendicular e uma zona lateral, relacionada a movimentos sequenciais. Via córtico-ponto-cerebelar: origina-se de neurônios do córtex motor, pré-motor e sômato- sensorial, os quais se projetam para núcleos pontinos e através do pedúnculo cerebelar médio alcançam o córtex da zona lateral do hemisfério cerebelar do lado oposto. Participa diretamente no planejamento de movimentos complexos. Feixe olivo-cerebelar: neurônios originados no córtex motor, gânglios da base e formação reticular projetamse para o núcleo olivar inferior, de forma que através do pedúnculo cerebelar inferior alcançam o córtex cerebelar. Auxilia na correção dos movimentos em execução, uma vez que fornece ao córtex cerebelar detalhes da intenção de cada movimento. Feixe vestíbulo-cerebelar: suas fibras têm origem nos núcleos vestibulares e, através do pedúnculo cerebelar inferior, projetam-se para o lobo flóculo-nodular. Desta forma, traz dados importantes sobre a posição cefálica, auxiliando no controle do equilíbrio. Tratos espino-cerebelares dorsal e ventral: O primeiro tem suas aferências originadas em fusos neuromusculares e órgãos tendinosos de Golgi, alcançando, através do pedúnculo cerebelar inferior, o vérmis e a zona intermediária do
mesmo lado, permitindo a avaliação inconsciente da posição e velocidade de movimento do corpo, assim como o grau de contração muscular. O segundo tem suas aferências originadas de estímulos que chegam á base do corno posterior da medula, alcançando, através do pedúnculo cerebelar superior, o córtex cerebelar bilateral, conduzindo informações posturais de todo um membro ao cerebelo. Como emerge de uma região de projeção córtico-espinhal, também permite avaliar a atividade do tracto córtico- espinhal. Conexões do vérmis: originam-se de axônios do córtex cerebelar, os quais fazem sinapse com o núcleo fastigial, e através dos feixes fastígio-vestibulares e fastígio-bulbares, exercem influência sobre neurônios motores que participam do controle das musculaturas axial e proximal dos membros, mantendo o equilíbrio e a postura; Conexões da zona intermediária: os axônios do córtex cerebelar fazem sinapse com o núcleo interpósito, originando os feixes interpósito-rubro-espinhal e interpósito-tálamocortical, exercendo influência sobre neurônios motores que controlam a musculatura distal. Portanto, esta via controla os movimentos finos e delicados, uma vez que integra a musculatura agonista e antagonista dos membros. Conexões da zona lateral: os axônios do córtex cerebelar fazem sinapse com o núcleo denteado, de onde se originam fibras para os núcleos ventro-lateral e ventro-medial do tálamo do lado oposto, projetando-se então para o córtex motor, auxiliando na coordenação de atividades motoras seqüenciais iniciadas pelo córtex motor. Os circuitos intrínsecos do cerebelo são coordenados pelas células de Purkinje, as quais têm atividade inibitória sobre os neurônios dos núcleos centrais do cerebelo. Já o controle das células de Purkinje devese às fibras que penetram no cerebelo e se dirigem ao córtex cerebelar, as quais podem ser musgosas ou trepadeiras. As primeiras originam-se no cérebro, tronco encefálico e medula espinhal, e têm uma ação excitatória direta sobre as células dos núcleos centrais, além de se ramificarem na camada granular do córtex cerebelar e através de fibras paralelas exercerem atividade excitatória sobre as células de Purkinje. As fibras trepadeiras originam-se do feixe olivo-cerebelar e têm ação excitatória direta sobre as células de Purkinje. Aspectos clínicos Lesões cerebelares têm como principal sintomatologia a incoordenação motora, a qual pode ser observada através do exame neurológico, de acordo com descrição clássica de Holmes: Astasia: dificuldade para se manter em pé. O paciente mantém a base de sustentação alargada e apresenta tendência de queda multidirecional; Abasia: dificuldade para marcha, a qual se apresenta de forma ebriosa; Dismetria: paciente não consegue atingir um alvo, executando movimentos inapropriados que podem tanto ser interrompidos antes como depois do almejado; Decomposição: movimentos realizados em etapas, por dificuldade de integração de diferentes musculaturas, conferindo uma característica “quebrada” e não uniforme ao movimento; Disdiadococinesia: dificuldade de realizar movimentos rápidos, alternantes e coordenados; Tremor: elevada amplitude e baixa freqüência, acentuando-se ao final de um movimento, desencadeado também à manutenção de posturas em relação a um alvo.
observar ainda, que o putâmen e o núcleo caudado podem ser considerados no aspecto funcional como uma unidade: o neostriado ou striatum. Já o globo pálido e substância negra dividem-se em duas porções cada: O primeiro em medial e lateral enquanto a segunda em pars compacta e pars reticulata. O neostriado representa a via de entrada do circuito dos gânglios da base, tendo como principal aferência o córtex motor e áreas associativas. O núcleo caudado recebe um maior número de aferências de áreas associativas e parece estar relacionado a atividades cognitivas como a aprendizagem motora. Já as aferências do putâmen são provenientes do córtex motor, parecendo estar envolvido apenas no controle da motricidade. O neostriado recebe ainda aferências da substância negra pars compacta, tendo como neurotransmissor a dopamina. Esta, ao atuar sobre receptores do tipo D2, inibe neurônios estriatais que se projetam para o pálido lateral. Por outro lado, ao atuar sobre receptores do tipo D1, excita os neurônios estriatais que se dirigem ao pálido medial e substância negra pars reticulata O pálido medial e a substância negra pars reticulata constituem um complexo, o qual representa a via de saída do circuito dos gânglios da base, com projeções para os núcleos ventral-lateral e ventral-anterior do tálamo, de onde partem fibras para o córtex motor, córtex pré-motor e área motora suplementar. As vias que partem do complexo pálido interno/subtância negra pars reticulata para o tálamo têm como neurotransmissor o ácido gama-aminobutírico (GABA) e exercem atividade inibitória. As fibras que se projetam do tálamo para o córtex são excitatórias, tendo como neurotransmissor o glutamato. A integração do neostriado com o complexo pálido medial/substância negra pars reticulata pode ocorre de duas formas: Via direta: tem como neurotransmissor o GABA e a substância P, exercendo, por tanto, uma atividade inibitória; Via indireta: ocorre através de conexões com o pálido lateral e o núcleo subtalâmico. As projeções do neostriado para o pálido lateral têm como neurotransmissor o GABA e encefalinas, promovendo ação inibitória. As projeções do pálido lateral para o núcleo subtalâmico são inibitórias e seu neurotransmissor também é o GABA. Já as projeções do núcleo subtalâmico para o complexo pálido medial/substância negra pars reticulata são excitatórias e o neurotransmissor é o glutamato. Principais núcleos e suas funções: Basais - Sistema de núcleos envolvidos no controle motor e aprendizado. Caudado - Envolvido no controle motor e no aprendizado, em especial no processamento de feedback. Subtalâmico - Implicado nas ações impulsivas, incluindo a compulsão obsessiva. Talamo - Importante área para processamento e a transmissão dos dados que chegam ao córtex cerebral. Aspectos clínicos As disfunções dos gânglios da base podem ser classicamente divididas em dois grupos: Síndrome hipocinética (parkinsonismo): ocorre comprometimento da substância negra pars compacta, levando a uma redução da atividade do neostriado sobre as vias de saída direta e
indireta. Essas alterações promovem intensificação da atividade inibitória do complexo pálido medial/ substância negra pars reticulata sobre o tálamo e, conseqüentemente, uma redução da estimulação cortical. O quadro clínico característico compõe-se de bradicinesia, hipertonia plástica, tremor de repouso de baixa freqüência e elevada amplitude, além de instabilidade postural. Síndromes hipercinéticas (Coréia, balismo, distonia e atetose): ocorre comprometimento dos neurônios do neostriado que tem o GABA e a encefalina como neurotransmissores, levando a uma diminuição da atividade inibitória do complexo pálido medial/substância negra pars reticulata sobre o tálamo e conseqüente hiperatividade das projeções do tálamo sobe o córtex. O2: Descrever as síndromes parkinsonianas e a doença de Parkinson idiopática (estágios: pré- clinico, pré-motora e motora). SINDROMES PARKINSONIANAS
QUADRO CLÍNICO
Apresenta-se após os 55 anos. É caracterizada pela tétrade: (1) tremor de repouso do tipo “contar dinheiro” ou do tipo pronação-supinação; (2) bradicinesia; (3) rigidez em “roda denteada”; (4) instabilidade postural. O tremor e a rigidez frequentemente são unilaterais ou assimétricos. A marcha parkinsoniana é descrita como passos curtos, ausência de movimentos dos braços e tronco para frente (“buscando o centro de gravidade”). Pode haver congelamento (acinesia) e fáscies de múmia (perda de expressão facial). Sinal de Myerson – não esgotamento do reflexo de piscar após sucessivos toques na glabela. A força muscular e os reflexos tendinosos e cutâneo-plantar estão normais. A dificuldade de parar a marcha para frente, para trás ou virar para o lado é frequente, sendo chamada propulsão, retropulsão e lateropulsão, respectivamente. FISIOPATOLOGIA Evento inicial: degeneração progressiva da substância negra mesencefálica. A substância negra participa do sistema extrapiramidal, composto também pelos núcleos da base e pelo córtex pré- motor frontal. Este sistema é responsável pelo automatismo e modulação dos movimentos. Os neurônios da substância negra são dopaminérgicos e inibem os neurônios colinérgicos do corpo estriado, através do feixe nigro-estriatal. Na doença de Parkinson, o corpo estriado (putâmen e núcleo caudado) e o globo pálido interno encontram-se ativados. Este último ativa núcleos talâmicos que, por sua vez, mandam fibras inibitórias para o córtex pré-motor. EPIDEMIOLOGIA
O3: Identificar quais as doenças relacionadas ao Parkinsonismo Secundário e ao Parkinsonismo Plus. Tipos de Parkinsonismo Estabelecido o diagnóstico sindrômico de parkinsonismo, passa-se à identificação de sua causa. As diversas formas de parkinsonismo podem ser classificadas em 3 tipos básicos: parkinsonismo primário (doença de Parkinson idiopática e as formas hereditárias); parkinsonismo secundário ; parkinsonismo-plus ou atípico.
Portanto, dada a relevância desse grupo de moléstias na diferenciação com a DP faremos uma breve descrição de suas características com ênfase nos critérios habitualmente empregados para a sua identificação. Paralisia Supranuclear Progressiva A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma taupatia que se apresenta na sua forma mais típica como uma síndrome parkinsoniana em que sobressai a instabilidade postural que, diferentemente do que ocorre na DP, é acentuada já em fase inicial da doença. Posteriormente, ao longo do segundo ou terceiro ano de evolução da doença manifesta-se a oftalmoparesia supranuclear vertical (OSV) que vem a definir o diagnóstico da PSP. Atrofia de Múltiplos Sistemas A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença que pode manifestar-se através 2 formas: uma com predomínio de parkinsonismo (forma rígido-acinética ou estriatonigral) e outra com predomínio de alterações cerebelares (tipo atrofia olivopontocerebelar), ambas associadas a distúrbios autonômicos graves (hipotensão postural, impotência sexual e disfunção de esfíncter vesical). A forma rígido-acinética é a mais comum (cerca de 80% dos casos) e a que pode ser confundida com a DP. A denominação síndrome de Shy-Drager é freqüentemente empregada para designar essa forma da AMS. As imagens de ressonância magnética (IRM) em pacientes com AMS podem revelar alterações de sinal no putâmen, além de atrofia de tronco cerebral e cerebelo, que, embora não específicas não são encontradas na DP. Degeneração Corticobasal A degeneração corticobasal (DCB) é uma doença degenerativa relacionada à proteína de tau, descrição mais recente, mais rara, de início mais tardio e de mais difícil caracterização do que a PSP e a AMS. Na sua forma mais conhecida a DCB apresenta-se com uma síndrome rígido-acinética (às vezes com posturas distônicas) com acentuada e persistente assimetria, associada a uma ou mais das seguintes manifestações de disfunção cortical: apraxia ideomotora, síndrome da mão alienígena, alterações sensoriais corticais (ex: fenômeno de extinção, agrafoestesia, estereoagnosia) ou mioclonias corticais. Da mesma forma que a PSP e a AMS responde mal à levodopa.
Mais recentemente tem sido reconhecida uma variante da moléstia, possivelmente ocorrendo com a mesma freqüência que a forma clássica, que se manifesta com quadro predominantemente de disfunções cognitivas de tipo frontal ou afasia primária progressiva. Essa variante deve ser diferenciada das demências frontotemporais. Demência com Corpos de Lewy Os corpos de Lewy, inclusões intraneuronais tipicamente encontradas na substância negra de pacientes com DP, nos fim dos anos 70 começaram a ser identificados em várias outras áreas do encéfalo, incluindo o córtex cerebral em indivíduos que haviam falecido com quadro demencial. Definiu-se a partir de então uma nova entidade nosológica denominada “demência com corpos de Lewy” (DCL), em que as características clínicas predominantes são parkinsonismo e demência frequentemente associados a quadro alucinatório visual. Cerca de 15-20% dos pacientes com DP desenvolvem quadro demencial em fases avançadas da doença. Contrariamente na DCL o quadro demencial está presente em fases iniciais da evolução da moléstia. Por outro lado, alucinações visuais espontâneas, não relacionadas a efeito de drogas, são extremamente raras na DP, mas frequentes na DC. Embora para critérios de diagnóstico da DCL seja incluído apenas o parkinsonismo espontâneo, pacientes com essa moléstia que não apresentam sinais de parkinsonismo são extremamente susceptíveis a desenvolverem esse tipo de alteração quando tratados com neurolépticos, mesmo em baixas doses, drogas que frequentemente são empregadas para controlar as alucinações visuais ou outros distúrbios psiquiátricos que apresentem. Esse tipo de resposta aos neurolépticos em pacientes ainda não diagnosticados pode levantar a suspeita de que se trate da DCL. Parkinsonismo Atípico Grupo B Esse grupo de doenças é mais facilmente distinguível da DP por suas características básicas, já mencionadas: instalação precoce e freqüente positividade de história familiar. No Quadro 4 constam as principais moléstias desse grupo.
Resolução do Problema
